Akutna levkemija

Akutna levkemija je onkološka bolezen hematopoetskega sistema. Blastne celice so tumorski substrat pri levkemiji.

Vse krvne celice prihajajo iz enega vira - izvornih celic. Običajno dozorijo, prehajajo skozi diferenciacijo in se razvijajo po poti mielopoeze (kar vodi do tvorbe eritrocitov, levkocitov, trombocitov) ali limfopoeze (kar vodi do tvorbe limfocitov). Pri levkemiji matične celice krvi mutirajo v kostnem mozgu v zgodnjih fazah diferenciacije in nato ne morejo dokončati razvoja po eni od fizioloških poti. Nekontrolirano se začne deliti in tvori tumor. Sčasoma nenormalne nezrele celice izpodrinejo normalne krvne celice.

Študija rdečega kostnega mozga je najpomembnejša in najnatančnejša metoda za diagnosticiranje akutne levkemije. Za bolezen je značilna posebna slika - povečanje ravni blastnih celic in zaviranje tvorbe eritrocitov.

Sinonimi: akutna levkemija, rak krvi, levkemija.

Vzroki in dejavniki tveganja

Natančni vzroki levkemije niso znani, vendar so bili ugotovljeni številni dejavniki, ki prispevajo k njenemu razvoju:

• radioterapija, izpostavljenost sevanju (to dokazuje močan porast levkemije na ozemljih, kjer je bilo testirano jedrsko orožje ali v krajih tehnogenih jedrskih nesreč);
• virusne okužbe, ki zavirajo imunski sistem (T-limfotropni virus, virus Epstein-Barr itd.);
• vpliv agresivnih kemičnih spojin in nekaterih zdravil;
• kajenje;
• stres, depresija;
• dedna nagnjenost (če eden od družinskih članov trpi za akutno obliko levkemije, se poveča tveganje za pojav pri bližnjih);
• neugodne ekološke razmere.

Oblike bolezni

Glede na stopnjo razmnoževanja malignih celic levkemijo razvrščamo v akutno in kronično. Za razliko od drugih bolezni sta akutna in kronična različni vrsti levkemije in se ne preoblikujeta v drugo (tj. Kronična levkemija ni nadaljevanje akutne, temveč ločena vrsta bolezni).

Akutne levkemije delimo glede na vrsto rakavih celic v dve veliki skupini: limfoblastne in nelimfoblastne (mieloične), ki so nadalje razdeljene v podskupine.

Limfoblastična levkemija prizadene predvsem kostni mozeg, nato bezgavke, timusno žlezo, bezgavke in vranico.

Odvisno od tega, katere predhodne celice limfopoeze prevladujejo, ima lahko akutna limfoblastna levkemija naslednje oblike:

• pre-B-oblika - prevladujejo predhodniki B-limfoblastov;
• B-oblika - prevladujejo B-limfoblasti;
• pre-T-oblika - prevladujejo predhodniki T-limfoblastov;
• T-oblika - prevladujejo T-limfoblasti.

Povprečno trajanje zdravljenja akutne levkemije je dve leti.

Pri nelimfoblastični levkemiji je prognoza ugodnejša kot pri limfoblastni levkemiji. Maligne celice vplivajo tudi najprej na kostni mozeg, šele v poznejših fazah pa na vranico, jetra in bezgavke. Pogosto pri tej obliki levkemije trpi tudi sluznica prebavil, kar vodi do resnih zapletov do ulceroznih lezij.

Akutna nelimfoblastična ali, kot jim pravijo tudi mieloična levkemija, se deli na naslednje oblike:

• akutna mieloična levkemija - značilen je pojav velikega števila predhodnikov granulocitov;
• akutna monoblastna in akutna mielomonoblastna levkemija - temelji na aktivni reprodukciji monoblastov;
• akutna eritroblastična levkemija - za katero je značilno povečanje ravni eritroblastov;
• akutna megakarioblastična levkemija - razvije se kot rezultat aktivne reprodukcije predhodnikov trombocitov (megakariociti).

Akutne nediferencirane levkemije ločimo v ločeno skupino..

Faze bolezni

Pred kliničnimi manifestacijami je primarno (latentno) obdobje. V tem obdobju pacient levkemija praviloma poteka neopaženo brez izrazitih simptomov. Primarno obdobje lahko traja od nekaj mesecev do nekaj let. V tem času se prva degenerirana celica razmnoži do take količine, da zavira normalno hematopoezo.

S pojavom prvih kliničnih manifestacij bolezen preide v začetno fazo. Njeni simptomi niso specifični. Na tej stopnji je študija kostnega mozga bolj informativna kot krvni test, ugotovijo povišano raven blastnih celic.

Na stopnji razširjenih kliničnih manifestacij se pojavijo resnični simptomi bolezni, ki jih povzroča zatiranje hematopoeze in pojav velikega števila nezrelih celic v periferni krvi.

Sodobno zdravljenje s kemoterapijo pri otrocih v 50-80% primerov zagotavlja 5 let brez ponovitve bolezni. Če v 7 letih ne pride do ponovitve bolezni, obstaja možnost popolnega zdravljenja.

Na tej stopnji ločimo naslednje različice poteka bolezni:

• bolnik se ne pritožuje, ni izrazite simptomatologije, vendar se v krvnem testu ugotovijo znaki levkemije;
• bolnik se znatno poslabša v dobrem počutju, vendar v periferni krvi ni izrazitih sprememb;
• tako simptomatologija kot krvna slika kažeta na akutno levkemijo.

Remisija (obdobje poslabšanja poslabšanja) je lahko popolna in nepopolna. Popolna remisija se lahko razmisli brez simptomov akutne levkemije in blastnih celic v krvi. Raven blastnih celic v kostnem mozgu ne sme presegati 5%.

Ob nepopolni remisiji simptomi začasno popustijo, vendar se raven blastnih celic v kostnem mozgu ne zmanjša..

Ponovitve akutne levkemije se lahko pojavijo tako v kostnem mozgu kot zunaj njega..

Zadnja, najhujša stopnja poteka akutne levkemije je končna. Zanj je značilno veliko število nezrelih levkocitov v periferni krvi in ​​spremlja ga zatiranje funkcij vseh vitalnih organov. V tej fazi je bolezen praktično neozdravljiva in se najpogosteje konča s smrtjo..

Simptomi akutne levkemije

Simptomi akutne levkemije se kažejo v slabokrvnem, hemoragičnem, infekcijsko-toksičnem in limfoproliferativnem sindromu. Vsaka oblika bolezni ima svoje značilnosti..

Akutna mieloična levkemija

Za akutno mieloično levkemijo je značilno rahlo povečanje vranice, poškodba notranjih organov telesa in povišana telesna temperatura.

Z razvojem levkemičnega pnevmonitisa je žarišče vnetja v pljučih, glavni simptomi v tem primeru so kašelj, težko dihanje in zvišana telesna temperatura. Četrtina bolnikov z mieloblastno levkemijo ima levkemični meningitis z zvišano telesno temperaturo, glavobolom in mrzlico..

Po statističnih podatkih je preživetje brez ponovitve bolezni po presaditvi kostnega mozga od 29 do 67%, odvisno od vrste levkemije in nekaterih drugih dejavnikov..

V kasnejši fazi se lahko razvije ledvična odpoved, vse do popolne zadrževanja urina. V končni fazi bolezni se na koži pojavijo rožnate ali svetlo rjave tvorbe - levkemidi (kožne levkemije), jetra pa postanejo gostejša in se povečajo. Če je levkemija prizadela organe prebavil, opazimo hude bolečine v trebuhu, napihnjenost in tekoče blato. Lahko nastanejo razjede.

Akutna limfoblastna levkemija

Za limfoblastno obliko akutne levkemije je značilno znatno povečanje vranice in bezgavk. Povečane bezgavke postanejo opazne v supraklavikularni regiji, najprej na eni strani, nato pa še na obeh. Bezgavke se zgostijo, ne povzročajo bolečin, lahko pa prizadenejo sosednje organe.

S povečanjem bezgavk, ki se nahajajo v predelu pljuč, se pojavijo kašelj in zasoplost. Prizadetost mezenteričnih bezgavk v trebuhu lahko povzroči hude bolečine v trebuhu. Ženske lahko občutijo utrditev in bolečino v jajčnikih, pogosto na eni strani..

Pri akutni eritromieloblastični levkemiji v ospredje pride anemični sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje hemoglobina in eritrocitov v krvi ter povečana utrujenost, bledica in šibkost.

Značilnosti poteka akutne levkemije pri otrocih

Pri otrocih akutne levkemije predstavljajo 50% vseh malignih bolezni in so najpogostejši vzrok smrtnosti dojenčkov..

Napoved akutne levkemije pri otrocih je odvisna od več dejavnikov:

• starost otroka ob nastopu levkemije (najugodnejša pri otrocih od dveh do desetih let);
• stopnja bolezni v času diagnoze;
• oblika levkemije;
• spol otroka (deklice imajo ugodnejšo prognozo).

Pri otrocih je napoved akutne levkemije ugodnejša kot pri odraslih, kar potrjujejo statistični podatki..

Če otrok ni deležen posebnega zdravljenja, je verjetnost smrti. Sodobno zdravljenje s kemoterapijo pri otrocih v 50-80% primerov zagotavlja 5 let brez ponovitve bolezni. Če v 7 letih ne pride do ponovitve bolezni, obstaja možnost popolnega zdravljenja.

Da bi preprečili ponovitev bolezni, je za otroke z akutno levkemijo nezaželeno, da izvajajo fizioterapevtske postopke, da so izpostavljeni močni osončenosti in spreminjajo podnebne življenjske razmere.

Diagnostika akutne levkemije

Pogosto akutno levkemijo odkrijemo glede na rezultate krvne preiskave, ko se bolnik prijavi iz drugega razloga - v levkocitni formuli najdemo tako imenovano blastno krizo ali odpoved levkocitov (odsotnost vmesnih celičnih oblik). Opažajo se tudi spremembe v periferni krvi: v večini primerov se pri bolnikih z akutno levkemijo razvije anemija z močnim zmanjšanjem eritrocitov in hemoglobina. Število trombocitov se zmanjša.

