Sarkoidoza pljuč

Karcinom

Sarkoidoza je redka bolezen, za katero so značilne vnetne spremembe, ki lahko obstajajo v skoraj vseh telesnih organih. Če je prizadet dihalni sistem, je diagnoza "sarkoidoza pljuč".

Kaj povzroča bolezen?

Pri sarkoidozi se v pljučih kopičijo vnetne celice. Te "grudice" imenujemo granulomi in lahko vplivajo na delovanje človeškega dihalnega sistema..

Pogosto se granulomi zacelijo sami in izginejo sami. V primeru dolgotrajnega vnetja pa se lahko pljučno tkivo brazgotina in povzroči fibrozo. Takšne spremembe resno zmanjšajo bolnikovo kakovost življenja in lahko omejijo delovanje pljučnega sistema..

Vzroki bolezni niso ugotovljeni. Obstaja več teorij o izvoru bolezni, ki jih še vedno ni mogoče potrditi. Znanstvene raziskave še vedno potekajo.

Sarkoidoza pljuč: simptomi

Večina ljudi s sarkoidozo nima kliničnih manifestacij bolezni in verjetno ne ve, da je bolna. Pravilna diagnoza se v takih situacijah ugotovi naključno, na primer pri načrtovani fluorografiji. Pomembno je pravočasno opraviti načrtovane preglede in se posvetovati z zdravnikom, če imate kakršne koli nejasne simptome.

Včasih lahko bolnik začuti težko sapo ali zadihanost, pa tudi "okorelost" pljuč. Simptomi pljučne sarkoidoze vključujejo:

  • Suh, mučen kašelj, ki dlje časa ne mine.
  • Občutek bolečine v prsih.
  • Zasoplost, ki se poslabša z naporom.

Navedeni simptomi so specifični in kažejo na poškodbe dihal. Hkrati obstajajo nespecifični znaki, ki spremljajo druge vrste sarkoidoze:

  • Utrujenost in šibkost.
  • Povišanje telesne temperature, najpogosteje ne višje od 38 ° С.
  • Nočno potenje.
  • Otekle bezgavke.
  • Izguba teže ob nespremenjeni prehrani.
  • Pekoč občutek in bolečina v očeh, zmanjšan vid in preobčutljivost na sončno svetlobo.
  • Bolečine v sklepih in kosteh.
  • Kožni izpuščaji, razbarvanje kože.

Takšne klinične manifestacije je pogosto mogoče zamenjati z mnogimi drugimi boleznimi, zato je pomembno, da ob posvetovanju z zdravnikom natančno navedete vse možne zdravstvene težave.

Diagnoza pljučne sarkoidoze

Po razgovoru in pregledu pacienta bo zdravnik potreboval dodatne podatke, ugotovljene med pregledom:

  • Rentgen prsnega koša. Rentgenski žarki lahko dajo informacije o velikosti, obliki in lokaciji pljuč, bronhijev in mediastinuma (območje, ki ločuje pljuča). Opazne bodo tudi povečane limfne žile..
  • Računalniška tomografija (CT). Diagnostična metoda je "mešanica" rentgenske in računalniške tehnologije. Na zaslonu je prikazana slika po plasteh preiskanega področja telesa, s čimer je mogoče natančneje določiti stopnjo poškodbe človeških organov in sistemov. CT se lahko uporablja tudi za oceno stanja bolnika s sarkoidozo med zdravljenjem..
  • Funkcionalni testi. Pogosto se izvaja spirometrija, pri kateri mora bolnik dihati v posebno cev. Na podlagi dobljenih rezultatov je mogoče oceniti dihalno funkcijo in stopnjo poškodbe pljuč..
  • Krvne preiskave. Splošni in specifični testi, kot je test ACE, ocenjujejo stopnjo aktivnosti vnetnega procesa.
  • Bronhoskopija. Dolga, tanka cev se vstavi skozi nos pacienta in doseže bronhije ter preuči stanje dihalnih poti osebe. V tem primeru lahko vzamemo biopsijo..
  • Biopsija pljuč je pregled vzorca tkiva pod mikroskopom. Je najbolj natančna metoda za ugotavljanje prisotnosti sarkoidoze.

Kako se zdravi pljučna sarkoidoza??

Sarkoidoze pljuč, odvisno od resnosti in prisotnosti osnovnih bolezni, pogosto ne zdravimo. Bolnika spremljajo, preučujejo dinamiko bolezni in le sčasoma se odloči o vprašanju potrebe po terapiji z zdravili.

Eno najpogostejših načinov zdravljenja je hormonska terapija, ki lahko zmanjša vnetje. Neželeni učinki takšnega agresivnega zdravljenja pa lahko vplivajo tudi na bolnikov življenjski standard..

V skrajnih primerih bo morda potrebna terapija s kisikom in celo presaditev pljuč.

Ključne točke

  • Sarkoidozo pljuč predstavlja vnetje. Najpogosteje bolezen prizadene pljuča in limfne žile, vendar je v postopek lahko vključen skoraj vsak organ..
  • Z boleznijo v pljučih se kopičijo imunsko vnetne celice - granulomi.
  • Vzrok sarkoidoze pljuč ni znan.
  • Najpogostejši znaki poškodbe pljuč so zasoplost, suh kašelj in bolečine v prsih..
  • Zdravljenje je sprva simptomatsko, vendar v odsotnosti pozitivne dinamike pogosto priporočamo zdravljenje s steroidi.

Sarkoidoza pljuč - Diagnoza

Vso vsebino iLive pregledajo zdravstveni strokovnjaki, da se zagotovi čim bolj natančna in dejanska vsebina.

Za izbiro virov informacij imamo stroge smernice in povezujemo se le z uglednimi spletnimi mesti, akademskimi raziskovalnimi institucijami in, kjer je to mogoče, dokazanimi medicinskimi raziskavami. Številke v oklepajih ([1], [2] itd.) So interaktivne povezave do takšnih študij.

Če menite, da je katera od naših vsebin netočna, zastarela ali kako drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Program pregleda sarkoidoze dihal

  1. Splošne preiskave krvi in ​​urina.
  2. Biokemijski krvni test: določanje vsebnosti bilirubina, aminotransferaz, alkalne fosfataze, skupnih beljakovin in beljakovinskih frakcij, seromukoida, sialičnih kislin, haptoglobina, kalcija, prostega in na beljakovine vezanega oksiprolina.
  3. Imunološke študije: določanje vsebnosti B in T-limfocitov, subpopulacije T-limfocitov, imunoglobulini, imunski kompleksi v obtoku.
  4. Študija izpiranja bronhialne tekočine: citološka analiza, določanje vsebnosti T-limfocitov in njihovih subpopulacij, naravne celice ubijalke, imunoglobulini, aktivnost proteolitičnih encimov in zaviralcev proteolize.
  5. Rentgenski pregled pljuč.
  6. Spirografija.
  7. pregled z računalniško tomografijo.
  8. Bronhoskopija.
  9. Biopsija in histološki pregled biopsije bezgavk in pljučnega tkiva, pridobljene s transbronhialno ali odprto biopsijo pljuč.

Splošna analiza krvi. Ni posebnih sprememb. Vsebnost hemoglobina in število rdečih krvnih celic sta običajno normalna. Pri bolnikih z akutno obliko bolezni je opaziti povečanje ESR in levkocitoze; pri kronični obliki bolezni morda ne bo bistvenih sprememb. Eozinofilija je opažena pri 20% bolnikov in pri 50% - absolutna limfopenija.

Splošna analiza urina - brez pomembnih sprememb.

Biokemijski krvni test - pri akutni obliki sarkoidoze je možno zvišanje ravni seromukoida, haptoglobina, sialičnih kislin (biokemični označevalci vnetja), gama globulini. Pri kronični obliki bolezni se ti kazalniki malo spremenijo. Ko so jetra vključena v patološki proces, se lahko poveča raven bilirubina in aktivnost aminotransferaz..

