Simptomi levkemije - prepoznavanje znakov levkemije

Lipoma

Levkemija je rak krvi ali kostnega mozga, ki proizvaja krvne celice. Bolezen se običajno razvije zaradi težav s proizvodnjo belih krvnih celic, torej levkocitov.

Akutna levkemija (rak krvi) se hitro razvija in hitro poslabša, vendar se kronična levkemija sčasoma poslabša.

Levkemija - vzroki bolezni

Znanstveniki ne razumejo natančnih vzrokov za levkemijo. Zdi se, da se razvije kot posledica kombinacije genetskih motenj in okoljskih dejavnikov..

Na splošno velja, da se levkemija pojavi, ko nekatere krvne celice dobijo mutacije v svoji DNK - navodila v vsaki celici, ki usmerjajo njeno delovanje. Celice, ki še niso popolnoma razumljene, imajo lahko druge spremembe, ki prispevajo k razvoju levkemije.

Ko kostni mozeg proizvaja več rakavih celic, začnejo prelivati ​​kri, kar preprečuje normalno rast belih krvnih celic in njihovo normalno delovanje..

Na koncu je rakavih celic več kot zdravih..

Dejavniki tveganja

Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za razvoj nekaterih vrst levkemije, vključujejo:

Onkološko zdravljenje. Ljudje, ki so prejemali določene vrste kemoterapije in radioterapije za druge vrste raka, imajo večje tveganje za razvoj nekaterih vrst levkemije.

Genetske motnje. Nekatera stanja, kot je Downov sindrom, so povezana s povečanim tveganjem za razvoj levkemije..

Izpostavljenost nekaterim kemikalijam. Benzen, ki ga najdemo v bencinu in ga uporablja kemična industrija, je povezan z rakom krvi.

Kajenje. Slaba navada povečuje možnosti akutne mielogenetske levkemije.

Družinska anamneza levkemije. Če je družinskim članom diagnosticirana levkemija, se lahko poveča tveganje za nastanek bolezni.

Vendar večina ljudi z znanimi dejavniki tveganja ne zboli za levkemijo. In mnogi ljudje z levkemijo nimajo nobenega od teh dejavnikov tveganja.

Znaki in simptomi levkemije

Simptomi levkemije se razlikujejo glede na vrsto. O bolezni ponavadi signalizirajo naslednji pogoji:

stalna utrujenost, šibkost;

pogoste ali hude okužbe;

nenadna izguba teže;

otekle bezgavke, povečana jetra ali vranica;

enostavna krvavitev ali podplutbe;

ponavljajoče se krvavitve iz nosu;

drobne rdeče lise na koži (petehije);

prekomerno potenje, zlasti ponoči;

bolečine v kosteh ali občutljivost.

Simptomi levkemije so pogosto subtilni in nespecifični, ker so podobni simptomom gripe in drugih pogostih bolezni.

V redkih primerih lahko levkemijo odkrijemo med preiskavo krvi za nekatere druge pogoje.

Levkemija

Levkemija (rak krvi) je novotvorbena maligna bolezen hematopoetskega sistema telesa. Pri tej patologiji so primarni cilj poškodbe hematopoetske celice kostnega mozga..

Dejavniki razvoja bolezni

  • Genetska nagnjenost;
  • Izpostavljenost sevanju in izpostavljenost kemoterapiji;
  • Prisotnost slabih navad, zlasti kajenja;
  • Neugodne ekološke razmere;
  • Bivanje v pogostih in dolgotrajnih stresnih razmerah.

Obrazci

  • Akutno - nadomeščanje normalnih krvotvornih celic se zgodi z eksplozijami (nezrele celice);
  • Kronično - glavni tumorski elementi so zrele ali dozorele celice.

Odvisno od celične diferenciacije:

  • Citar;
  • Nediferenciran;
  • Blastny.