Kar zadeva levkocite, lahko tu opazimo dve možnosti: tako levkopenijo (zmanjšanje ravni levkocitov v periferni krvi) kot levkocitozo (povečanje ravni teh celic). V krvi se praviloma nahajajo tudi patološke nezrele celice, ki pa jih morda ni, njihova odsotnost ne more biti razlog za izključitev diagnoze akutne levkemije. Levkemija, pri kateri je v krvi veliko število blastnih celic, se imenuje levkemija, levkemija brez blastnih celic pa alevkemična.

Študija rdečega kostnega mozga je najpomembnejša in najbolj natančna metoda za diagnosticiranje akutne levkemije. Za bolezen je značilna posebna slika - povečanje ravni blastnih celic in zaviranje tvorbe eritrocitov.

Za razliko od drugih bolezni sta akutna in kronična različni vrsti levkemije in se ne preoblikujeta v drugo (tj. Kronična levkemija ni nadaljevanje akutne, temveč ločena vrsta bolezni).

Druga pomembna diagnostična metoda je biopsija kostnega trepina. Kostni odseki se pošljejo na biopsijo, ki razkrije blastno hiperplazijo rdečega kostnega mozga in s tem potrdi bolezen.

Zdravljenje akutne levkemije

Zdravljenje akutne levkemije je odvisno od več meril: od bolnikove starosti, stanja, stopnje bolezni. Načrt zdravljenja je sestavljen za vsakega bolnika posebej.

Večino bolezni zdravimo s kemoterapijo. Če je neučinkovita, se zatečejo k presaditvi kostnega mozga.

Kemoterapija je sestavljena iz dveh zaporednih korakov:

• stopnja indukcije remisije - doseči zmanjšanje blastnih celic v krvi;
• stopnja konsolidacije - potrebna za uničenje preostalih rakavih celic.

Temu lahko sledi ponovna indukcija prvega koraka.

Povprečno trajanje zdravljenja akutne levkemije je dve leti.

Presaditev kostnega mozga pacientu zagotavlja zdrave izvorne celice. Presaditev je sestavljena iz več faz.

1. Poiščite združljivega darovalca, zbirko kostnega mozga.
2. Priprava pacienta. Med pripravo se izvaja imunosupresivna terapija. Njegov namen je uničiti levkemične celice in zatreti obrambne sposobnosti telesa, tako da je tveganje za zavrnitev presadka minimalno..
3. Dejanska presaditev. Postopek spominja na transfuzijo krvi.
4. Presaditev kostnega mozga.

Približno eno leto traja, da presadjeni kostni mozeg popolnoma zažene in začne opravljati vse svoje funkcije..

Po statističnih podatkih je preživetje brez ponovitve bolezni po presaditvi kostnega mozga od 29 do 67%, odvisno od vrste levkemije in nekaterih drugih dejavnikov..

Možni zapleti in posledice

Akutna levkemija lahko povzroči rast rakavih tumorjev na mestih kopičenja bezgavk, hemoragični sindrom in anemijo. Zapleti akutne levkemije so nevarni in pogosto usodni.

Napoved za akutno levkemijo

Pri otrocih je napoved akutne levkemije ugodnejša kot pri odraslih, kar potrjujejo statistični podatki..

Pri nelimfoblastični levkemiji je prognoza ugodnejša kot pri limfoblastni levkemiji..

Pri limfoblastni levkemiji je petletna stopnja preživetja pri otrocih 65-85%, pri odraslih - od 20 do 40%.

Akutna mieloična levkemija je nevarnejša, petletno preživetje pri mladih bolnikih je 40-60%, pri odraslih pa le 20%.

Preprečevanje

Za akutno levkemijo ni posebne profilakse. V primeru sumljivih simptomov je treba redno obiskovati zdravnika in pravočasno opraviti vse potrebne preglede..

Levkemija. Vzroki, dejavniki tveganja, simptomi, diagnoza in zdravljenje bolezni.

Vrste levkemije - akutne in kronične

Anatomija in fiziologija kostnega mozga

Kostni mozeg je tkivo, ki ga najdemo v kosteh, predvsem v medeničnih kosteh. To je najpomembnejši organ, ki sodeluje v procesu hematopoeze (rojstvo novih krvnih celic: eritrocitov, levkocitov, trombocitov). Ta postopek je potreben za telo, da umirajoče krvne celice nadomesti z novimi. Kostni mozeg je sestavljen iz vlaknastega tkiva (je osnova) in hematopoetskega tkiva (krvne celice v različnih fazah zorenja). Hematopoetsko tkivo vključuje 3 celične linije (eritrocite, levkocite in trombocite), ki tvorijo 3 skupine celic (eritrociti, levkociti in trombociti). Skupni prednik teh celic je izvorna celica, ki začne postopek hematopoeze. Če je proces tvorbe izvornih celic ali njihova mutacija moten, je proces tvorbe celic prekinjen v vseh 3 celičnih linijah.

Eritrociti so rdeče krvne celice, ki vsebujejo hemoglobin, na njem je pritrjen kisik, s katerim se hranijo celice telesa. Ob pomanjkanju rdečih krvnih celic pride do nezadostne nasičenosti celic in tkiv telesa s kisikom, zaradi česar se kažejo različni klinični simptomi.

Med levkocite spadajo: limfociti, monociti, nevtrofilci, eozinofili, bazofili. So bele krvne celice, igrajo vlogo pri obrambi telesa in razvoju imunosti. Njihova pomanjkljivost povzroči zmanjšanje imunosti in razvoj različnih nalezljivih bolezni..
Trombociti so trombociti, ki sodelujejo pri tvorbi krvnih strdkov. Pomanjkanje trombocitov vodi do različnih krvavitev.
Več o vrstah krvnih celic preberite v ločenem članku s klikom na povezavo.

Vzroki za levkemijo, dejavniki tveganja

Simptomi različnih vrst levkemije

1. Pri akutni levkemiji so opazili 4 klinične sindrome:

• Anemični sindrom: razvije se zaradi pomanjkanja proizvodnje rdečih krvnih celic, lahko so prisotni številni ali nekateri simptomi. Kaže se v obliki utrujenosti, bledice kože in beločnic, omotice, slabosti, pospešenega bitja srca, krhkosti nohtov, izpadanja las, patološkega zaznavanja vonja;
• Hemoragični sindrom: razvije se kot posledica pomanjkanja trombocitov. Kaže se z naslednjimi simptomi: sprva krvavitev iz dlesni, podplutbe, krvavitve v sluznicah (jezik in druge) ali v koži v obliki majhnih pik ali pik. Nato se z napredovanjem levkemije razvije močna krvavitev tudi kot posledica sindroma DIC (razširjena intravaskularna koagulacija);
• Sindrom nalezljivih zapletov s simptomi zastrupitve: razvije se kot posledica pomanjkanja levkocitov in s poznejšim zmanjšanjem imunosti, zvišanjem telesne temperature na 39 0 C, slabostjo, bruhanjem, izgubo apetita, močnim zmanjšanjem teže, glavobolom, splošno šibkostjo. Pacient ima različne okužbe: gripo, pljučnico, pielonefritis, abscese in druge;
• Metastaze - skozi pretok krvi ali limfe tumorske celice vstopijo v zdrave organe, kar moti njihovo strukturo, funkcije in povečuje njihovo velikost. Najprej metastaze pridejo v bezgavke, vranico, jetra in nato v druge organe..

Mieloična akutna levkemija je moteno zorenje mieloblastne celice, iz katere dozorijo eozinofili, nevtrofilci in bazofili. Bolezen se hitro razvija, zanjo so značilni hud hemoragični sindrom, simptomi zastrupitve in nalezljivi zapleti. Povečanje velikosti jeter, vranice, bezgavk. V periferni krvi, zmanjšanem številu eritrocitov, izrazitem zmanjšanju levkocitov in trombocitov, so mlade (mieloblastne) celice.
Eritroblastična akutna levkemija, prizadete predhodne celice, iz katerih naj bi se v prihodnosti razvili eritrociti. Pogostejša je v starosti, za katero je značilen izrazit anemični sindrom, ni vranice, bezgavk. V periferni krvi se zmanjša število eritrocitov, levkocitov in trombocitov, prisotnost mladih celic (eritroblastov).
Monoblastna akutna levkemija, proizvodnja limfocitov in monocitov je oslabljena, v periferni krvi pa se bodo zmanjšali. Klinično se kaže v vročini in dodajanju različnih okužb.
Megakariooblastična akutna levkemija, proizvodnja trombocitov je oslabljena. V kostnem mozgu elektronska mikroskopija zazna megakarioblaste (mlade celice, iz katerih nastajajo trombociti) in povečano število trombocitov. Redka možnost, vendar pogostejša v otroštvu in ima slabo prognozo.
Kronična mieloična levkemija, povečana tvorba mieloidnih celic, iz katerih nastajajo levkociti (nevtrofilci, eozinofili, bazofili), zaradi česar se bo raven teh skupin celic povečala. Dolgo časa je lahko asimptomatsko. Kasneje se pojavijo simptomi zastrupitve (zvišana telesna temperatura, splošna šibkost, omotica, slabost) in dodatek simptomov anemije, povečanja vranice in jeter.
Kronična limfocitna levkemija, povečano tvorjenje celic - predhodnikov limfocitov, posledično raven limfocitov v krvi naraste. Takšni limfociti ne morejo opravljati svoje funkcije (razvoj imunosti), zato se pri bolnikih pridružijo različne vrste okužb s simptomi zastrupitve.