Pri približno 15-20% bolnikov je vsebnost kalcija v krvi povišana. Značilno je tudi zvišanje ravni proteolitičnih encimov in antiproteolitične aktivnosti v krvi. V aktivni fazi bolezni lahko zabeležimo zvišanje ravni celotnega ali na beljakovine vezanega oksiprolina, kar spremlja povečano izločanje oksiprolina, glikozaminoglikanov, uroglikoproteinov v urinu, kar odraža procese tvorbe fibroblastov v pljučih. Pri kroničnem poteku sarkoidoze se ti kazalniki nekoliko spremenijo..

Pri bolnikih s sarkoidozo so opazili povečanje vsebnosti encima, ki pretvarja angiotenzin. To dejstvo je pomembno za diagnozo sarkoidoze, pa tudi za določanje njene aktivnosti. Encim, ki pretvarja angiotenzin, proizvajajo endotelijske celice pljučnih žil in epitelioidne celice sarkoidnih granulomov. Pri drugih boleznih bronhopulmonalnega sistema (tuberkuloza, bronhialna astma, kronični obstruktivni bronhitis, pljučni rak) se raven encima, ki pretvarja angiotenzin, v krvnem serumu zmanjša. Hkrati se raven tega encima poveča pri diabetes mellitusu, virusnem hepatitisu, hipertiroidizmu, silikozi, azbestozi, Gaucherjevi bolezni.

Pri bolnikih s sarkoidozo so opazili tudi zvišanje ravni lizocima v krvi..

Imunološke študije. Za akutno obliko sarkoidoze in izrazito poslabšanje kroničnega poteka je značilno zmanjšanje števila T-limfocitov in njihove funkcionalne sposobnosti, kar dokazujejo rezultati reakcije močne transformacije limfocitov s fitohemaglutininom. Značilno je tudi zmanjšanje vsebnosti limfocitov T-helperja in s tem tudi zmanjšanje indeksa T-helper / T-supresor..

Pri bolnikih s pljučno sarkoidozo I. stopnje se aktivnost naravnih celic morilcev zmanjša, v II. In III. Stopnji v akutni fazi - povečana, v fazi remisije - ni bistveno spremenjena. V aktivni fazi bolezni pride tudi do zmanjšanja fagocitne funkcije levkocitov. Pri mnogih bolnikih se poveča absolutno število B-limfocitov, pa tudi nivo IgA, IgG in imunskih kompleksov v obtoku, predvsem v aktivni fazi (akutna sarkoidoza in poslabšanje kronične oblike). V nekaterih primerih se v krvi nahajajo tudi protitelesa proti pljučem.

Kveimov test - uporablja se za diagnosticiranje sarkoidoze. Standardni sarkoidni antigen se injicira intradermalno v območje podlakti (0,15-0,2 ml) in po 3-4 tednih (obdobje nastanka granuloma) se mesto injiciranja antigena izreže (koža skupaj s podkožnim maščobnim tkivom) tudi brez vidnih sprememb. Biopsijo pregledamo histološko. Za pozitivno reakcijo je značilen razvoj tipičnega sarkoidnega granuloma. Eritem, ki se pojavi 3-4 dni po dajanju antigena, se ne upošteva. Vsebnost diagnostičnih informacij v vzorcu je približno 60-70%.

Splošni klinični pregled izpljunka - pomembnih sprememb praviloma ne zaznamo.

Študija tekočine za izpiranje bronhijev. Študija tekočine, pridobljene z izpiranjem bronhijev (tekočina za izpiranje bronhijev), je zelo diagnostična. Značilne so naslednje spremembe:

  • citološki pregled tekočine za izpiranje bronhijev - poveča se skupno število celic, poveča se odstotek limfocitov, te spremembe pa so še posebej izrazite v aktivni fazi bolezni in manj opazne v fazi remisije. Z napredovanjem sarkoidoze in povečanjem procesov fibroze v tekočini za izpiranje bronhijev se vsebnost nevtrofilcev povečuje. Vsebnost alveolarnih makrofagov v aktivni fazi bolezni se zmanjša, ko se aktivni proces umiri, se poveča. Seveda ne smemo preceniti pomena citološkega pregleda tekočine za izpiranje bronhijev ali evdopulmonalnega citograma, saj je pri številnih bolnikih z diopatskim fibroznim alveolitisom, difuznimi boleznimi vezivnega tkiva z lezijami pljučnega parenhima, pljučnim rakom in AIDS-om opažena tudi povečana vsebnost limfocitov v njem;
  • imunološka študija - zvišane ravni IgA in IgM v aktivni fazi bolezni; poveča se število T-pomočnikov, raven T-supresorjev se zmanjša, koeficient T-pomočnikov / T-supresorjev se znatno poveča (v nasprotju s spremembami v periferni krvi); aktivnost naravnih morilcev se močno poveča. Te imunološke spremembe v izpiralni tekočini bronhijev so v fazi remisije veliko manj izrazite;
  • biokemijske raziskave - povečanje aktivnosti encima, ki pretvarja angiotenzin, proteolitičnih encimov (vključno z elastazo) in zmanjšanje antiproteolitične aktivnosti.

Rentgenski pregled pljuč. Ta metoda je zelo pomembna pri diagnozi sarkoidoze, zlasti kadar gre za oblike bolezni, ki se ne kažejo z različnimi kliničnimi simptomi. Kot smo že omenili, Wurm na podlagi rentgenskih podatkov loči celo stopnje sarkoidoze..

Glavne radiološke manifestacije pljučne sarkoidoze so naslednje:

  • povečanje intratorakalnih bezgavk (mediastinalna limfadenopatija) opazimo pri 80-95% bolnikov in je v bistvu prvi radiografski simptom sarkoidoze (pljučna sarkoidoza I. stopnje po Wurmu). Povečanje intratorakalnih (bronhopulmonalnih) bezgavk je običajno dvostransko (včasih enostransko na začetku bolezni). Zaradi povečanja intratorakalnih bezgavk pride do povečanja in širjenja korenin pljuč. Povečane bezgavke imajo jasne policiklične obrise in homogeno strukturo. Stopničast obris slike bezgavk je zelo značilen zaradi nalaganja senc sprednje in zadnje skupine bronhopulmonalnih bezgavk.

Mogoče je tudi razširiti srednjo senco v mediastinalni regiji zaradi hkratnega povečanja paratrahealnih in traheobronhialnih bezgavk. Pri približno 1 / 3-1 / 4 bolnikih najdemo kalcifikacije v povečanih bezgavkah - kalcifikacije različnih oblik. Kalcifikacije običajno odkrijemo med dolgotrajnim potekom primarne kronične oblike sarkoidoze. V nekaterih primerih povečane intratorakalne bezgavke stisnejo bližnje bronhije, kar povzroči pojav območij hipoventilacije in celo pljučne atelektaze (redek simptom).

Te spremembe na intratorakalnih bezgavkah je bolje odkriti z računalniško tomografijo pljuč ali rentgensko tomografijo.

Kot je navedeno, je pri sarkoidozi mogoča spontana ali na zdravljenje odvisna regresija bolezni; v tem primeru so bezgavke znatno zmanjšane, policiklična narava njihovih kontur izgine in niso videti kot konglomerati;

  • Rentgenske spremembe v pljučih so odvisne od trajanja poteka sarkoidoze. V zgodnjih fazah bolezni pride do obogatitve pljučnega vzorca zaradi peribronhialne in perivaskularne mreže ter močnih senc (II. Stopnja po Wurmu). V prihodnosti se pojavljajo žariščne sence različnih velikosti, zaobljene, dvostranske, razpršene po pljučnih poljih (IIB-IIB-IIG stopnje po Wurmu, odvisno od velikosti žarišč).