Simptomi

  • Sindrom hude zastrupitve (šibkost, utrujenost, zvišana telesna temperatura, zmanjšan apetit);
  • Otekle bezgavke
  • Lahko se pojavijo kožne krvavitve, nosne ali notranje krvavitve;
  • Povečanje velikosti jeter in vranice;
  • Poškodbe centralnega živčnega sistema (glavobol, omotica, izguba zavesti);
  • Bolečine v skeletnem sistemu, zlasti v dolgih kosteh in hrbtenici;
  • Specifični levkemidni vozlički na koži;
  • Možna stiskanje notranjih organov kot posledica hipertrofije timusa.

Sprejem onkologa v naših klinikah

Dunajski prospekt, 47

Udarnikova avenija, 19

st. Maršal Zaharov, stavba 20

Avtocesta Vyborgskoe, 17

Diagnostika

Glavna usmeritev diagnoze levkemije ob prisotnosti značilnih simptomov so laboratorijski testi. Vključujejo odkrivanje sprememb parametrov periferne krvi:

  • Prisotnost anemije - zmanjšanje ravni hemoglobina;
  • Število belih krvnih celic se lahko poveča, normalno ali zmanjša;
  • Trombocitopenija;
  • Limfocitoza in nevtropenija;
  • Odkrivanje blastnih in zrelih celic, medtem ko prehodnih oblik ni - izraz "levkemični dip".

Poleg tega se odvzame punkcija kostnega mozga z nadaljnjim mielogramom in citokemičnim pregledom..

Zdravljenje

Pristop k zdravljenju takih bolnikov se izvaja glede na obliko levkemije in splošno stanje telesa. Takojšnja hospitalizacija je obvezna.

  • Kemoterapija s citostatiki;
  • Obsevanje glave z zajemom prvega in drugega vratnega vretenca;
  • Levkocitofereza - delitev krvi na plazmo in celične elemente;
  • Če so te metode neučinkovite, je možna presaditev kostnega mozga..

Izkušeni onkologi uporabljajo inovativne programe in tehnologije za zdravljenje levkemije v zdravstvenem centru "CM-Clinic". Za pravilno oceno bolnikovega stanja in imenovanje potrebnih zdravil in postopkov naši strokovnjaki opravijo temeljit zdravniški pregled. Podrobne informacije lahko dobite na sestanku na recepciji ali po telefonu.

Levkemija ali krvni rak

Levkemija je rak krvi. Obstajajo različne vrste levkemije; nekatere oblike so pogostejše pri otrocih, druge pri odraslih. Levkemija običajno prizadene bele krvne celice, celice, ki so namenjene zaščiti pred okužbami in se običajno množijo le v skladu s telesnimi potrebami.

Ko se razvije levkemija, kostni mozeg proizvaja veliko število belih krvnih celic, ki ne delujejo pravilno. Poleg tega te celice brez nadzora motijo ​​normalno rast drugih celic, ki jih proizvaja kostni mozeg, to je rdečih krvnih celic in trombocitov. Posledice so pojav okužb, utrujenost in krvavitve..

Simptomi levkemije

Simptomi levkemije so odvisni od vrste levkemije in so pogosto nespecifični. Najpogostejši znaki in simptomi so naslednji:

  • vročina ali mrzlica
  • stalna utrujenost, šibkost
  • pogoste okužbe
  • izguba teže
  • otekle bezgavke, jetra in / ali vranica
  • enostavna krvavitev, krvavitev
  • majhne rdečkasto-vijolične lise na koži, imenovane petehije
  • prekomerno potenje, pogosto nočno
  • bolečine v kosteh

Vzroki za levkemijo

Vzrok levkemije ni znan, vendar imajo genetski in okoljski dejavniki pomembno vlogo. Na splošno se levkemija razvije, ko nekatere krvne celice pridobijo mutacije DNA. Te nepravilnosti povzročajo, da celica raste in se hitreje deli in preživi dlje kot običajna celica. Sčasoma lahko te spremenjene celice napadejo druge normalne celice v kostnem mozgu in povzročijo znake in simptome levkemije..

Kateri so dejavniki tveganja za levkemijo

Kot je bilo že opisano, vzrok levkemije ni znan, vendar lahko obstajajo pogoji, ki povečujejo tveganje za razvoj levkemije.