Diagnoza levkemije

• Povišanje ravni laktat dehidrogenaze (norma 250 U / l);
• Visok ASAT (norma do 39 U / l);
• Visoka sečnina (norma 7,5 mmol / l);
• Povečana sečna kislina (norma je do 400 μmol / l);
• Povišanje bilirubina ˃20 µmol / l;
• Zmanjšanje fibrinogena za 30%;
• Nizka raven rdečih krvnih celic, belih krvnih celic, trombocitov.

1. Trepanobiopsija (histološki pregled biopsije iz ilija): ne omogoča natančne diagnoze, temveč le določa razraščanje tumorskih celic s premikom normalnih celic.
2. Citokemijska študija punktata kostnega mozga: razkrije specifične encime blastov (reakcija na peroksidazo, lipide, glikogen, nespecifično esterazo), določi varianto akutne levkemije.
3. Imunološka raziskovalna metoda: zazna specifične površinske antigene na celicah, določi varianto akutne levkemije.
4. Ultrazvok notranjih organov: nespecifična metoda, razkriva povečana jetra, vranico in druge notranje organe z metastazami tumorskih celic.
5. Rentgen prsnega koša: je, nespecifični metom, zazna prisotnost vnetja v pljučih z dodatkom okužbe in povečanih bezgavk.

Zdravljenje levkemije

Zdravljenje z zdravili

1. Za protitumorski učinek se uporablja polikemoterapija:

Za zdravljenje akutne levkemije je naenkrat predpisanih več zdravil proti raku: merkaptopurin, levkeran, ciklofosfamid, fluorouracil in drugi. Merkaptopurin se jemlje v odmerku 2,5 mg / kg bolnikove telesne teže (terapevtski odmerek), zdravilo Leukeran je predpisano v odmerku 10 mg na dan. Zdravljenje akutne levkemije z zdravili proti raku traja 2-5 let pri vzdrževalnih (nižjih) odmerkih;

1. Transfuzijska terapija: masa eritrocitov, masa trombocitov, izotonične raztopine, da se odpravi hud anemični sindrom, hemoragični sindrom in razstrupljanje;
2. Splošna krepitvena terapija:

• uporablja se za krepitev imunskega sistema. Duovit 1 tableta enkrat na dan.
• Železovi pripravki za odpravo pomanjkanja železa. Sorbifer 1 tableta 2-krat na dan.
• Imunomodulatorji povečajo reaktivnost telesa. Timalin, 10-20 mg intramuskularno 1-krat na dan, 5 dni, T-aktivin, 100 mcg intramuskularno 1-krat na dan, 5 dni;

1. Hormonska terapija: Prednizolon v odmerku 50 g na dan.
2. Za zdravljenje povezanih okužb so predpisani antibiotiki širokega spektra. Imipenem 1-2 g na dan.
3. Radioterapija se uporablja za zdravljenje kronične levkemije. Obsevanje povečane vranice, bezgavk.

Operacija

Tradicionalne metode zdravljenja

Uporabite fiziološke prelive z 10% fiziološko raztopino (100 g soli na 1 liter vode). Laneno krpo namočite v vročo raztopino, krpo malo stisnite, prepognite na štiri in nanesite na boleče mesto ali tumor, pritrdite z lepilnim ometom.

Infuzija sesekljanih borovih iglic, suha lupina čebule, šipka, vse sestavine premešamo, dodamo vodo in zavremo. Vztrajajte en dan, precedite in pijte namesto vode.

Pijte sokove iz rdeče pese, granatnega jabolka, korenja. Jejte bučo.

Infuzija kostanjevih cvetov: vzemite 1 žlico kostanjevih cvetov, vanje vlijte 200 g vode, zavrite in pustite, da se infuzira več ur. Pijte en požirek naenkrat, spiti morate 1 liter na dan.
Dobro pomaga pri krepitvi telesa, odvaru iz listov in plodov borovnic. Vrelo vodo približno 1 liter, prelijte 5 žlic listov in plodov borovnic, pustite nekaj ur, popijte vse v enem dnevu, vzemite približno 3 mesece.

Akutna levkemija: kaj je to, vzroki, simptomi po stopnjah, zdravljenje in prognoza

O huda levkemija je vrsta levkemije, pri kateri se normalna hematopoeza nadomesti z nenormalno: nezrele celice se prevažajo v posteljo. V skladu s tem se procesi, ki so običajno prisotni v telesu, ne nadaljujejo.

To je izjemno nevarno stanje za zdravje in življenje. Če koncentracija limfocitov ali levkocitov trpi, opazimo zmanjšanje imunosti. Možna smrt zaradi preprostega prehlada. Takšnih možnosti je na ducate in vsi imajo neugoden izid..

Zato je tako pomembno, da se patološki proces pravočasno odkrije in začne njegovo zdravljenje najprej simptomatsko, saj razlogov pogosto ni mogoče ugotoviti.

Napovedi so v vseh primerih precej nejasne. Končne možnosti so odvisne od vrste patološkega procesa, njegove agresivnosti, stopnje razvoja in oblike.

Hematolog se ukvarja z motnjo. Po potrebi so vključeni onkologi in drugi strokovnjaki.

Razvojni mehanizem

Akutna levkemija v krvi se razvija na več načinov.

• Genetske nepravilnosti. Po statističnih izračunih se bolezen razvije pri več ljudeh na vsakih 100 tisoč prebivalstva. V tem primeru trpijo predvsem ljudje srednjih let. Približno 30-40 let. Večinoma ženske. Predstavniki močnejšega spola so bolni trikrat manj pogosto. Akutna levkemija je kodirana na genetski ravni, zato je ne bo mogoče radikalno pozdraviti. Ukvarjate se lahko samo s simptomi. Obstaja še ena možnost - presaditev kostnega mozga. Toda glede na to, da je darovalcev malo, je to precej nerealen scenarij.
• Vpliv kemijskih spojin na telo. Vse vrste strupov. Najpogosteje se akutna oblika levkemije razvije kot posledica vpliva arzena in svinca. Tudi hlapi nekovin. Ali soli alkalijskih, zemeljskoalkalijskih kovin. Zastrupitev izzove začasne motnje. Odstopanje samo po sebi izgine, če se strupene snovi izločijo iz telesa. Tak popravek se izvaja strogo v bolnišnici..
• Iatrogeni dejavnik. Z drugimi besedami, medicinski učinki. Na primer, zdravljenje s kemoterapevtskimi zdravili - citostatiki. Radioterapija ni nič manj nevarna. Vse te metode zavirajo delovanje kostnega mozga. Zato ne more več sintetizirati polnopravnih celic..
• Ionizirajoče sevanje. Prebivalci ekološko neugodnih območij se še posebej pogosto srečujejo s tem dejavnikom. V Rusiji to vključuje regijo Bryansk. V Ukrajini - Kijev in sosednja ozemlja. Vpliva tudi delo v nevarnih podjetjih, nahajališčih urana, jedrskih elektrarnah itd. Sevanje zavira funkcije kostnega mozga. Verjetnost za razvoj akutne levkemije postane 4-6 krat večja kot v običajnih pogojih.
• Preložena okužba. Lahko postane nekakšen sprožilec mirujočega patološkega procesa. Čeprav se to pojavlja predvsem pri hudih boleznih. Tako kot tuberkuloza, AIDS in druga stanja.

To so osnovni mehanizmi. Glavna vloga je dodeljena genetskemu, dednemu dejavniku. Vsi drugi trenutki sprožijo že kodirano patologijo na molekularni ravni. Iz tega položaja morate nadaljevati..

Da bi bolje razumeli bistvo, morate upoštevati anatomske značilnosti procesa.
Vse se začne z izvorno celico. Lahko deli tolikokrat, kolikor je treba. Njeno življenje je neomejeno.

Diferenciacija se začne v kostnem mozgu. Imenovane strukture so razdeljene na še dve nezreli vrsti: mieloblasti in limfoblasti..

• Od prvih dobimo granulocite. Tako kot bele celice, ki so odgovorne za normalen imunski odziv v zgodnjih fazah poškodbe.
• Od slednjih predhodniki limfocitov. Ki spadajo tudi med zaščitne strukture telesa.

Na tej stopnji je proces zaviran in celice ne dozorijo. Ostajajo takšni, kot so. V podobni obliki blato citološke enote vstopijo v krvni obtok.

Predhodniki seveda ne morejo igrati vloge zdravih celic. Zato se težave začnejo z imunostjo, s strjevanjem krvi. Vse je odvisno od tega, katere celice ne dozorijo.

Patološki proces je razdeljen na več stopenj resnosti (glej spodaj). Na podlagi obrazca se začnejo te ali one kršitve. Včasih smrtonosna.

Tudi bolezen ponavadi hitro napreduje. Zato ne odlašajte z obiskom zdravnika..

Včasih ga napačno imenujemo rak krvi. To ni povsem res, čeprav je bistvo enako.

Razvrstitev

Bolezen lahko razdelimo na dva razloga. Prvi se nanaša na obliko celic, ki se lahko spremenijo..

• Limfoblastična sorta (ALL). Pojavi se v 15-20% celotnega števila primerov. Zanj je značilna nezrelost limfocitov. Te celice so odgovorne za normalen sekundarni imunski odziv. V "bitko" gredo kasneje, potem ko so granulociti reagirali. Patološki proces ni nič manj nevaren v primerjavi z naslednjimi.

• Sorta mieloidov (AML). Iz te vrste celic dozorijo tako imenovani granulociti. Sem spadajo bazofili, eozinofili in nevtrofili. Vse tri strukture so odgovorne za normalen primarni imunski odziv.

Poleg tega je država veliko nevarnejša od prve, opisane zgoraj. Ker je delo vseh obrambnih teles moteno. Tudi prehlad lahko postane usoden. Akutna mieloična levkemija se najslabše odziva na zdravljenje, zlasti v izrazitih fazah.

Druga metoda razvrščanja temelji na uprizoritvi. Se pravi glede razporeditve resnosti.