Lezije se nahajajo simetrično, predvsem v spodnjem in srednjem delu pljuč. Značilna bolj izrazita lezija bazalnih con kot obrobnih delov.

S resorpcijo žarišč se pljučni vzorec postopoma normalizira. Vendar pa z napredovanjem procesa prihaja do intenzivnega širjenja vezivnega tkiva - difuzne pnevmoklerotične spremembe ("celična pljuča") (III. Stopnja po Wurmu). Pri nekaterih bolnikih lahko opazimo velike formacije konfluentnega tipa. Možne netipične radiološke spremembe v pljučih v obliki infiltracijskih sprememb. Verjetna je tudi plevralna poškodba s kopičenjem tekočine v plevralnih votlinah..

Radioizotopsko slikanje pljuč. Ta metoda temelji na sposobnosti granulomatoznih žarišč, da kopičijo izotop citrata 67Ga. Izotop se kopiči v bezgavkah (intratorakalnih, cervikalnih, submandibularnih, če so prizadete), pljučnih žariščih, jetrih, vranici in drugih prizadetih organih.

Bronhoskopija. Spremembe bronhijev opazimo pri vseh bolnikih z akutno sarkoidozo in poslabšanjem kronične oblike bolezni. Značilne so spremembe na posodah bronhialne sluznice (raztezanje, zgoščevanje, vijugavost), pa tudi tuberkulozni izbruhi (sarkoidni granulomi) v obliki plakov različnih velikosti (od prosovih zrn do graha). Na stopnji fibroze nastalih granulomov na bronhialni sluznici so vidne ishemične lise - bleda območja brez krvnih žil.

Študija funkcije zunanjega dihanja. Bolniki s sarkoidozo I. stopnje nimajo pomembnih dihalnih motenj. Z napredovanjem patološkega procesa se razvije zmerno izrazit restriktivni sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje VC, zmerno zmanjšanje difuzijske sposobnosti pljuč in zmanjšanje delne napetosti kisika v arterijski krvi. Pri hudi poškodbi pljuč z daljnosežnim patološkim procesom lahko opazimo kršitve bronhialne prehodnosti (približno pri 10-15% bolnikov).

Histološki pregled biopsij prizadetih organov. Histološki pregled biopsije omogoča preverjanje diagnoze sarkoidoze. Najprej se opravi biopsija z najbolj dostopnih mest - prizadetih predelov kože, povečanih perifernih bezgavk. Biopsija bronhialne sluznice je priporočljiva tudi, če med bronhoskopijo odkrijejo sarkoidne tuberkule, v nekaterih primerih pa je lahko učinkovita transbronhialna biopsija bezgavk in pljučnega tkiva. Ob izoliranem povečanju intratorakalnih bezgavk se izvede mediastinoskopija z ustrezno biopsijo bezgavk ali pastralno mediastinotomijo.

Če so rezultati transbronhialne biopsije pljuč negativni in hkrati obstajajo radiografski znaki obojestranskih žariščnih sprememb v pljučnem tkivu v odsotnosti hilarne limfadenopatije (redka situacija), se izvede odprta biopsija pljuč. S hudo okvaro jeter se biopsija izvaja pod laparoskopskim nadzorom, manj pogosto - biopsija žlez slinavke.

Diagnostično merilo sarkoidoze je odkrivanje granulomov epitelijskih celic v tkivnih biopsijah brez nekroze (za podroben opis granulomov glej Patogeneza in patomorfologija sarkoidoze).

Torakoskopija - izvedena, če obstajajo znaki plevralne vpletenosti v patološki proces. Na plevralni površini so vidni belkasto rumenkasti sarkoidni granulomi, ki se biopsirajo..

Spremembe EKG opazimo, ko je srce vključeno v patološki proces in je zanj značilna ekstrasistolična aritmija, redko - atrijska fibrilacija, motnje atrioventrikularnega in intraventrikularnega prevajanja, zmanjšanje amplitude vala T, predvsem v levem odvodu prsnega koša. V primarnem kroničnem poteku in razvoju hude dihalne odpovedi je možno odstopanje električne osi srca v desno, pojav znakov povečane obremenitve miokarda desnega atrija (visoko usmerjeni P valovi).

Ultrazvočni pregled srca - ko je miokard vključen v patološki proces, razkrije dilatacijo srčnih votlin, zmanjšanje kontraktilnosti miokarda.

Določitev aktivnosti patološkega procesa

Določitev aktivnosti sarkoidoze je zelo klinično pomembna, saj omogoča rešitev vprašanja potrebe po predpisovanju glukokortikoidnega zdravljenja.

Glede na konferenco v Los Angelesu (ZDA, 1993) so najbolj informativni testi za ugotavljanje aktivnosti patološkega procesa pri sarkoidozi:

  • klinični potek bolezni (zvišana telesna temperatura, poliartralgija, poliartritis, kožne spremembe, nodosumski eritem, uveitis, splenomegalija, povečana dispneja in kašelj);
  • negativna dinamika rentgenske slike pljuč;
  • poslabšanje prezračevalne sposobnosti pljuč;
  • povečana aktivnost encima, ki pretvarja angiotenzin v krvnem serumu;
  • spremembe razmerja populacij celic in razmerja T-pomočnikov / T-supresorjev.

Seveda je treba upoštevati povečanje ESR, visoko stopnjo kroženja imunskih kompleksov, "sindrom biokemičnega vnetja", vendar imajo vsi ti kazalci manjši pomen.

Diferencialna diagnoza sarkoidoze dihal

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen) je primarna maligna novotvorba limfnega sistema, za katero je značilna njegova granulomatozna struktura s prisotnostjo velikanskih celic Berezovsky-Sternberga, ki se pojavi pri poškodbah bezgavk in notranjih organov.

Diferencialna diagnoza sarkoidoze in limfogranulomatoze je izredno pomembna v smislu zdravljenja in prognoze..

Limfosarkom je maligni tumor zunaj kostnega mozga limfoblastov (ali limfoblastov in prolimfocitov). Bolezen je pogostejša pri moških, starejših od 50 let. Primarno žarišče (organ, iz katerega izvira tumorski klan) so bezgavke vratu (najpogosteje enostranska poškodba), manj pogosto druge skupine bezgavk. V nekaterih primerih je možna primarna lokalizacija tumorja v bezgavkah mediastinuma. zaradi prizadetih bezgavk (vrat, mediastinum) se sarkoidoza razlikuje od te bolezni.

Značilne značilnosti prizadetosti bezgavk pri limfosarkomu so naslednje:

  • ohranjanje normalnih lastnosti povečanih bezgavk na samem začetku bolezni (bezgavke so mobilne, neboleče, gosto elastične);
  • hitra rast, zbijanje in tvorjenje konglomeratov v prihodnosti;
  • fuzija bezgavk z okoliškimi tkivi, izginotje gibljivosti z njihovo nadaljnjo rastjo.

Te značilnosti pri sarkoidozi niso pogoste..

Pri lokalizaciji limfosarkoma v mezenteriji ali prebavilih je skoraj vedno mogoče s palpacijo odkriti tumorsko podobno tvorbo v trebušni votlini, medtem ko se lahko pojavijo bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, pogosto krvavitev, simptomi črevesne obstrukcije.

V pozni fazi limfosarkoma je možno splošno povečanje bezgavk, opazimo poškodbe pljuč, kar se kaže s kašljanjem, zasoplostjo, hemoptizo. V nekaterih primerih se razvije eksudativni plevritis, okvara ledvic s hematurijo, povečanje jeter

Limfosarkom spremlja vročina, hudourniško znojenje, izguba teže. Nikoli ne pride do spontanega okrevanja ali celo zmanjšanja simptomov bolezni.