  • Terapija raka: Zdravljenje s kemoterapijo in / ali radioterapijo za drugo maligno bolezen lahko poveča tveganje za razvoj levkemije.
  • Prirojene genetske motnje: genetske motnje, ki igrajo pomembno vlogo pri pojavu levkemije. Nekatere genetske spremembe, ki so prisotne ob rojstvu, na primer Downov sindrom, lahko povečajo tveganje za levkemijo.
  • Izpostavljenost velikim odmerkom sevanja. Ljudje, izpostavljeni visoki stopnji ionizirajočega sevanja, imajo večje tveganje za razvoj levkemije.
  • Izpostavljenost kemikalijam. Izpostavljenost nekaterim kemikalijam in snovi, ki se uporabljajo v kemični industriji, je povezana s povečanim tveganjem za levkemijo.
  • Kajenje cigaret: povezano s povečanim tveganjem za akutno mieloično levkemijo.
  • Družinska anamneza levkemije: če je imel družinski član levkemijo, se tveganje za svojce poveča.

Vendar je treba upoštevati, da večina ljudi z znanimi dejavniki tveganja ne razvije bolezni, medtem ko se zdi, da mnogi ljudje z levkemijo nimajo znanih dejavnikov tveganja..

Vrste levkemije

Različne oblike levkemije so razvrščene glede na stopnjo, s katero se bolezen manifestira, in glede na vrsto izvorne celice.

Na podlagi stopnje pojavljanja bolezni ločimo:

AKUTNA LEUKEMIJA

Pri akutni levkemiji se v krvi, kostnem mozgu in včasih tudi v vranici in bezgavkah pojavi kopičenje nezrelih celic, imenovanih levkemični "blasti". Te celice ne delujejo pravilno, imajo zelo dolgo povprečno življenjsko dobo in odlično sposobnost razmnoževanja, zato se bolezen pojavlja in hitro napreduje. Akutna levkemija zahteva hitro in agresivno terapijo.

KRONIČNA LEUKEMIJA

Za kronične levkemije je značilno kopičenje belih krvnih celic v krvi, kostnem mozgu, vranici in pogosto v bezgavkah, ki skoraj normalno dozorijo, rastejo v nedogled in se sčasoma kopičijo. Nekaj ​​časa lahko normalno delajo. Na začetku so kronične levkemije pred diagnozo dolgo asimptomatske in asimptomatske.

Vendar se glede na vrsto izvorne celice razlikujejo:

LIMFNA LEUKEMIJA

Ta vrsta levkemije vključuje limfocite, ki so del našega imunskega sistema. Limfociti se nahajajo v krvnem obtoku in limfnem tkivu.

Mieloična levkemija - ta vrsta levkemije vključuje celico mieloidnega izvora, kar povzroči rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite.

Vrste levkemije

Glavne podvrste levkemije so:

  • Akutna limfoblastna levkemija (LLA) je najpogostejša akutna levkemija pri otrocih, čeprav se lahko pojavi pri odraslih.
  • Akutna mieloična levkemija (AML) je zelo pogosta oblika levkemije in najpogostejša oblika pri odraslih, čeprav lahko prizadene tudi otroke.
  • Kronična limfna levkemija (LLC) je najpogostejša oblika kronične levkemije pri odraslih in je lahko dolgo neboleča in asimptomatska brez potrebe po zdravljenju.
  • Kronična mielogena levkemija (KML). Ta vrsta levkemije prizadene predvsem odrasle. Oseba s to obliko levkemije ima lahko več simptomov ali je mesece ali leta asimptomatska, preden preide v fazo bolezni, v kateri začnejo celice rasti veliko hitreje. Obstajajo tudi druge bolj redke vrste levkemije.

Diagnoza levkemije

Možno je, da se diagnoza levkemije, zlasti kronične oblike, pojavi povsem po naključju, med rutinskimi testi ali iz drugih razlogov. V tem primeru ali če obstajajo znaki ali simptomi levkemije, bodo poleg zdravniškega pregleda (iskanja znakov bolezni, kot so bledica, otekle bezgavke, povečana jetra in vranica) opravljeni naslednji testi:

Krvni testi: krvni test bo pokazal možno prisotnost nenormalnega števila belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov.