• Akutna levkemija v prvi fazi. Spremlja ga skupina simptomov. Hematopoeza, to je normalna hematopoeza, se še ni nekoliko spremenila. Obstajajo manifestacije, kot so šibkost, slabost, glavoboli. Zmanjša se tudi lokalna in splošna imunost. Okrevanje je še vedno mogoče. Napovedi so ugodne.
• Druga stopnja. Simptomi nezadostne imunske funkcije so že jasno vidni. Pacient je pogosto bolan. Obstajajo še druge značilne značilnosti patološkega procesa..
• Tretja stopnja. To je zaključna faza. Akutna limfoblastna levkemija je manj agresivna. Vendar obstajajo izjeme. Hematopoeza je resno prizadeta. Pacient potrebuje nujno zdravljenje. Verjetnost smrti je največja. Obeti so neugodni.

Obstajajo tudi podrobnejše klasifikacije motnje. V okviru akutnega stanja. Pacientov pa ne zanimajo veliko..

Simptomi

Klinična slika bolezni je nespecifična. Vsaj v zgodnjih fazah motnje. Razlika med akutno in kronično levkemijo je ravno v simptomih in njeni agresivnosti. V razvoju bolezen prehaja skozi tri faze..

Prva stopnja - manifestacija

Takrat nastane skupina manifestacij:

• Slabost. Občutek izrazite šibkosti. Nezmožnost ničesar storiti. Trpi delo, tudi gospodinjstvo. Pacient nenehno želi ležati. Obstaja šibkost mišic. Potreben počitek v postelji.
• Izguba apetita. Do odpornosti do hrane. To se lahko razvije v polnopravno anoreksijo. Precej dolgo. Dokler se akutno stanje ne popravi.
• Povišana telesna temperatura je značilen simptom akutne levkemije pri odraslih. Vročina je precej močna: odčitki termometra dosežejo 38-40 stopinj in celo več. Ko se nalezljivi procesi začnejo, je težko obnoviti normalno raven.
• Zaspanost. Neznosna želja po poležavanju. Tako kot šibkost vpliva na gospodinjska opravila in poklicne dolžnosti..
• Zmanjšana toleranca do vadbe. Zasoplost z minimalnim poskusom mehanske aktivnosti. Na primer, nemogoče se je povzpeti po stopnicah itd..

Akutna levkemija se praviloma začne hitro. Vendar obstajajo izjeme. Nato se simptomi in znaki pojavljajo en ali dva naenkrat, postopoma, dokler se ne oblikuje popolna klinična slika..

Naslednja stopnja se razširi

V tem času se simptomi poslabšajo. Nastane nova skupina manifestacij:

• Anemija. Z vsemi posledičnimi posledicami. Slabost, zaspanost, bledica kože. Poleg tega obstajajo simptomi, kot so izpadanje las, krhki nohti in drugi.

Ozdravitev je mogoča le pri obravnavi osnovne diagnoze. Obvladovati je treba levkemijo, nato pa se bo stanje normaliziralo. Anemični sindrom je povezan s povečano krvavitvijo, uničenjem majhnih žil. Od tod padec količine hemoglobina, železa.

• Krvavitev. V glavnem je povezana s trombocitopenijo, to je znižanjem koncentracije zdravih rdečih krvnih celic. Pri naprednih oblikah patološkega procesa je tudi to mogoče..

Vse se začne z videzom majhnih modric in modric. Nato pride do črevesnih in drugih krvavitev.

To je izredno nevaren sindrom, ki lahko vodi do smrti bolnika zaradi zapletov. Za obvladovanje simptomov so potrebna hemostatska zdravila.

• Hiperplastični sindrom. Spremlja ga povečanje bezgavk. Znak akutne stopnje levkemije je tudi povečanje vranice. Na koncu lahko poči in povzroči nevarno krvavitev. Smrt je verjetna. Prav tako je treba začeti s simptomatsko korekcijo..

• Zastrupitev. Zastrupitev telesa z odpadnimi produkti bakterij. Običajno celice granulocitne serije sodelujejo pri odstranjevanju "smeti". Ker pa je hematopoeza poslabšana, se stvari poslabšajo..

Tudi nezrele strukture same ne živijo dolgo. Zato je treba nujno popraviti zdravstveno stanje. Umetno čiščenje telesa. Na primer s plazmaferezo.

Terminalna faza

Spremljajo ga isti pojavi, vendar je njihova intenzivnost veliko večja.

Vzroki

Dejavniki razvoja patološkega procesa so lahko naslednji:

• Izpostavljenost sevanju. Stalni vpliv negativnega dejavnika je še posebej nevaren. Na primer, delavci v jedrski elektrarni, vojaško osebje na podmornicah in drug kontingent so izpostavljeni rednemu sevanju..
• Zastrupitev s kemičnimi spojinami. Soli svinca, arzena, natrija, kalija, alkalij in zemeljskoalkalijskih kovin. Možnosti je lahko veliko. Dokler se ne izvede razstrupljevalna terapija, okrevanja ne moremo pričakovati.
• Po mnenju medicinskih znanstvenikov je genetska dedna pogojenost glavni razlog za razvoj levkemije. Vendar samo nagnjenost ni dovolj. Za začetek patološkega procesa je potreben sprožilec. Kateri je opisan v tem poglavju.
• Nalezljive motnje. Na primer okužba z virusom gripe, sevi herpesa. Možnosti je na stotine, če ne na tisoče. To običajno ni normalno. Razvija se preobčutljivost telesa. Kaj na koncu postane dejavnik nastanka akutne levkemije.
• Uporaba nekaterih zdravil. Citostatiki, zdravila za zdravljenje raka, maligna onkologija povzročajo bolezen. Tudi če se zdravila uporabljajo v kratkem tečaju.
• Sem lahko spada tudi okolju neugodno okolje. Toda to je prej dejavnik tveganja in ne neposredni vzrok kršitve..

Akutno levkemijo lahko imenujemo multifaktorska bolezen. Običajno odstopanje od norme nastane kot posledica kombinacije skupine razlogov. Ne enega, ampak več hkrati.

Na primer genetska nagnjenost plus okužba. Ali dedni faktor + zdravljenje z nekaterimi zdravili.

Vedeti morate natančen razlog. Ker je taktika terapije odvisna od tega.

Diagnostika

Pregled poteka pod popolnim nadzorom specialista hematologije. Seznam dejavnosti je vedno približno enak. Vendar je nemogoče določiti bolezen na oko..

Med metodami za oceno bolnikovega stanja:

• Ustno zaslišanje bolnika. Treba je prepoznati vse pritožbe, zato ni ničesar za skrivanje. Odstopanja se evidentirajo v pisni obliki. Po tem ima zdravnik popolno klinično sliko in lahko postavi hipoteze glede patološkega procesa.
• Jemanje anamneze. Da bi razumeli, kaj je povzročilo motnjo.
• Splošni test krvi. Pomemben način diagnosticiranja akutne levkemije. Prikazuje blastične spremembe v krvni sliki. Laboratorijski tehniki takoj vidijo tipične lastnosti.

• Punkcija kostnega mozga. Izvaja se zelo previdno. Če pa sumite na opisano motnjo, je tehnika obvezna.
  Nato se vzorec iz igle pošlje v poseben laboratorij. Tam zdravniki opravijo citološko, histološko presojo tkiv. Razsodite glede verjetnega stanja pacienta.

• Predpisan je ultrazvok prebavnega trakta. Pregledajo se vsaj jetra.
• Brez pregleda vranice ne gre. Ker so v ozadju patološkega procesa verjetna odstopanja v vrsti rasti organov.

Dogodki se lahko odvijajo večkrat. Tako pogosto, kot zahteva situacija. Ponovni pregled je še posebej pomemben z napredovanjem terapije. Za oceno kakovosti in narave restavracije.

Metode zdravljenja

Popravek se izvaja tudi pod nadzorom strokovnjaka. Zaželeno je v specializirani hematološki bolnišnici. Zdravljenje akutne levkemije traja 1 do 3 mesece. Plus ali minus.

Pomembno je čim prej odpraviti provokatorja. Tisti, ki je postal krivec akutne levkemije.

Ključno zdravljenje motnje je kemoterapija. Uporabljajo se imunosupresivi, imenujemo jih tudi citostatiki. V velikih odmerkih za hitrejši učinek.

Ves čas terapije je bolnik v sterilnih pogojih. Prikazano je sistematično čiščenje prostorov. Kvarcanje je obvezno. Med popravljanjem zdravniki izvajajo sanacijo ustne votline, da zmanjšajo tveganje za nevarne zaplete.

Ko napredovanje napreduje, so predpisani posebni dogodki. Transfuzija mase trombocitov, rdečih krvnih celic, plazme. Druga možnost je, da se tekoča frakcija krvi nadomesti z umetno raztopino. Te metode je mogoče večkrat uporabiti. Na zahtevo.

Edini razlog za odpust je doseganje trajne remisije. Preostanek časa je bolnik v bolnišnici.

Dokončno zdravljenje je presaditev ali presaditev kostnega mozga. Smiselno je, da to storite prej. Če takšna priložnost načeloma obstaja.

Napoved

Možnosti okrevanja so precej slabe. Po statističnih podatkih je trajno remisijo mogoče doseči v 80% primerov. V približno 20% primerov se bolezen popolnoma reši. Rezultat - okrevanje.

Mieloblastične oblike patološkega procesa so glede rezultatov manj ugodne.

Napoved akutne levkemije je pogojno pozitivna. Za več informacij se posvetujte s svojim zdravnikom.

Učinki

Zapletov je kar nekaj. Med temi velja omeniti:

• Krvavitev. Notranji in zunanji. Nevarno, včasih smrtonosno. Odvisno od intenzivnosti.
• Pljučnica. Pljučnica. V tem primeru potencialno smrtonosna.
• Flegmon. Gnojno vnetje podkožne maščobe.
• Možna hemolitična anemija.

Posledično bolniki tvegajo, da bodo zaradi opisanih zapletov onesposobljeni ali umrejo.