Takšen potek bolezni ni značilen za sarkoidozo, vendar je treba vedeti, da je pri sarkoidozi v redkih primerih možna poškodba mezenteričnih ali celo retroperitonealnih bezgavk..

Nazadnje se diagnoza limfosarkoma ugotovi z biopsijo bezgavk. Tumorske celice so enake celicam akutne limfoblastne levkemije (limfoblasti).

Brill-Simmersova bolezen je ne-Hodgkinov limfom B-celičnega izvora, pogosteje se pojavlja pri srednjih in starejših moških. Med potekom bolezni ločimo dve stopnji - benigno (zgodnje) - traja 4-6 let in maligno - traja približno 1-2 leti. V zgodnji fazi se povečajo bezgavke katere koli skupine, najpogosteje materničnega vratu, manj pogosto pazdušne, dimeljske. Povečane bezgavke so neboleče, niso spajane med seboj, na kožo, mobilne.

V drugi (maligni) fazi je klinična slika enaka poteku generaliziranega limfosarkoma. Značilen je tudi razvoj kompresijskega sindroma (s poškodbo mediastinalnih bezgavk) ali ascitesa (s poškodbo mezenteričnih bezgavk)..

Diagnoza bolezni se preveri z biopsijo bezgavk. V zgodnjih fazah je značilna močna rast foliklov (makrofolikularni limfom). V maligni fazi biopsija bezgavk razkrije sliko, značilno za limfosarkom.

Metastaze raka na perifernih bezgavkah

Pri malignih tumorjih je možno metagasiranje in povečanje istih skupin bezgavk kot pri sarkoidozi. Rak ščitnice in grla najpogosteje metastazira na vratne bezgavke; v supraklavikularni - rak dojke, ščitnice, želodca (Vihrovska levostranska metastaza); aksilarni - rak dojke in pljuč; v dimljah - tumorji genitourinarnih organov.

Naravo povečanja bezgavk je enostavno razjasniti - upoštevajo se klinični znaki primarnega tumorja in rezultati biopsije povečanih bezgavk. Vzorec biopsije identificira atipične celice in pogosto celice, značilne za določen tumor (npr. Hipernefroma, rak ščitnice).

Diferenciacija sarkoidoze s pljučnim rakom se običajno pojavi v stopnjah I in II sarkoidoze.

Pri akutni levkemiji je skupaj s povečanjem perifernih bezgavk možno povečanje intratorakalnih bezgavk, kar povzroči diferencialno diagnozo med akutno limfoblastno levkemijo in sarkoidozo. Diferencialna diagnoza med temi boleznimi ni težka. Za akutno levkemijo je značilen hud, progresiven potek brez spontanih remisij, zvišana telesna temperatura, močno znojenje, huda zastrupitev, anemija, trombocitopenija, hemoragični sindrom. Pojav močnih celic v periferni krvi, levkemična "odpoved" (v levkocitni formuli se določijo najmlajše in zrele celice, število vmesnih oblik se močno zmanjša ali pa jih sploh ni). Seveda je pri diagnozi akutne levkemije odločilna punkcija sternela. V mielogramu je določeno veliko število eksplozij (več kot 30%).

Pogosto je potrebna diferencialna diagnoza sarkoidoze in pljučne tuberkuloze..

Tudi prizadetost bezgavk pri sarkoidozi je treba razlikovati od tuberkuloze perifernih vozlov..

Poraz bezgavk pri tuberkulozi je lahko lokalni (povečanje predvsem materničnega vratu, manj pogosto - aksilarnih, zelo redko - dimeljskih bezgavk) ali generaliziran (vključenost vsaj treh skupin bezgavk v patološki proces).

Tuberkuloza perifernih bezgavk ima naslednje značilnosti:

  • dolg, valovit tok;
  • mehka ali zmerno gosta konsistenca bezgavk, njihova nizka gibljivost (zaradi razvoja vnetnega procesa);
  • pomanjkanje bolečine pri palpaciji;
  • kazeozna fuzija bezgavk; hkrati koža nad vozliščem postane hiperemična, se redči, pojavi se nihanje, nato pride do preboja vsebine, nastane fistula. Nato se fistula zaceli s tvorbo kožne brazgotine;
  • zmanjšanje in znatno zbijanje prizadetih bezgavk (podobne so kamenčkom), potem ko se v njih popusti kazeozni proces;
  • možnost ponovitve tuberkuloznih lezij in razpadanja kazeoze;
  • odkrivanje fistule Mycobacterium tuberculosis v izpustu.

Te značilnosti poraza bezgavk pri tuberkulozi so popolnoma neznačilne za sarkoidozo. V primerih, ki jih je težko diagnosticirati, je treba biopsijo prizadete bezgavke z naknadnim histološkim pregledom. Za tuberkulozni limfadenitis je značilen tudi pozitiven tuberkulinski test.

Pri kronični limfocitni levkemiji se razvije izrazita periferna limfadenopatija, v povezavi s katero je treba ločiti kronično limfocitno levkemijo od sarkovdoze.

Za kronično limfocitno levkemijo so značilne naslednje značilnosti:

  • povečane bezgavke (predvsem vratne in aksilarne) dosežejo pomembne velikosti, so neboleče, niso spajane med seboj in na kožo, ne razjedejo in ne gnojijo;
  • vranica in jetra so povečani;
  • število levkocitov v periferni krvi postopoma narašča, dosega velike vrednosti (50-100 x 10 9 / l več) in opazimo absolutno limfocitozo (75-90% limfocitov v formuli levkocitov) s prevlado zrelih celic;
  • v krvnem razmazu se določijo celice Botkin-Gumprecht - limfociti uničeni med pripravo razmaza.

Običajno ti znaki omogočajo diagnozo kronične limfocitne levkemije. Če je diagnoza dvomljiva, lahko naredimo biopsijo perifernih bezgavk. Patološki substrat kronične levkemije so predvsem zreli limfociti, prisotni pa so tudi limfoblasti in prolimfociti..

Limfocitom je dobro diferenciran limfocitni tumor. Primarna lokalizacija tumorja je zunaj kosti, v perifernih bezgavkah, vranici, manj pogosto v želodcu, pljučih, koži. Če so primarna lokalizacija tumorskega klana periferne bezgavke, potem pogosteje opazimo povečanje vratnih ali aksilarnih bezgavk. Vendar pa se v prihodnosti neizogibno postopoma pojavlja posploševanje patološkega procesa, ki je sestavljeno iz povečanja drugih skupin perifernih bezgavk in vranice. Za to stopnjo je značilno znatno povečanje limfocitov v periferni krvi. Na tej stopnji ni težko razlikovati limfocitoma od sarkoidoze. V težjih primerih lahko izvedemo biopsijo perifernih bezgavk in tako ločimo obe bolezni. Treba je opozoriti, da je pri znatnem širjenju procesa težko ločiti limfocitom od kronične limfocitne levkemije..

Infekcijsko mononukleozo vedno spremlja povečanje perifernih bezgavk, zato je treba razlikovati med to boleznijo in sarkoidozo.

Nalezljivo mononukleozo je mogoče razlikovati na podlagi naslednjih simptomov, ki so zanjo značilni:

  • povečanje zadnjih vratnih in okcipitalnih bezgavk, so gosto elastične konsistence, zmerno boleče, niso spajkane na okoliška tkiva, se ne odprejo, ne tvorijo fistul;
  • spontano zmanjšanje povečanih bezgavk do 10-14 dni bolezni;
  • prisotnost vročine, hepatosplenomegalija;
  • odkrivanje v analizi levkocitoze periferne krvi, limfocitoze, monocitoze in značilne lastnosti - atipične mononuklearne celice (limfomonociti);
  • pozitiven serološki Paul-Bunnelov test, pozitiven Lovrik-Wolnerjev test (aglutinacija ovnskih eritrocitov, zdravljenih s papainom), Goff-Bauer (aglutinacija konjskih eritrocitov).