Analiza kostnega mozga: Za diagnozo levkemije je treba odvzeti vzorec kostnega mozga iz medenične kosti, da se analizirajo značilnosti prizadetih celic. Pregled se opravi po lokalni anesteziji s fino iglo in je ambulantni postopek..

Zdravljenje levkemije

Zdravljenje levkemije je odvisno od različnih dejavnikov, kot so vrsta bolezni (akutna ali kronična levkemija, mieloična ali limfoidna), starost in fizično stanje bolnika, prisotnost drugih bolezni.

Glavne oblike terapije vključujejo:

  • Kemoterapija: To je glavno zdravljenje levkemije in temelji na uporabi zdravila ali kombinacije zdravil, ki se dajejo peroralno ali intravensko za ubijanje obolelih celic.
  • Ciljna terapija: temelji na uporabi zdravil, namenjenih specifičnim spremembam, ki so prisotne v tumorskih celicah, in s tem blokira proliferacijo celic.
  • Biološke terapije: To so zdravila, ki imunskemu sistemu pomagajo prepoznati levkemične celice in obvladovati bolezni.
  • Radioterapija: uvedba ionizirajočega sevanja za zaustavitev širjenja obolelih celic. Lahko je obsevano celo telo, vendar je sevanje pogosteje usmerjeno na določeno tarčo, na primer v kostni mozeg.
  • Presaditev matičnih celic: To je postopek za nadomestitev obolelega kostnega mozga s celicami iz zdravega kostnega mozga. Pred presaditvijo se dajo visoki odmerki kemoterapije in / ali radioterapije za uničenje obolelega kostnega mozga, nato se intravensko vbrizgajo matične celice darovalke, ki bodo ponovno naselile kostni mozeg.
  • 3.21
  • 1.
  • 2.
  • 3.
  • 4.
  • pet
Glasovi: 48 5 0

Levkemija. Vzroki, dejavniki tveganja, simptomi, diagnoza in zdravljenje bolezni.

Vrste levkemije - akutne in kronične

Anatomija in fiziologija kostnega mozga

Kostni mozeg je tkivo, ki ga najdemo v kosteh, predvsem v medeničnih kosteh. To je najpomembnejši organ, ki sodeluje v procesu hematopoeze (rojstvo novih krvnih celic: eritrocitov, levkocitov, trombocitov). Ta postopek je potreben za telo, da umirajoče krvne celice nadomesti z novimi. Kostni mozeg je sestavljen iz vlaknastega tkiva (je osnova) in hematopoetskega tkiva (krvne celice v različnih fazah zorenja). Hematopoetsko tkivo vključuje 3 celične linije (eritrocite, levkocite in trombocite), ki tvorijo 3 skupine celic (eritrociti, levkociti in trombociti). Skupni prednik teh celic je izvorna celica, ki začne postopek hematopoeze. Če je proces tvorbe izvornih celic ali njihova mutacija moten, je proces tvorbe celic prekinjen v vseh 3 celičnih linijah.

Eritrociti so rdeče krvne celice, ki vsebujejo hemoglobin, na njem je pritrjen kisik, s katerim se hranijo celice telesa. Ob pomanjkanju rdečih krvnih celic pride do nezadostne nasičenosti celic in tkiv telesa s kisikom, zaradi česar se kažejo različni klinični simptomi.

Med levkocite spadajo: limfociti, monociti, nevtrofilci, eozinofili, bazofili. So bele krvne celice, igrajo vlogo pri obrambi telesa in razvoju imunosti. Njihova pomanjkljivost povzroči zmanjšanje imunosti in razvoj različnih nalezljivih bolezni..
Trombociti so trombociti, ki sodelujejo pri tvorbi krvnih strdkov. Pomanjkanje trombocitov vodi do različnih krvavitev.
Več o vrstah krvnih celic preberite v ločenem članku s klikom na povezavo.