Akutna levkemija je nevarna vrsta levkemije. Spremlja jo nerazvitost belih krvnih celic, ki sodelujejo pri zaščiti telesa. Zato tipične manifestacije, kot so zmanjšanje imunosti, stalni vnetni in nalezljivi procesi.

Zdravljenje je potrebno takoj. Ko je bila bolezen odkrita. Napoved je odvisna od začetka zdravljenja..

Levkemija ali krvni rak

Levkemija je rak krvi. Obstajajo različne vrste levkemije; nekatere oblike so pogostejše pri otrocih, druge pri odraslih. Levkemija običajno prizadene bele krvne celice, celice, ki so namenjene zaščiti pred okužbami in se običajno množijo le v skladu s telesnimi potrebami.

Ko se razvije levkemija, kostni mozeg proizvaja veliko število belih krvnih celic, ki ne delujejo pravilno. Poleg tega te celice brez nadzora motijo ​​normalno rast drugih celic, ki jih proizvaja kostni mozeg, to je rdečih krvnih celic in trombocitov. Posledice so pojav okužb, utrujenost in krvavitve..

Simptomi levkemije

Simptomi levkemije so odvisni od vrste levkemije in so pogosto nespecifični. Najpogostejši znaki in simptomi so naslednji:

• vročina ali mrzlica
• stalna utrujenost, šibkost
• pogoste okužbe
• izguba teže
• otekle bezgavke, jetra in / ali vranica
• enostavna krvavitev, krvavitev
• majhne rdečkasto-vijolične lise na koži, imenovane petehije
• prekomerno potenje, pogosto nočno
• bolečine v kosteh

Vzroki za levkemijo

Vzrok levkemije ni znan, vendar imajo genetski in okoljski dejavniki pomembno vlogo. Na splošno se levkemija razvije, ko nekatere krvne celice pridobijo mutacije DNA. Te nepravilnosti povzročajo, da celica raste in se hitreje deli in preživi dlje kot običajna celica. Sčasoma lahko te spremenjene celice napadejo druge normalne celice v kostnem mozgu in povzročijo znake in simptome levkemije..

Kateri so dejavniki tveganja za levkemijo

Kot je bilo že opisano, vzrok levkemije ni znan, vendar lahko obstajajo pogoji, ki povečujejo tveganje za razvoj levkemije.

• Terapija raka: Zdravljenje s kemoterapijo in / ali radioterapijo za drugo maligno bolezen lahko poveča tveganje za razvoj levkemije.
• Prirojene genetske motnje: genetske motnje, ki igrajo pomembno vlogo pri pojavu levkemije. Nekatere genetske spremembe, ki so prisotne ob rojstvu, na primer Downov sindrom, lahko povečajo tveganje za levkemijo.
• Izpostavljenost velikim odmerkom sevanja. Ljudje, izpostavljeni visoki stopnji ionizirajočega sevanja, imajo večje tveganje za razvoj levkemije.
• Izpostavljenost kemikalijam. Izpostavljenost nekaterim kemikalijam in snovi, ki se uporabljajo v kemični industriji, je povezana s povečanim tveganjem za levkemijo.
• Kajenje cigaret: povezano s povečanim tveganjem za akutno mieloično levkemijo.
• Družinska anamneza levkemije: če je imel družinski član levkemijo, se tveganje za svojce poveča.

Vendar je treba upoštevati, da večina ljudi z znanimi dejavniki tveganja ne razvije bolezni, medtem ko se zdi, da mnogi ljudje z levkemijo nimajo znanih dejavnikov tveganja..

Vrste levkemije

Različne oblike levkemije so razvrščene glede na stopnjo, s katero se bolezen manifestira, in glede na vrsto izvorne celice.

Na podlagi stopnje pojavljanja bolezni ločimo:

AKUTNA LEUKEMIJA

Pri akutni levkemiji se v krvi, kostnem mozgu in včasih tudi v vranici in bezgavkah pojavi kopičenje nezrelih celic, imenovanih levkemični "blasti". Te celice ne delujejo pravilno, imajo zelo dolgo povprečno življenjsko dobo in odlično sposobnost razmnoževanja, zato se bolezen pojavlja in hitro napreduje. Akutna levkemija zahteva hitro in agresivno terapijo.

KRONIČNA LEUKEMIJA

Za kronične levkemije je značilno kopičenje belih krvnih celic v krvi, kostnem mozgu, vranici in pogosto v bezgavkah, ki skoraj normalno dozorijo, rastejo v nedogled in se sčasoma kopičijo. Nekaj ​​časa lahko normalno delajo. Na začetku so kronične levkemije pred diagnozo dolgo asimptomatske in asimptomatske.

Vendar se glede na vrsto izvorne celice razlikujejo:

LIMFNA LEUKEMIJA

Ta vrsta levkemije vključuje limfocite, ki so del našega imunskega sistema. Limfociti se nahajajo v krvnem obtoku in limfnem tkivu.

Mieloična levkemija - ta vrsta levkemije vključuje celico mieloidnega izvora, kar povzroči rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite.

Vrste levkemije

Glavne podvrste levkemije so:

• Akutna limfoblastna levkemija (LLA) je najpogostejša akutna levkemija pri otrocih, čeprav se lahko pojavi pri odraslih.
• Akutna mieloična levkemija (AML) je zelo pogosta oblika levkemije in najpogostejša oblika pri odraslih, čeprav lahko prizadene tudi otroke.
• Kronična limfna levkemija (LLC) je najpogostejša oblika kronične levkemije pri odraslih in je lahko dolgo neboleča in asimptomatska brez potrebe po zdravljenju.
• Kronična mielogena levkemija (KML). Ta vrsta levkemije prizadene predvsem odrasle. Oseba s to obliko levkemije ima lahko več simptomov ali je mesece ali leta asimptomatska, preden preide v fazo bolezni, v kateri začnejo celice rasti veliko hitreje. Obstajajo tudi druge bolj redke vrste levkemije.

Diagnoza levkemije

Možno je, da se diagnoza levkemije, zlasti kronične oblike, pojavi povsem po naključju, med rutinskimi testi ali iz drugih razlogov. V tem primeru ali če obstajajo znaki ali simptomi levkemije, bodo poleg zdravniškega pregleda (iskanja znakov bolezni, kot so bledica, otekle bezgavke, povečana jetra in vranica) opravljeni naslednji testi:

Krvni testi: krvni test bo pokazal možno prisotnost nenormalnega števila belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov.

Analiza kostnega mozga: Za diagnozo levkemije je treba odvzeti vzorec kostnega mozga iz medenične kosti, da se analizirajo značilnosti prizadetih celic. Pregled se opravi po lokalni anesteziji s fino iglo in je ambulantni postopek..

Zdravljenje levkemije

Zdravljenje levkemije je odvisno od različnih dejavnikov, kot so vrsta bolezni (akutna ali kronična levkemija, mieloična ali limfoidna), starost in fizično stanje bolnika, prisotnost drugih bolezni.

Glavne oblike terapije vključujejo:

• Kemoterapija: To je glavno zdravljenje levkemije in temelji na uporabi zdravila ali kombinacije zdravil, ki se dajejo peroralno ali intravensko za ubijanje obolelih celic.
• Ciljna terapija: temelji na uporabi zdravil, namenjenih specifičnim spremembam, ki so prisotne v tumorskih celicah, in s tem blokira proliferacijo celic.
• Biološke terapije: To so zdravila, ki imunskemu sistemu pomagajo prepoznati levkemične celice in obvladovati bolezni.
• Radioterapija: uvedba ionizirajočega sevanja za zaustavitev širjenja obolelih celic. Lahko je obsevano celo telo, vendar je sevanje pogosteje usmerjeno na določeno tarčo, na primer v kostni mozeg.
• Presaditev matičnih celic: To je postopek za nadomestitev obolelega kostnega mozga s celicami iz zdravega kostnega mozga. Pred presaditvijo se dajo visoki odmerki kemoterapije in / ali radioterapije za uničenje obolelega kostnega mozga, nato se intravensko vbrizgajo matične celice darovalke, ki bodo ponovno naselile kostni mozeg.

• 3.21
• 1.
• 2.
• 3.
• 4.
• pet

Glasovi: 48 5 0

Pri akutni levkemiji se pogosto razvije

Akutna levkemija (AL) je tumorska bolezen hematopoetskega sistema, pri kateri blastne celice tvorijo tumorski substrat. Preobrazba tumorja se zgodi v najzgodnejših fazah diferenciacije krvotvornih matičnih celic in do njenega nadaljnjega dozorevanja ne pride. Izraz "akutna levkemija" ne odraža časovnega dejavnika (trajanja poteka bolezni), temveč morfološke in citokemične značilnosti tumorskih celic.

OB je ena najtežjih bolezni iz skupine hemoblastoz, zavzemajo glavno mesto v strukturi incidence teh procesov in predstavljajo približno V3 njihovega skupnega števila. O L najdemo pri osebah katere koli starosti, medtem ko obstajata dva vrhunca obolevnosti: v starosti 3-4 let in 60-69 let (moški zbolijo pogosteje kot ženske). V preteklosti (do sredine 60. let) je večmesečna OB več mesecev vodila v smrt bolnikov (na tej podlagi je bil prej predlagan izraz "akutna levkemija"). Trenutno je pri njegovem zdravljenju dosežen pomemben napredek: v večini primerov (20 - 40%) je mogoče doseči popolno remisijo, ki lahko traja več kot 5 let pri 10 - 20% bolnikov z akutno nelimfoblastno levkemijo in pri 50% bolnikov z akutno limfoblastno levkemijo. Časovni dejavnik je izjemno pomemben za uspeh zdravljenja OB: prej ko je bolezen diagnosticirana in prej kot se zdravljenje začne, več je možnosti za njen uspeh..

Etiologija Etiologija bolezni ni znana. Kljub temu je ugotovljeno, da obstajajo številni dejavniki, ki prispevajo k razvoju OB: 1) kromosomske nepravilnosti; 2) sevanje; 3) toksični učinki zaradi onesnaževanja okolja, terapija z zdravili; 4) predhodne bolezni hematopoetskega sistema (odporne oblike anemije, paroksizmalna nočna hemoglobinurija, tako imenovana mielodisplazija).