Nalezljiva limfocitoza je virusna bolezen, za katero je značilna limfocitoza. Lahko pride do povečanja vratnih bezgavk.

Značilne značilnosti nalezljive limfocitoze so:

  • zmerno povečanje vratnih bezgavk in zelo redko drugih;
  • nizka telesna temperatura, šibkost, rinitis, konjunktivitis, dispeptični simptomi, bolečine v trebuhu;
  • izrazita levkocitoza (30-100 x 10 9 / l), pomembna prevlada limfocitov v levkocitni formuli - 60-90% vseh celic;
  • benigni potek - hiter začetek okrevanja, izginotje kliničnih znakov bolezni, popolna normalizacija periferne krvne slike.

Primeri oblikovanja diagnoze

  1. Sarkoidoza pljuč, stopnja I, faza remisije, DNI.
  2. Sarkoidoza pljuč, II. Stopnja, faza poslabšanja, DNI. Sarkoidoza kože na hrbtu obeh podlakti. Nodosumski eritem v predelu obeh nog.

Sarkoidoza pljuč

Sarkoidoza pljuč - sistemsko in benigno kopičenje vnetnih celic (limfocitov in fagocitov) z nastankom granulomov (vozličkov) z neznanim vzrokom.

V bistvu je starostna skupina stara od 20 do 45 let, večina jih je žensk. Pogostost in obseg te motnje je v okviru 40 diagnosticiranih primerov na 100.000 (po podatkih EU). Najmanjša razširjenost je vzhodna Azija, z izjemo Indije, kjer je stopnja bolnikov s to motnjo 65 na 100.000..

Najpogostejši patogeni granulomi so v pljučih nekaterih etničnih skupin, kot so Afroameričani, Irci, Nemci, Azijci in Portoričani. V Rusiji je pogostost širjenja 3 na 100.000 ljudi.

Kaj je?

Sarkoidoza je vnetna bolezen, pri kateri so lahko prizadeti številni organi in sistemi (zlasti pljuča), za katero je značilno tvorjenje granulomov v prizadetih tkivih (to je eden od diagnostičnih znakov bolezni, ki ga odkrijemo z mikroskopskim pregledom; omejena žarišča vnetja v obliki gostega vozliča različnih velikosti)... Najpogosteje so prizadete bezgavke, pljuča, jetra, vranica, redkeje koža, kosti, organ vida itd..

Razlogi za razvoj

Nenavadno je, da pravi vzroki za sarkoidozo pljuč še vedno niso znani. Nekateri znanstveniki menijo, da je bolezen genetska, drugi pa, da se sarkoidoza pljuč pojavi zaradi okvare človeškega imunskega sistema. Obstajajo tudi predlogi, da je vzrok za razvoj sarkoidoze pljuč biokemična motnja v telesu. Toda trenutno je večina znanstvenikov mnenja, da je kombinacija zgoraj navedenih dejavnikov vzrok za razvoj sarkoidoze pljuč, čeprav niti ena izpostavljena teorija ne potrjuje narave izvora bolezni..

Znanstveniki, ki preučujejo nalezljive bolezni, trdijo, da so protozoji, histoplazma, spirohete, glive, mikobakterije in drugi mikroorganizmi povzročitelji pljučne sarkoidoze. In tudi endogeni in eksogeni dejavniki so lahko vzrok za razvoj bolezni. Tako je danes splošno sprejeto, da je sarkoidoza pljuč polietiološke geneze povezana z biokemičnimi, morfološkimi, imunskimi motnjami in genetskim vidikom..

Obolevnost opažajo osebe določenih specialnosti: gasilci (zaradi povečanih strupenih ali nalezljivih učinkov), mehaniki, mornarji, mlinarji, kmetijski delavci, poštni delavci, delavci v kemični proizvodnji in zdravstvu. Tudi sarkoidoza pljuč je opažena pri osebah z odvisnostjo od tobaka. Prisotnost alergijske reakcije na nekatere snovi, ki jih telo zaradi oslabljene imunoreaktivnosti zazna kot tujke, ne izključuje razvoja sarkoidoze v pljučih.

Citokinska kaskada je odgovorna za tvorbo sarkoidnih granulomov. Lahko se tvorijo v različnih organih, sestavljajo pa jih tudi veliko število T-limfocitov.

Pred nekaj desetletji se je špekuliralo, da je pljučna sarkoidoza oblika tuberkuloze, ki jo povzročajo oslabljene mikobakterije. Po najnovejših podatkih pa je bilo ugotovljeno, da gre za različne bolezni..

Razvrstitev

Na podlagi pridobljenih rentgenskih podatkov med sarkoidozo pljuč ločimo tri stopnje in ustrezne oblike..

  • Faza I (ustreza začetni intratorakalni limfni žlezni obliki sarkoidoze) - dvostransko, pogosteje asimetrično povečanje bronhopulmonalnih, manj pogosto traheobronhialnih, bifurkacijskih in paratrahealnih bezgavk.
  • II. Stopnja (ustreza mediastinalno-pljučni obliki sarkoidoze) - dvostransko razširjanje (miliarno, žariščno), infiltracija pljučnega tkiva in poškodba intratorakalnih bezgavk.
  • III. Stopnja (ustreza pljučni obliki sarkoidoze) - huda pnevmoskleroza (fibroza) pljučnega tkiva, v intratorakalnih bezgavkah ni povečanja. Ko proces napreduje, se v ozadju naraščajoče pnevmoskleroze in emfizema tvorijo sotočni konglomerati..

Sarkoidozo ločimo glede na klinične in radiološke oblike in lokalizacijo:

  • Intratorakalne bezgavke (IHLU)
  • Pljuča in VGLU
  • Bezgavke
  • Pljuča
  • Dihalni sistem v kombinaciji s poškodbami drugih organov
  • Splošno z večkratnimi poškodbami organov

Med sarkoidozo pljuč ločimo aktivno fazo (ali fazo poslabšanja), stabilizacijsko fazo in fazo povratnega razvoja (regresija, propad procesa). Za obratni razvoj je lahko značilna resorpcija, utrditev in redkeje kalcifikacija sarkoidnih granulomov v pljučnem tkivu in bezgavkah..

Glede na stopnjo naraščanja sprememb lahko pride do splavitvene, zapoznele, progresivne ali kronične narave razvoja sarkoidoze. Posledice pljučne sarkoidoze po stabilizaciji ali ozdravitvi lahko vključujejo: pnevmosklerozo, difuzni ali bulozni emfizem, lepilni plevritis, hilarno fibrozo z ali brez kalcifikacije intratorakalnih bezgavk.

Simptomi in prvi znaki

Za razvoj sarkoidoze pljuč je značilen pojav simptomov nespecifičnega tipa. Sem spadajo zlasti:

  1. Slabo počutje;
  2. Anksioznost;
  3. Utrujenost;
  4. Splošna šibkost;
  5. Izguba teže;
  6. Izguba apetita;
  7. Vročina;
  8. Motnje spanja;
  9. Nočno potenje.

Za intratorakalno (limfno) obliko bolezni je pri polovici bolnikov značilna odsotnost simptomov. Medtem druga polovica ponavadi poudarja naslednje vrste simptomov:

  1. Šibkost;
  2. Boleče občutke v predelu prsnega koša;
  3. Bolečine v sklepih;
  4. Dispneja;
  5. Piskanje;
  6. Kašelj;
  7. Dvig temperature;
  8. Pojav eritema nodosum (vnetje podkožne maščobe in krvnih žil kože);
  9. Tolkala (pregled pljuč v obliki tolkal) določajo povečanje korenin pljuč obojestransko.