Vzroki za levkemijo, dejavniki tveganja

Simptomi različnih vrst levkemije

  1. Pri akutni levkemiji so opazili 4 klinične sindrome:
  • Anemični sindrom: razvije se zaradi pomanjkanja proizvodnje rdečih krvnih celic, lahko so prisotni številni ali nekateri simptomi. Kaže se v obliki utrujenosti, bledice kože in beločnic, omotice, slabosti, pospešenega bitja srca, krhkosti nohtov, izpadanja las, patološkega zaznavanja vonja;
  • Hemoragični sindrom: razvije se kot posledica pomanjkanja trombocitov. Kaže se z naslednjimi simptomi: sprva krvavitev iz dlesni, podplutbe, krvavitve v sluznicah (jezik in druge) ali v koži v obliki majhnih pik ali pik. Nato se z napredovanjem levkemije razvije močna krvavitev tudi kot posledica sindroma DIC (razširjena intravaskularna koagulacija);
  • Sindrom nalezljivih zapletov s simptomi zastrupitve: razvije se kot posledica pomanjkanja levkocitov in s poznejšim zmanjšanjem imunosti, zvišanjem telesne temperature na 39 0 C, slabostjo, bruhanjem, izgubo apetita, močnim zmanjšanjem teže, glavobolom, splošno šibkostjo. Pacient ima različne okužbe: gripo, pljučnico, pielonefritis, abscese in druge;
  • Metastaze - skozi pretok krvi ali limfe tumorske celice vstopijo v zdrave organe, kar moti njihovo strukturo, funkcije in povečuje njihovo velikost. Najprej metastaze pridejo v bezgavke, vranico, jetra in nato v druge organe..
Mieloična akutna levkemija je moteno zorenje mieloblastne celice, iz katere dozorijo eozinofili, nevtrofilci in bazofili. Bolezen se hitro razvija, zanjo so značilni hud hemoragični sindrom, simptomi zastrupitve in nalezljivi zapleti. Povečanje velikosti jeter, vranice, bezgavk. V periferni krvi, zmanjšanem številu eritrocitov, izrazitem zmanjšanju levkocitov in trombocitov, so mlade (mieloblastne) celice.
Eritroblastična akutna levkemija, prizadete predhodne celice, iz katerih naj bi se v prihodnosti razvili eritrociti. Pogostejša je v starosti, za katero je značilen izrazit anemični sindrom, ni vranice, bezgavk. V periferni krvi se zmanjša število eritrocitov, levkocitov in trombocitov, prisotnost mladih celic (eritroblastov).
Monoblastna akutna levkemija, proizvodnja limfocitov in monocitov je oslabljena, v periferni krvi pa se bodo zmanjšali. Klinično se kaže v vročini in dodajanju različnih okužb.
Megakariooblastična akutna levkemija, proizvodnja trombocitov je oslabljena. V kostnem mozgu elektronska mikroskopija zazna megakarioblaste (mlade celice, iz katerih nastajajo trombociti) in povečano število trombocitov. Redka možnost, vendar pogostejša v otroštvu in ima slabo prognozo.
Kronična mieloična levkemija, povečana tvorba mieloidnih celic, iz katerih nastajajo levkociti (nevtrofilci, eozinofili, bazofili), zaradi česar se bo raven teh skupin celic povečala. Dolgo časa je lahko asimptomatsko. Kasneje se pojavijo simptomi zastrupitve (zvišana telesna temperatura, splošna šibkost, omotica, slabost) in dodatek simptomov anemije, povečanja vranice in jeter.
Kronična limfocitna levkemija, povečano tvorjenje celic - predhodnikov limfocitov, posledično raven limfocitov v krvi naraste. Takšni limfociti ne morejo opravljati svoje funkcije (razvoj imunosti), zato se pri bolnikih pridružijo različne vrste okužb s simptomi zastrupitve.