Epidemiološke študije kažejo, da se pri družinah bolnikov z O L tveganje za obolevnost poveča za skoraj 3-4 krat. Na pomen genetskih dejavnikov pri razvoju OB kaže tudi povečanje incidence nekaterih genetskih motenj in razvojnih nepravilnosti (Downova bolezen, nekatere vrste anemije itd.). Predpostavlja se, da je vloga genetskih dejavnikov omejena na oblikovanje nagnjenosti k razvoju OB, ki se nato uresniči pod vplivom različnih dejavnikov (sevalni, kemični, ekso- in endotoksični učinki).

Patogeneza. Kot že omenjeno, bolezen temelji na razmnoževanju tumorskih blastnih celic v kostnem mozgu, ki nato metastazirajo v različne organe (vranica, jetra, možgani itd.). OB spremlja zaviranje normalne klice hematopoeze, ki je povezana-

vendar z več dejavniki: 1) "škodo" hematopoetskemu okolju okoli tumorja; 2) "izpodrivanje" normalnega kalčka hematopoeze; 3) proizvodnjo inhibitorjev s pomočjo celic, ki zavirajo rast normalnih hematopoetskih celic.

Razvrstitev. Transformacija tumorja v OL se pojavi na stopnjah diferenciacije matičnih hematopoetskih celic. V zvezi s tem O L delimo predvsem na limfoblastične, tj. povezan z matičnimi celicami limfopoeze in predstavlja 15% vseh OB, in nelimfoblastičen, povezan z matičnimi celicami mielopoeze in predstavlja glavnino OB pri odraslih. Vsaka od teh dveh velikih skupin OB je heterogena in v njih se razlikujejo različne oblike:

1) akutna limfoblastna levkemija (ALL):

a) splošna oblika ("niti T niti B") - do 70% VSE;

b) T-oblika - do 25%;

c) B-oblika - do 3 - 5%;

2) akutna mieloična levkemija (AML) - do 60%;

3) akutna mielomonoblastna levkemija (AMML) - do 20%;

4) akutna monoblastična levkemija (AMnL) - 3 - 7%;

5) akutna promielocitna levkemija (APRL) - 2 - 5%;

6) akutna eritromieloza (OEM) - 2 - 5%;

7) akutna nediferencirana levkemija (ONL) - 2-3%.

Med OB ločimo več stopenj:

I. Inicial se oceni najpogosteje za nazaj.

II. Razširjeno - z jasnimi kliničnimi in hematološkimi
pojave bolezni, v njej pa se ločijo:

1) prvi "napad"; 2) remisija (popolna ali nepopolna); 3) ponovitev bolezni; 4) drugi recidiv itd..

III. Terminal - brez učinka citostatske tera
fii, izrazito zatiranje normalne hematopoeze, nekrotizirajoče razjede
iCal procesi.

Izolacija stopenj OB je potrebna predvsem v praktičnem smislu, saj se različno zdravljenje izvaja na različnih stopnjah (močna citostatska terapija - v razširjeni fazi v obdobju prvega "napada" ali ponovitve bolezni, podpora - med remisijo).

Klinična slika: Manifestacije OB so lahko zelo raznolike, zato jih lahko predstavimo v obliki naslednjih "velikih" sindromov:

I. Hiperplastični sindrom (imenovan tudi sindrom levkemične proliferacije), ki ga povzroča rast tumorja tako v kostnem mozgu kot zunaj njega (metastaze):

1) povečanje vranice, jeter, bezgavk (obrobje
češki, v mediastinumu, trebušni votlini), tonzile;

2) kožne lezije (kožni levkemični infiltrati - nespecifični
fizična hemoderma ali levkemidi), meninge
(nevroleukemija ali nevroleukemija), ledvice, miokard, pljuča.

II. Anemični sindrom.

III. Hemoragični sindrom - iz majhnih in majhnih madežev
enaki ali redki izpuščaji na koži in sluznicah do
obsežne krvavitve in obilne krvavitve (nosne, maternične
ledvic, prebavil itd.).

IV. Sindrom zastrupitve - hujšanje, zvišana telesna temperatura,
znojenje, huda šibkost.

Na prvi stopnji diagnostičnega iskanja je mogoče opaziti številne različice začetka bolezni in njenega nadaljnjega poteka. V približno polovici primerov (predvsem pri mladih) je bolezen akutna. Običajno so to aktivni, energični ljudje, ki niso vajeni biti pozorni na svoje počutje in h zdravniku hodijo le v skrajnih primerih. Akutni začetek bolezni poteka pod krinko tonzilitisa, gripe, akutne bolezni dihal. Pri nekaterih bolnikih se poleg hude zastrupitve in zvišane telesne temperature razvije močan napad bolečine v trebuhu, ki ga spremljajo dispeptične motnje. Takšne bolnike pogosto pošljejo na infekcijski oddelek s sumom na bolezni tifusno-paratifusne skupine..

Pri 10% bolnikov se bolezen začne z obilnimi krvavitvami (iz nosu, maternice, prebavil); nekateri bolniki se najprej zdravijo zaradi hiperplastičnega gingivitisa in ulceroznega stomatitisa. V približno 20% primerov začetna stopnja OB preide skozi pozornost zdravnika in samega bolnika, kar je posledica nespecifičnih simptomov, izraženih v zelo nepomembni meri. Kljub temu je z retrospektivno oceno razvoja bolezni mogoče ugotoviti, da je imel bolnik že pred odhodom k zdravniku naraščajočo šibkost, povečano utrujenost, bolečine v kosteh, mišicah in sklepih, rahlo povečanje bezgavk ali posamezne krvavitve v koži, na kar pacienti niso bili pozorni., jim razložil z lažjimi poškodbami in šele ko se je povečalo število "modric", so odšli k zdravniku. Bolečine v kosteh in sklepih so včasih trdovratne in takšni bolniki so lahko pod nadzorom zdravnika z diagnozo osteoartritis, revmatoidni artritis (vendar krvnih preiskav za take bolnike na žalost ne opravimo pravočasno).

Nazadnje se pri 52% bolnikov očitne spremembe splošnega stanja ne pojavijo, bolezen pa odkrijemo z naključnimi preiskavami krvi (na primer med ambulantnim pregledom, sestavljanjem sanatorske karte itd.).

Realnejša možnost diagnoze OB se pojavi v daljšem obdobju bolezni. Vendar je trenutno klinična slika zelo spremenljiva, saj so nekateri sindromi izraženi v različni meri. Sindrom zastrupitve s tumorji postane močno izrazit in se kaže kot zvišanje telesne temperature, huda šibkost, znojenje in postopno zmanjšanje telesne teže.

Hiperplastični sindrom se kaže s povečanjem bezgavk in vranice, ki ga zazna pacient sam. Pri metastatskih lezijah so pritožbe zelo raznolike: močan glavobol, kašelj, težko dihanje, vztrajni "išias", bolečine v trebuhu, bruhanje, driska, parestezija, pruritus - pogosto "odvzamejo" zdravnikovo misel OB in omogočajo domneve o neodvisnih boleznih različnih organov.

S povečanjem anemičnega sindroma začnejo v klinični sliki prevladovati znaki hipoksično-cirkulacijskega sindroma in kažejo na kakršno koli obliko anemije.

Prav tako so lahko manifestacije hemoragičnega sindroma zelo pomembne (obsežne krvavitve, krvavitve).

Nekateri bolniki lahko poročajo, da jim je že diagnosticirana AL in so prejemali citostatsko terapijo. V tem primeru poslabšanje stanja zadostuje za povezavo s predhodno ugotovljeno boleznijo.

Tako je na prvi stopnji diagnostičnega iskanja morda dovolj podatkov za poglobljen pregled bolnika (in obvezen krvni test).

Na II stopnji diagnostičnega iskanja v napredni fazi bolezni je mogoče zaznati manifestacije zgornjih sindromov.

Hiperplastični sindrom se kaže: 1) povečanje bezgavk, pogosto materničnega vratu, na eni ali obeh straneh, gosto konsistenco, neboleče (značilno za VSE); 2) blago izraženo povečanje vranice: gosto, neboleče ali rahlo občutljivo, štrli izpod obalnega roba za 3 - 6 cm); 3) povečanje jeter: gosto, občutljivo, otipljivo 2 - 4 cm pod obalnim robom.

Ti fizikalni podatki pri OB niso potrebni in jih lahko opazimo pri drugih hemoblastozah, limfomih. Poškodba drugih organov se kaže v različnih simptomih..

Pri kožnih lezijah na koži najdemo goste infiltrate rožnate ali svetlo rjave barve, običajno večkratne (levkemidi).

V primeru poškodbe pljuč opazimo simptome bronhialne obstrukcije (oslabelost dihanja, podaljšanje izdiha, suho piskanje), žariščne infiltracijske spremembe (otopelost tolkalnega zvoka, oslabelost dihanja ali trdega dihanja, suho in mokro piskanje). Vendar je težko ločiti specifični levkemični pnevmonitis od bakterijske pljučnice, kar pogosto zaplete OB..

Pri poškodbah miokarda, rahlem širjenju meja srca, tahikardiji, dolgočasnih srčnih zvokih, v hujših primerih se odkrijejo znaki srčnega popuščanja.

Poraz prebavnega trakta med fizičnim pregledom se lahko kaže kot bolečina pri palpaciji v epigastriju.

S poškodbami centralnega živčnega sistema (nevrolevkemija), otrdenimi mišicami vratu, Kernigovim simptomom, disfunkcijo lobanjskih živcev, zmanjšanim mišičnim tonusom in drugimi simptomi..

Ti pojavi dajejo razlog za sum, da ni OL, temveč samostojna bolezen enega ali drugega organa.