Kar zadeva potek takšne oblike sarkoidoze, kot je mediastrikularno-pljučna oblika, so zanjo značilni naslednji simptomi:

  1. Kašelj;
  2. Dispneja;
  3. Bolečina v prsnem košu;
  4. Avskultacija (poslušanje značilnih zvočnih pojavov na prizadetem območju) določa prisotnost krepitusa (značilen "hrustljav" zvok), razpršeno suho in mokro piskanje.
  5. Prisotnost zunajpljučnih manifestacij bolezni v obliki poškodb oči, kože, bezgavk, kosti (v obliki simptoma Morozov-Yunling), lezij slinavk parotidnih žlez (v obliki Herfordovega simptoma).

Zapleti

Najpogostejše posledice te bolezni so razvoj dihalne odpovedi, pljučne bolezni srca, pljučni emfizem (povečana zračnost pljučnega tkiva), bronho-obstruktivni sindrom.

Zaradi nastanka granulomov pri sarkoidozi opazimo patologijo na delu organov, na katerih se pojavijo (če granulom prizadene obščitnične žleze, je v telesu motena presnova kalcija, nastane hiperparatiroidizem, iz katerega bolniki umrejo). V ozadju oslabljenega imunskega sistema se lahko pridružijo tudi druge nalezljive bolezni (tuberkuloza).

Diagnostika

Brez natančne analize je nemogoče jasno razvrstiti bolezen kot sarkoidozo..

Obstaja veliko znakov, zaradi katerih je ta bolezen podobna tuberkulozi, zato je za postavitev diagnoze potrebna temeljita diagnoza..

  1. Anketa - zmanjšana delovna sposobnost, letargija, šibkost, suh kašelj, nelagodje v prsih, bolečine v sklepih, zamegljen vid, zasoplost;
  2. Avskultacija - težko dihanje, suho piskanje. Aritmija;
  3. Krvni test - povečana ESR, levkopenija, limfopenija, hiperkalciemija;
  4. RTG in CT - določi se simptom "brušenega stekla", sindrom širjenja pljuč, fibroza, zbijanje pljučnega tkiva;

Uporabljajo se tudi druge naprave. Za pregled in odvzem vzorcev tkiva se v pljuča vstavi bronhoskop, ki je videti kot tanka, prožna cev. Zaradi določenih okoliščin se lahko za analizo tkiva na celični ravni uporabi biopsija. Postopek se izvaja pod vplivom anestetika, zato je za bolnika praktično neviden. Tanka igla odščipne košček vnetega tkiva za nadaljnjo diagnozo.

Kako zdraviti sarkoidozo pljuč

Zdravljenje pljučne sarkoidoze temelji na uporabi hormonskih zdravil, kortikosteroidov. Njihovo delovanje pri tej bolezni je naslednje:

  • oslabitev perverzne reakcije imunskega sistema;
  • ovirajo razvoj novih granulomov;
  • protistorno delovanje.

Še vedno ni soglasja glede uporabe kortikosteroidov pri pljučni sarkoidozi:

  • kdaj začeti zdravljenje;
  • kako dolgo jemati terapijo;
  • kakšni naj bodo začetni in vzdrževalni odmerki.

Bolj ali manj uveljavljeno zdravniško mnenje glede imenovanja kortikosteroidov za pljučno sarkoidozo je, da se lahko predpisujejo hormonska zdravila, če radiografski znaki sarkoidoze ne izginejo v 3-6 mesecih (ne glede na klinične manifestacije). Takšne čakalne dobe se ohranijo, ker v nekaterih primerih lahko pride do regresije bolezni (obratnega razvoja) brez kakršnih koli zdravniških receptov. Zato se na podlagi stanja določenega bolnika lahko omejimo na klinični pregled (določitev pacienta za registracijo) in spremljanje stanja pljuč.

V večini primerov se zdravljenje začne z imenovanjem prednizona. Nato se kombinirajo inhalacijski in intravenski kortikosteroidi. Dolgotrajno zdravljenje - na primer inhalacijske kortikosteroide lahko predpišemo do 15 mesecev. Bili so primeri, ko so bili inhalacijski kortikosteroidi učinkoviti v fazah 1-3 tudi brez intravenske uporabe kortikosteroidov - tako klinične manifestacije bolezni kot patološke spremembe na rentgenskih slikah so izginile.

Ker sarkoidoza poleg pljuč prizadene tudi druge organe, je treba to dejstvo voditi tudi pri zdravniških sestankih.

Poleg hormonskih zdravil so predpisana tudi druga zdravila - to so:

  • antibiotiki širokega spektra - za preprečevanje in ob neposredni nevarnosti razvoja sekundarne pljučnice zaradi okužbe;
  • pri potrditvi virusne narave sekundarne poškodbe pljuč pri sarkoidozi - protivirusna zdravila;
  • z razvojem zastojev v krvnem obtoku pljuč - zdravila, ki zmanjšujejo pljučno hipertenzijo (diuretiki itd.);
  • ojačevalci - najprej vitaminski kompleksi, ki izboljšujejo presnovo pljučnega tkiva, prispevajo k normalizaciji imunoloških reakcij, značilnih za sarkoidozo;
  • kisikova terapija za razvoj dihalne odpovedi.

Priporočljivo je, da ne uživate hrane, bogate s kalcijem (mleko, skuta) in se sončite. Ta priporočila so posledica zvišanja ravni kalcija v krvi pri sarkoidozi. Na določeni ravni obstaja tveganje za nastanek zobnega kamna v ledvicah, mehurju in žolčniku.

Ker se sarkoidoza pljuč pogosto kombinira z enakimi poškodbami drugih notranjih organov, je potrebno posvetovanje in imenovanje ustreznih strokovnjakov.

Preprečevanje zapletov bolezni

Preprečevanje zapletov bolezni vključuje omejevanje izpostavljenosti dejavnikom, ki bi lahko povzročili sarkoidozo. Najprej govorimo o okoljskih dejavnikih, ki lahko vdihnejo telo z vdihanim zrakom. Bolnikom svetujemo, da redno prezračujejo stanovanje in mokro čistijo, da se izognejo prašnemu zraku in plesni. Poleg tega se je priporočljivo izogibati dolgotrajnim sončnim opeklinam in stresu, saj vodijo do motenj presnovnih procesov v telesu in intenziviranja rasti granulomov..

Med preventivne ukrepe spada tudi izogibanje podhladitvi, saj lahko to prispeva k dodajanju bakterijske okužbe. To je posledica poslabšanja prezračevanja pljuč in oslabitve imunskega sistema na splošno. Če je v telesu že prisotna kronična okužba, potem po potrditvi sarkoidoze nujno obiščite zdravnika, da ugotovite, kako okužbo najučinkoviteje obvladati..

Ljudski recepti

Pregledi bolnikov kažejo na njihove koristi šele na samem začetku bolezni. Priljubljeni so preprosti recepti iz propolisa, olja, ginsenga / rodiole. Kako zdraviti sarkoidozo z ljudskimi zdravili:

  • Vzemite 20 g propolisa v pol kozarca vodke, vztrajajte v steklenici iz temnega stekla 2 tedna. Pijte 15-20 kapljic tinkture v pol kozarca tople vode trikrat na dan 1 uro pred obroki.
  • Vzemite 1 žlico pred jedjo trikrat na dan. žlico sončničnega olja (nerafiniranega), pomešano z 1 žlico. žlico vodke. Izvedite tri 10-dnevne tečaje z odmori 5 dni, nato ponovite.
  • Vsako jutro in popoldan pijte 20-25 kapljic tinkture ginsenga ali Rhodiola rosea 15-20 dni.