Anemični sindrom se kaže v bledosti kože, tahikardiji, sistoličnem šumenju na vseh točkah in znižanju krvnega tlaka. Za hemoragični sindrom so značilne kožne krvavitve petehialno pegaste narave, zlasti izrazite pri APRF.

Upoštevati je treba, da so te različne klinične manifestacije lahko odsotne in fizični pregled v teh primerih ne daje nobenih informacij. Zato se predpostavka o O L na stopnji II morda ne bo pojavila. Za diagnozo OL je odločilna III. Stopnja..

Naloge III faze diagnostičnega iskanja so določitev diagnoze AL in določitev njegove oblike ter prepoznavanje lezij organov in zapletov.

Ta stopnja diagnoze je razmeroma preprosta: za potrditev tumorske transformacije hematopoeze kostnega mozga je treba izvesti študijo periferne krvi in ​​kostnega mozga. V OL klinični simptomi postanejo povsem jasni, ko "mostišče" hematopoeze v bistvu nadomestijo blastne celice. Menijo, da je v napredovali fazi bolezni skupna masa tumorja 10 12 celic na 1 m 2 telesne površine.

Pri pregledu periferne krvi se lahko število levkocitov giblje od majhnega do visokega - hiperlevkocitoza (trenutno je po zaslugi sodobne diagnostike ugotovljeno, da znaša 20-5010 9 / l, zelo pogosto (v 50% primerov) lahko opazimo levkopenijo. prisotnost tumorskih blastnih celic v krvi (blastemija). Te celice najdemo v krvnem razmazu v količini od 5-10 do 80-90%. Značilno je tako imenovano levkemično zevanje - zelo majhno število zrelih granulocitov - segmentirano in skoraj popolna odsotnost vboda V alevkemični fazi bolezni so blasti v periferni krvi občasni ali pa jih sploh ni. potrjuje diagnozo OL).

Obstaja pravilo: punkcije kostnega mozga in brisi periferne krvi je treba hraniti skozi celo življenje bolnika z O L, saj pod vplivom citostatične terapije slika krvi in ​​kostnega mozga postane netipična za O L (tako imenovani terapevtski blasti z grobim praktično se ne razlikujejo od limfocitov). Z večkratnimi obiski bolnika v drugih zdravstvenih ustanovah lahko diagnozo OB potrdimo le s preučevanjem primarnih zdravil.

Drugi hematološki parametri nimajo neodvisne diagnostične vrednosti, čeprav lahko anemijo in trombocitopenijo, ki spremljata AL, pogosto obravnavamo kot posredna merila za diagnozo AL, zlasti če anemijo in trombocitopenijo kombiniramo z vročino neznanega izvora in splenomegalijo..

Anemija (običajno normokromna in makrocitna) narašča z napredovanjem bolezni in velja za manifestacijo zatiranja normalne hematopoeze. Trombocitopenija ima isti izvor. V nekaterih primerih so anemija in trombocitopenija avtoimunskega izvora, kar spremljajo zmerni ikterus, retikulocitoza, zvišane ravni posrednega bilirubina v krvi in ​​pozitiven Coombsov test.

V nekaterih primerih lahko obstaja tako imenovana oblika OB z nizkim odstotkom. Zanj so značilni blagi klinični simptomi, nagnjenost k citopeniji, zlasti anemiji, s povečanjem blastnih celic do 20% tako v krvi kot v kostnem mozgu. Ta vzorec lahko traja več mesecev in sčasoma razvije tipičen OB vzorec..

Za celice moči v vseh oblikah OB so značilne velike velikosti, veliko jedro, ki zavzema skoraj celotno celico in je značilno nežno retikularno strukturo kromatina z velikimi posameznimi jedrci. Citoplazma celic v obliki ozkega roba modrikaste ali sivo-modre barve, z enimi majhnimi zrnci ali brez granulacije.

Običajno morfološki pregled blastnih celic, obarvanih s hematološkimi barvili (v krvnem razmazu), ne omogoča z gotovostjo razlikovati oblik OB; izjema so blasti z APRL (obilna velika vijolična zrnatost citoplazme s prisotnostjo Auerjevih teles in različnih oblik celičnih jeder).

Blastne celice je mogoče v različnih OB z veliko zanesljivostjo razlikovati po njihovih citokemičnih lastnostih (tabela 14). Za določanje ALL najznačilnejša reakcija PAS (obarvanje glikogena) razkrije velike zrnca v citoplazmi, pogosto v obliki ogrlice. Za ONLL je najprej značilna pozitivna reakcija na peroksidazo in za njene različne oblike, tudi v kombinaciji s pozitivno reakcijo na nespecifično esterazo (AMnL in AMML), kisle mukopolisaharide (APRL) in nekatere druge.

Tabela 14. Citokemične značilnosti blastnih celic pri akutni levkemiji

Obrazec OL	Citokemični znaki blastnih celic
peroksidaza	lipidi	glikogen (reakcija PAS)	nespecifična esteraza	kisli mukopolni saharidi
VSE OMML OMML OMnL OEM ONL	1 1 + + + 1	+ (v ločenih celicah) ±	+ (zrnat) + (razpršen) + (razpršen) ± (razpršen) + (zrnat)	1 1 + + + 1	-

Za diferenciacijo ALL so zelo pomembne tudi imunološke metode (odkrivanje površinskih imunoglobulinov, sposobnost tvorjenja rozet itd.). Nazadnje metode za odkrivanje antigenov površinske celične diferenciacije, ki se v kombinaciji, značilni za posamezen tip celic, pojavljajo in izginjajo, ko celica dozori (v ta namen se uporabljajo specifični monovalentni antiserumi), ki dobivajo vedno večjo vlogo..

Določitev stopnje poškodbe organov rešujemo z laboratorijsko-instrumentalnimi metodami in po potrebi z morfološkimi študijami..

Slednji postanejo še posebej pomembni v obdobju remisije, da se oceni njegova popolnost. V ta namen se izvede punkcija kostnega mozga povečanih bezgavk, vranice, jeter, kožnih infiltratov, povečanega testisa..

Odkrivanje blastnih celic v točkah, pa tudi v cerebrospinalni in plevralni tekočini, kaže na ustrezno poškodbo organa in izključuje popolno remisijo po terapiji..

Če obstaja sum poškodbe bezgavk mediastinuma in korenin pljuč, se opravi tomografija in rentgensko slikanje prsnega koša. V primeru levkemičnega pnevmonitisa radiografija prsnega koša pokaže izboljšan pljučni vzorec in razkrije majhne in velike žariščne sence v pljučnem tkivu.

Pri levkemični infiltraciji miokarda lahko pride do sprememb na EKG v obliki zmanjšanja napetosti in pojava negativnih valov T.

Vendar pa so te EKG spremembe lahko povezane ne le s specifično infiltracijo miokarda, temveč tudi z miokardno distrofijo, ki jo povzroča zastrupitev s tumorjem, kardiotoksični učinek citostatičnih zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju OB..

V primeru levkemične infiltracije jeter ultrazvočni pregled razkrije njegovo povečanje in majhne žariščne spremembe v ehogenosti organa. Izotopska scintigrafija v takih primerih pomaga tudi zaznati povečanje organa, zmanjšanje absorpcije radiofarmaka z difuzno neenakomernim kopičenjem. Vendar so te spremembe nespecifične narave in kažejo le na difuzne spremembe v jetrnem tkivu, ki se lahko razvijejo kot posledica nespecifičnega reaktivnega hepatitisa kot tudi toksičnega hepatitisa geneze zdravil (citostatikov). V slednjem primeru bodo pravilno interpretacijo navedenih instrumentalnih podatkov olajšali rezultati anamneze, fizični pregled (naraščajoče povečanje jeter, zlatenica) in biokemične reakcije, ki razkrijejo pomembno hiperenzimemijo, hiperbilirubinemijo.

Specifična okvara ledvic se lahko pokaže pri ultrazvočnem pregledu povečanja organa, običajno dvostranskega, z razpršenimi odmevnimi strukturami v tkivu. Pri analizi urina - zmerna proteinurija, hematurija, cilindrurija. Te spremembe so lahko manifestacija zastrupitve s tumorjem. Za nevrolevkemijo je značilna slika cerebrospinalne tekočine: visoka citoza, povečana vsebnost beljakovin in zaznavanje blastnih celic v brisih. Resni zaplet citostatske terapije je razvoj agranulocitoze, ki jo ocenjujemo po pojavu ostre levkopenije v krvi (do 110 9 / L ali manj) in spremembi formule levkocitov v obliki zmanjšanja števila nevtrofilcev (do izginotja) in relativnega povečanja števila limfocitov.

Diagnostika. Kljub dejstvu, da je klinična slika OB povsem jasno začrtana, praktično ni znakov, ki bi bili patognomonični samo za to bolezen. V zvezi s tem tudi takšni na videz značilni simptomi hemoblastoze, kot so povečanje vranice, jeter, bezgavk, anemija, omogočajo zdravniku, da samo sumi na OB in nujno opravi krvni test. Le morfološke metode - pregled kostnega mozga in periferne krvi omogočajo diagnosticiranje OB.

Obstajajo številna pravila, ki se jih mora vsak zdravnik spomniti, da ne bi zamudil OB. Dinamični krvni test je obvezen pri vseh ognjevzdržnih in ponavljajočih se tonzilitisih, boleznih dihal, gripi, zlasti če te bolezni spremljajo limfadenopatija, hemoragične manifestacije in

tudi artralgije. V vseh primerih limfadenitisa in hiperplastičnega gingivitisa mora biti posebna hematološka budnost. Predpisovanje različnih fizioterapevtskih in termičnih postopkov takšnim bolnikom brez predhodne preiskave krvi je lahko škodljivo.

Diferencialna diagnoza. Ko postavimo diagnozo OB, zlasti pri levkopeniji, odsotnosti granulocitov, je treba razlikovati med številnimi boleznimi.

Agranulocitozo ne spremlja blastoza kostnega mozga, zmanjšanje eritroidne rasti hematopoeze, hemoragični sindrom je redek, vranica ni povečana.