Prehrana

Izključiti je treba maščobne ribe, mlečne izdelke in sire, ki povečajo vnetni proces in izzovejo nastanek ledvičnih kamnov. Pozabiti je treba na alkohol, omejiti uporabo izdelkov iz moke, sladkorja in soli. Zahtevana je prehrana s prevladovanjem beljakovinskih jedi v kuhani in dušeni obliki. Obroki za sarkoidozo pljuč morajo biti pogosti manjši obroki. V meni je zaželeno vključiti:

  • stročnice;
  • morske alge;
  • oreški;
  • med;
  • Črni ribez;
  • rakit;
  • granate.

Napoved

Na splošno je napoved sarkoidoze pogojno ugodna. Smrt zaradi zapletov ali nepopravljivih sprememb v organih je zabeležena le pri 3 - 5% bolnikov (z nevrosarkoidozo, približno pri 10 - 12%). V večini primerov (60 - 70%) je mogoče med zdravljenjem ali spontano doseči stabilno remisijo bolezni.

Kazalci slabe prognoze s hudimi posledicami so naslednji pogoji:

  • pacientovo afroameriško poreklo;
  • neugodne ekološke razmere;
  • dolgo obdobje povišanja temperature (več kot mesec dni) na začetku bolezni;
  • poškodbe več organov in sistemov hkrati (generalizirana oblika);
  • ponovitev bolezni (vrnitev akutnih simptomov) po koncu zdravljenja z GCS.

Ne glede na prisotnost ali odsotnost teh znakov morajo ljudje, ki jim je vsaj enkrat v življenju diagnosticirana sarkoidoza, vsaj enkrat na leto obiskati zdravnika..

Sarkoidoza pljuč (Beck-Beck-Schaumannova bolezen, Beckova sarkoidoza)

Sarkoidoza pljuč je bolezen, ki spada v skupino benigne sistemske granulomatoze, ki se pojavi s poškodbami mezenhimskega in limfnega tkiva različnih organov, predvsem pa dihalnega sistema. Bolnike s sarkoidozo skrbijo povečana šibkost in utrujenost, zvišana telesna temperatura, bolečine v prsih, kašelj, artralgija, kožne lezije. Pri diagnozi sarkoidoze so rentgenski in CT prsih informativni bronhoskopija, biopsija, mediastinoskopija ali diagnostična torakoskopija. Pri sarkoidozi so indicirani dolgotrajni tečaji zdravljenja z glukokortikoidi ali imunosupresivi.

ICD-10

  • Vzroki za pljučno sarkoidozo
  • Patogeneza
  • Razvrstitev
  • Simptomi sarkoidoze pljuč
  • Zapleti
  • Diagnostika
  • Zdravljenje pljučne sarkoidoze
  • Napoved in preprečevanje
  • Cene zdravljenja

Splošne informacije

Pljučna sarkoidoza (sinonimi za Beckovo sarkoidozo, Benier-Beck-Schaumannova bolezen) je polisistemska bolezen, za katero je značilno, da v pljučih in drugih prizadetih organih tvori epitelioidne granulome. Sarkoidoza je bolezen predvsem mladih in srednjih let (starih od 20 do 40 let), pogosteje ženskega spola. Etnična razširjenost sarkoidoze je večja med Afroameričani, Azijci, Nemci, Irci, Skandinavci in Portoričani.

V 90% primerov se odkrije sarkoidoza dihal s poškodbami pljuč, bronhopulmonalnih, traheobronhialnih in intratorakalnih bezgavk. Tudi sarkoidne lezije kože (48% - podkožni vozlički, eritem nodosum), oči (27% - keratokonjunktivitis, iridociklitis), jeter (12%) in vranice (10%), živčnega sistema (4-9%), parotidne žleze slinavke (4-6%), sklepi in kosti (3% - artritis, več cist digitalnih falang stopal in rok), srce (3%), ledvice (1% - nefrolitiaza, nefrokalcinoza) in drugi organi.

Vzroki za pljučno sarkoidozo

Beckova sarkoidoza je bolezen nejasne etiologije. Nobena od predstavljenih teorij ne zagotavlja zanesljivega znanja o naravi izvora sarkoidoze. Privrženci nalezljive teorije trdijo, da so povzročitelji sarkoidoze lahko mikobakterije, glive, spirohete, histoplazma, praživali in drugi mikroorganizmi. Obstajajo dokazi iz študij, ki temeljijo na opazovanjih družinskih primerov bolezni, ki podpirajo genetsko naravo sarkoidoze. Nekateri sodobni raziskovalci razvoj sarkoidoze povezujejo s kršitvijo imunskega odziva telesa na učinke eksogenih (bakterije, virusi, prah, kemikalije) ali endogenih dejavnikov (avtoimunske reakcije).

Tako danes obstajajo razlogi, da sarkoidozo obravnavamo kot bolezen polietiološke geneze, povezane z imunskimi, morfološkimi, biokemičnimi motnjami in genetskimi vidiki. Sarkoidoza ni nalezljiva (tj. Nalezljiva) bolezen in se z njenih nosilcev ne prenaša na zdrave ljudi. Obstaja določen trend pojavnosti sarkoidoze pri predstavnikih nekaterih poklicev: kmetijski delavci, kemična industrija, zdravstveni delavci, mornarji, poštni delavci, mlinarji, mehaniki, gasilci zaradi povečanih strupenih ali nalezljivih učinkov, pa tudi kadilci.

Patogeneza

Za sarkoidozo je praviloma značilen multiorgan. Pljučna sarkoidoza se začne s poškodbo alveolarnega tkiva in jo spremlja razvoj intersticijskega pnevmonitisa ali alveolitisa, čemur sledi nastanek sarkoidnih granulomov v subplevralnem in peribronhialnem tkivu ter v interlobarnih žlebovih. V prihodnosti se granulom bodisi raztopi ali doživi fibrotične spremembe in se spremeni v brezcelično hialinsko (steklaste) maso.

Z napredovanjem pljučne sarkoidoze se razvijejo hude motnje prezračevanja, običajno restriktivnega tipa. Ko bezgavke stisnejo stene bronhijev, so možne obstruktivne motnje in včasih razvoj območij hipoventilacije in atelektaze.

Morfološki substrat sarkoidoze je tvorba več granulomov iz epitolioidnih in velikanskih celic. Z zunanjo podobnostjo tuberkuloznim granulomom razvoj kazeozne nekroze in prisotnost mikobakterij tuberkuloze v njih nista značilna za sarkoidne vozličke. Ko sarkoidni granulomi rastejo, se združijo v več velikih in majhnih žarišč. Žarišča granulomatoznih kopičenja v katerem koli organu motijo ​​njegovo delovanje in povzročajo simptome sarkoidoze. Rezultat sarkoidoze je resorpcija granulomov ali fibrotične spremembe v prizadetem organu..

Razvrstitev

Na podlagi pridobljenih rentgenskih podatkov med sarkoidozo pljuč ločimo tri stopnje in ustrezne oblike..

Faza I (ustreza začetni intratorakalni limfni žlezni obliki sarkoidoze) - dvostransko, pogosteje asimetrično povečanje bronhopulmonalnih, manj pogosto traheobronhialnih, bifurkacijskih in paratrahealnih bezgavk.

II. Stopnja (ustreza mediastinalno-pljučni obliki sarkoidoze) - dvostransko razširjanje (miliarno, žariščno), infiltracija pljučnega tkiva in poškodba intratorakalnih bezgavk.

III. Stopnja (ustreza pljučni obliki sarkoidoze) - huda pnevmoskleroza (fibroza) pljučnega tkiva, v intratorakalnih bezgavkah ni povečanja. Ko proces napreduje, se v ozadju naraščajoče pnevmoskleroze in emfizema tvorijo sotočni konglomerati..