Hipoplastične anemije se ne pojavijo pri povečanih bezgavkah in vranici. Punkcija sternala v razmazu ne pokaže povečanja števila blastnih celic. Trepanobiopsija je zelo pomembna za diagnozo: prevladovanje maščobnega tkiva v trepanatu kaže na prisotnost hipoplastične anemije.

Z difuznimi boleznimi vezivnega tkiva, kroničnim aktivnim hepatitisom, limfadenopatijo, povečanjem vranice, anemijo, trombocitopenijo, nevtropenijo lahko opazimo število eksplozij v pikčastem kostnem mozgu do 10 - 20%. V takih primerih je potrebna trepanobiopsija krila iliuma in ponavljajoči se pregledi krvi in ​​kostnega mozga. Poleg tega upoštevanje celotne klinične slike pomaga pri pravilni oceni simptomov..

Klinična slika nalezljive mononukleoze je podobna simptomom OB - akutni pojav, zvišana telesna temperatura, tonzilitis; povečanje jeter, vranice, bezgavk; levkocitoza s prisotnostjo mononuklearjev v hemogramu. Vendar za razliko od OL ni anemije in hemoragičnega sindroma, povečane boleče bezgavke so lokalizirane vzdolž zadnjega roba sternokleidomastoidne mišice. V krvnem razmazu namesto blastnih celic najdemo 60–70% mononuklearjev, ki so večinoma srednje- in široko plazemski limfociti, število monocitov je povečano, trombocitopenija odsotna.

Pomembne težave nastanejo pri diferenciaciji OB in kronične mieloične levkemije (KML), ki nastopi z eksplozivno krizo. Klinični znaki, preiskave krvi in ​​kostnega mozga ne omogočajo diferenciacije bolezni. V takih primerih je preučevanje kromosomov zelo koristno. Odkrivanje ph-kromosomov kaže na kronično mieloično levkemijo.

Besedilo podrobne klinične diagnoze upošteva: 1) obliko OB; 2) stadij bolezni; 3) prisotnost dodatnih lezij kostnega mozga; 4) prisotnost zapletov.

Cilj sodobnega zdravljenja OL pri odraslih je doseči dolgoročno preživetje (brez ponovitve bolezni). Izkazalo se je, da je to mogoče ob uvedbi programiranega zdravljenja, ki predstavlja postopno uničenje levkemičnih celic z različnimi kombinacijami citostatikov, pa tudi sklop ukrepov za boj (in preprečevanje) agranulocitoze, trombocitopenije, anemije, sindroma razširjene intravaskularne koagulacije ( ICE). Uporaba takšnih programov omogoča doseganje remisije pri 60 - 80% odraslih bolnikov in popolno okrevanje po levkemiji pri 20 - 30%.

Pri OB se upoštevajo določena načela zdravljenja..

• Začne se takoj po diagnozi.

• Treba ga je razlikovati in biti odvisen od morfologije
ični in citokemični tip OB.

• Hkrati je predpisanih več zdravil (polikemoterapija
piya).

• Prizadevati si morate za doseganje levkopenije.

• V fazi remisije je treba izvesti vzdrževalno terapijo
piyu.

Zdravila ne spodbujajo preoblikovanja levkemičnih celic v normalne celice, ampak jih uničujejo. Glavna naloga terapije je saniranje telesa iz levkemičnih celic, kar dosežemo z uporabo velikega števila kemoterapevtskih zdravil z različnimi mehanizmi delovanja. Antileukemična zdravila so najbolj aktivna v zvezi s celicami, ki se delijo, nekatera pa so aktivna v določenem obdobju mitoze (zdravila, specifična za fazo in cikel - mer-kaptopurin, citobarin ali citosar, metotreksat), druga pa v celotnem mitotskem ciklusu (ciklonsko specifični - ciklofosfamid, vin-kristin, prednizolon).

Obstajajo določene stopnje kemoterapije:

• indukcija remisije (indukcija) se izvede ob prvem "napadu"
O L in recidivih bolezni;

• konsolidacija (konsolidacija) remisije - 2-3 tečaji zdravljenja
paratumi, ki so povzročili remisijo (manj pogosto - drugi);

• izvaja se protitlacijsko zdravljenje (vzdrževanje remisije)
v celotnem obdobju remisije;

Neizvajanje ene od faz tako programiranega zdravljenja, nerazumne spremembe v shemi kemoterapije vodijo k neizogibnemu razvoju ponovitve bolezni in pacientu odvzamejo možnost popolnega okrevanja. Prav tako je treba jasno razumeti, na podlagi katerih znakov lahko govorimo o nastopu remisije ali ponovitve bolezni.

Za remisijo so značilni naslednji kazalniki, ki trajajo vsaj 1 mesec:

▲ v kostnem mozgu število blastnih celic prej ne presega 5%
vsi kalčki hematopoeze z običajnimi znaki s
zorenje, zaznajo se megakariociti, celičnost kosti
možgani več kot 20%;

▲ v periferni krvi - absolutno število nevtrofilcev ni
manj kot 1,510 9 / l, trombociti najmanj 100-10 9 / l, blastne celice
ni zaznan;

Fo ni žarišč ekstramedularne rasti levkemije
(vključno z odsotnostjo nevroleukemije).

Ponovitev bolezni diagnosticiramo, ko v točkah kostnega mozga najdemo 5–20% blastov (ponovno odkrivanje blastov v kostnem mozgu več kot 5% potrdi ponovitev), pa tudi kakršne koli ekstramedularne levkemične lezije (tudi brez vpletenosti kostnega mozga v patološki proces).

Pri predpisovanju polikemoterapije je treba upoštevati, da so nekatere morfološke različice OB občutljive na kombinacije nekaterih zdravil.

Pri akutni limfoblastični in akutni nediferencirani levkemiji je indukcija remisije sestavljena iz dveh 4-tedenskih faz: 1. faza: vinkristin, rubomicin, L-asparaginaza, prednizolon; 2. faza: ciklofosfamid, citosar, 6-merkaptopurin.

4 tedne po zaključku indukcije se izvede tako imenovana zgodnja konsolidacija - citosar v kombinaciji z vepezidom (2 petdnevna cikla). V presledkih med petdnevnimi tečaji je predpisan 6-merkaptopurin. Protirelapsivno (vzdrževalno) zdravljenje izvajamo z dvema citostatikoma - metotreksatom in 6-merkaptopurinom.

Preprečevanje nevrolevkemije se izvaja z endoluminalnim dajanjem metotreksata, citosara in prednizolona ali obsevanjem glave z obeh stranskih polj.

Pri akutni nelimfoblastni levkemiji se indukcija remisije izvede s pomočjo citozin-arabinozida (citozar) z rubomicinom (tečaj traja 7 dni). Cytosar se kombinira tudi z mitoksantronom; možna je kombinacija rubomicina, citosara in tioguanina. Indukcijska terapija vključuje dva podobna tečaja polikemoterapije.

Konsolidacija remisije se izvede z uporabo zdravila Cytosar v kombinaciji z drugimi zdravili (mitoksantron).

Podporno zdravljenje se izvaja s citozarjem in rubomicinom. Obstajajo tudi druge možnosti za podporno oskrbo. Glede na vzdrževalno terapijo je treba izvajati kontrolne punkcije na prsnici (enkrat na 3 mesece). Preprečevanje nevrolevkemije se izvaja z endolumbalnim dajanjem citostatikov (metotreksat, citosar) v kombinaciji s prednizolonom. Namesto tega se izvaja tudi obsevanje glave..

Z lokalizacijo žarišč levkemične infiltracije v mediastinumu, žrelu, modu se izvaja rentgenska terapija teh območij.

V zadnjih letih je presaditev kostnega mozga (alogena ali avtologna, dobljena med remisijo) po predhodnem dajanju velikih odmerkov ciklofosfamida (50 mg na 1 kg telesne teže 4 dni) in enkratnem obsevanju v odmerek 10 Gy.

Nalezljivi zapleti OB so zelo zastrašujoči, zato je treba aktivno terapijo z antibiotiki širokega spektra izvajati pravočasno in v zadostnih odmerkih. Preprečevanje nalezljivih zapletov, zlasti pri bolnikih z granulocitopenijo, je skrbna nega kože in ustne sluznice, namestitev bolnikov v posebne aseptične komore, sterilizacija črevesja z uporabo neabsorbiranih antibiotikov (kanamicin, neomicin).

Z razvojem hemoragične diateze je potrebna transfuzija mase trombocitov (1-2 krat na teden) ali sveža polna kri.

Napoved Med zdravljenjem lahko dosežemo naslednje:

1) popolna klinična in hematološka remisija (klinična kompenzacija brez znakov levkemične infiltracije vranice, jeter in drugih organov, normalna ali blizu normalne krvne preiskave v pikčasti kosti-

število blastnih celic v spodnjih možganih ne presega 5%, skupno število limfoidnih in blastnih celic pa ne presega 40%);

2) delna klinična in hematološka remisija (klinična kom
kompenzacija ali izboljšanje, majhne spremembe v krvnem testu s povečanim
povečanje števila zrelih celic, izginotje ali močno zmanjšanje
število blastnih celic v krvi in ​​v točkah kostnega mozga);

3) okrevanje (stanje popolne klinične in hematološke re
misije s tečajem brez ponovitve bolezni 5 let ali več). Kdaj
Programska terapija ONL in ONL omogoča več kot 50% otrok do
premagal popolno klinično in hematološko remisijo 5 let.

Remisije so dosežene pri 74 - 79% odraslih bolnikov, trajanje remisije je v povprečju 2 leti. Prognostično najmanj učinkovito zdravljenje AMI in vseh oblik OB z delno citopenijo in pancitopenijo.

Preventiva OB ne obstaja. Sekundarna preventiva se zmanjša na natančno spremljanje bolnikovega stanja in pravilno izvajanje protitladične terapije. Bolniki O L so na dispanzerski registraciji.