Sarkoidozo ločimo glede na klinične in radiološke oblike in lokalizacijo:

  • Intratorakalne bezgavke (IHLU)
  • Pljuča in VGLU
  • Bezgavke
  • Pljuča
  • Dihalni sistem v kombinaciji s poškodbami drugih organov
  • Splošno z večkratnimi poškodbami organov

Med sarkoidozo pljuč ločimo aktivno fazo (ali fazo poslabšanja), stabilizacijsko fazo in fazo povratnega razvoja (regresija, propad procesa). Za obratni razvoj je lahko značilna resorpcija, utrditev in redkeje kalcifikacija sarkoidnih granulomov v pljučnem tkivu in bezgavkah..

Glede na stopnjo naraščanja sprememb lahko pride do splavitvene, zapoznele, progresivne ali kronične narave razvoja sarkoidoze. Posledice pljučne sarkoidoze po stabilizaciji ali ozdravitvi lahko vključujejo: pnevmosklerozo, difuzni ali bulozni emfizem, lepilni plevritis, hilarno fibrozo z ali brez kalcifikacije intratorakalnih bezgavk.

Simptomi sarkoidoze pljuč

Razvoj sarkoidoze v pljučih lahko spremljajo nespecifični simptomi: slabo počutje, tesnoba, šibkost, utrujenost, izguba apetita in teže, zvišana telesna temperatura, nočno znojenje in motnje spanja. Z intratorakalno limfno žlezno obliko pri polovici bolnikov je potek pljučne sarkoidoze asimptomatski, druga polovica ima klinične manifestacije v obliki šibkosti, bolečin v prsih in sklepih, kašlja, zvišane telesne temperature, nodozumnega eritema. Pri tolkalih določimo dvostransko povečanje korenin pljuč.

Potek mediastinalno-pljučne oblike sarkoidoze spremlja kašelj, težko dihanje, bolečine v prsih. Pri avskultaciji se zaslišijo krepitus, razpršeni mokri in suhi hrupi. Pridružijo se zunajpljučni manifestaciji sarkoidoze: lezije kože, oči, perifernih bezgavk, parotidnih žlez slinavk (Herfordov sindrom), kosti (simptom Morozov-Jungling). Za pljučno obliko sarkoidoze je značilna kratka sapa, kašelj s flegmom, bolečine v prsih, artralgija. Potek III stopnje sarkoidoze poslabša klinične manifestacije kardiopulmonalne insuficience, pnevmoskleroze in emfizema.

Zapleti

Najpogostejši zapleti pljučne sarkoidoze so emfizem, bronho-obstruktivni sindrom, dihalna odpoved, cor pulmonale. V ozadju sarkoidoze pljuč včasih opazimo dodatek tuberkuloze, aspergiloze in nespecifičnih okužb. Fibroza sarkoidnih granulomov pri 5-10% bolnikov vodi do difuzne intersticijske pnevmoskleroze, vse do nastanka "celičnih pljuč". Resne posledice ogroža pojav sarkoidnih granulomov obščitničnih žlez, ki povzročajo moteno presnovo kalcija in tipično kliniko hiperparatiroidizma do smrti. Če pozno diagnosticiramo sarkoidno okužbo očesa, lahko povzroči popolno slepoto.

Diagnostika

Akutni potek sarkoidoze spremljajo spremembe laboratorijskih parametrov krvi, kar kaže na vnetni proces: zmerno ali znatno povečanje ESR, levkocitoza, eozinofilija, limfocitoza in monocitoza. Začetno zvišanje titrov α- in β-globulina z napredovanjem sarkoidoze nadomesti povečanje γ-globulinov.

Značilne spremembe sarkoidoze odkrijemo z rentgenskim slikanjem pljuč, med CT ali MRI pljuč - določimo tumorsko podobno povečanje bezgavk, predvsem v korenu, simptom "krila" (prekrivajoče se sence bezgavk); žariščno razširjanje; fibroza, emfizem, ciroza pljučnega tkiva. Pri več kot polovici bolnikov s sarkoidozo se določi pozitivna Kveimova reakcija - videz vijolično rdečega vozliča po intradermalni injekciji 0,1-0,2 ml specifičnega sarkoidnega antigena (substrata pacientovega sarkoidnega tkiva).

Med bronhoskopijo z biopsijo lahko zaznamo posredne in neposredne znake sarkoidoze: vazodilatacija v ustih lobarnih bronhijev, znaki povečanih bezgavk v bifurkacijski coni, deformirajoči ali atrofični bronhitis, sarkoidne lezije bronhialne sluznice v obliki plakov, tuberkul in bradavic. Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje sarkoidoze je histološka preiskava biopsije, pridobljene med bronhoskopijo, mediastinoskopijo, predkalirano biopsijo, transtorakalno punkcijo, odprto biopsijo pljuč. Morfološko vzorec biopsije identificira elemente epitelioidnega granuloma brez nekroze in znakov perifokalnega vnetja.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Glede na dejstvo, da pomemben del primerov na novo diagnosticirane sarkoidoze spremlja spontana remisija, so bolniki 6-8 mesecev pod nadzorom, da bi ugotovili prognozo in potrebo po specifičnem zdravljenju. Indikacije za terapevtski poseg so hud, aktiven, progresiven potek sarkoidoze, kombinirane in generalizirane oblike, poškodbe intratorakalnih bezgavk, huda diseminacija v pljučnem tkivu.

Zdravljenje sarkoidoze poteka z predpisovanjem dolgih tečajev (do 6-8 mesecev) steroidov (prednizolon), protivnetnih zdravil (indometacin, acetilsalicilna kislina), imunosupresivov (klorokin, azatioprin itd.), Antioksidantov (retinol, tokoferol acetat itd.). Zdravljenje s prednizolonom se začne z nakladalnim odmerkom, nato se odmerek postopoma zmanjšuje. S slabo toleranco prednizolona, ​​prisotnostjo neželenih stranskih učinkov, poslabšanjem sočasne patologije se terapija sarkoidoze izvaja po prekinitveni shemi glukokortikoidov v 1-2 dneh. Med hormonskim zdravljenjem je priporočljiva beljakovinska prehrana z omejenim številom natrijevega klorida, kalijevih dodatkov in anaboličnih steroidov.

Pri predpisovanju kombiniranega režima zdravljenja sarkoidoze se 4-6-mesečni potek prednizolona, ​​triamcinolona ali deksametazona izmenjuje z nesteroidnim protivnetnim zdravljenjem z indometacinom ali diklofenakom. Zdravljenje in ambulantno opazovanje bolnikov s sarkoidozo izvajajo ftiziatri. Bolniki s sarkoidozo so razdeljeni v 2 ambulantni skupini:

  • I - bolniki z aktivno sarkoidozo:
  • IA - diagnoza je bila postavljena prvič;
  • IB - bolniki z recidivi in ​​poslabšanji po poteku glavnega zdravljenja.
  • II - bolniki z neaktivno sarkoidozo (preostale spremembe po kliničnem in radiološkem zdravljenju ali stabilizaciji sarkoidnega procesa).

Registracija ambulante z ugodnim razvojem sarkoidoze je 2 leti, v hujših primerih - od 3 do 5 let. Po okrevanju bolnike odstranijo iz ambulantnega registra.

Napoved in preprečevanje

Za Sarkoidozo pljuč je značilen razmeroma benigni potek. Pri pomembnem številu posameznikov sarkoidoza morda ne kaže kliničnih manifestacij; pri 30% - preide v spontano remisijo. Kronična sarkoidoza z izidom fibroze se pojavi pri 10–30% bolnikov, včasih pa povzroči hudo dihalno odpoved. Sarkoidna poškodba oči lahko privede do slepote. V redkih primerih generalizirane, nezdravljene sarkoidoze je možna smrt. Zaradi nejasnih vzrokov bolezni niso bili razviti posebni ukrepi za preprečevanje sarkoidoze. Nespecifična preventiva vključuje zmanjšanje vpliva na telo poklicnih tveganj pri ogroženih ljudeh in povečanje imunske reaktivnosti telesa.