Diagnoza levkemije

  • Povišanje ravni laktat dehidrogenaze (norma 250 U / l);
  • Visok ASAT (norma do 39 U / l);
  • Visoka sečnina (norma 7,5 mmol / l);
  • Povečana sečna kislina (norma je do 400 μmol / l);
  • Povišanje bilirubina ˃20 µmol / l;
  • Zmanjšanje fibrinogena za 30%;
  • Nizka raven rdečih krvnih celic, belih krvnih celic, trombocitov.
  1. Trepanobiopsija (histološki pregled biopsije iz ilija): ne omogoča natančne diagnoze, temveč le določa razraščanje tumorskih celic s premikom normalnih celic.
  2. Citokemijska študija punktata kostnega mozga: razkrije specifične encime blastov (reakcija na peroksidazo, lipide, glikogen, nespecifično esterazo), določi varianto akutne levkemije.
  3. Imunološka raziskovalna metoda: zazna specifične površinske antigene na celicah, določi varianto akutne levkemije.
  4. Ultrazvok notranjih organov: nespecifična metoda, razkriva povečana jetra, vranico in druge notranje organe z metastazami tumorskih celic.
  5. Rentgen prsnega koša: je, nespecifični metom, zazna prisotnost vnetja v pljučih z dodatkom okužbe in povečanih bezgavk.

Zdravljenje levkemije

Zdravljenje z zdravili

  1. Za protitumorski učinek se uporablja polikemoterapija:
Za zdravljenje akutne levkemije je naenkrat predpisanih več zdravil proti raku: merkaptopurin, levkeran, ciklofosfamid, fluorouracil in drugi. Merkaptopurin se jemlje v odmerku 2,5 mg / kg bolnikove telesne teže (terapevtski odmerek), zdravilo Leukeran je predpisano v odmerku 10 mg na dan. Zdravljenje akutne levkemije z zdravili proti raku traja 2-5 let pri vzdrževalnih (nižjih) odmerkih;
  1. Transfuzijska terapija: masa eritrocitov, masa trombocitov, izotonične raztopine, da se odpravi hud anemični sindrom, hemoragični sindrom in razstrupljanje;
  2. Splošna krepitvena terapija:
  • uporablja se za krepitev imunskega sistema. Duovit 1 tableta enkrat na dan.
  • Železovi pripravki za odpravo pomanjkanja železa. Sorbifer 1 tableta 2-krat na dan.
  • Imunomodulatorji povečajo reaktivnost telesa. Timalin, 10-20 mg intramuskularno 1-krat na dan, 5 dni, T-aktivin, 100 mcg intramuskularno 1-krat na dan, 5 dni;
  1. Hormonska terapija: Prednizolon v odmerku 50 g na dan.
  2. Za zdravljenje povezanih okužb so predpisani antibiotiki širokega spektra. Imipenem 1-2 g na dan.
  3. Radioterapija se uporablja za zdravljenje kronične levkemije. Obsevanje povečane vranice, bezgavk.

Operacija

Tradicionalne metode zdravljenja

Uporabite fiziološke prelive z 10% fiziološko raztopino (100 g soli na 1 liter vode). Laneno krpo namočite v vročo raztopino, krpo malo stisnite, prepognite na štiri in nanesite na boleče mesto ali tumor, pritrdite z lepilnim ometom.

Infuzija sesekljanih borovih iglic, suha lupina čebule, šipka, vse sestavine premešamo, dodamo vodo in zavremo. Vztrajajte en dan, precedite in pijte namesto vode.

Pijte sokove iz rdeče pese, granatnega jabolka, korenja. Jejte bučo.

Infuzija kostanjevih cvetov: vzemite 1 žlico kostanjevih cvetov, vanje vlijte 200 g vode, zavrite in pustite, da se infuzira več ur. Pijte en požirek naenkrat, spiti morate 1 liter na dan.
Dobro pomaga pri krepitvi telesa, odvaru iz listov in plodov borovnic. Vrelo vodo približno 1 liter, prelijte 5 žlic listov in plodov borovnic, pustite nekaj ur, popijte vse v enem dnevu, vzemite približno 3 mesece.

Levkemija

Levkemija je maligna lezija tkiva kostnega mozga, ki vodi do motenega zorenja in diferenciacije hematopoetskih predhodnih celic levkocitov, njihove nenadzorovane rasti in razširjanja po telesu v obliki levkemičnih infiltratov. Simptomi levkemije lahko vključujejo šibkost, izgubo telesne teže, zvišano telesno temperaturo, bolečine v kosteh, neupravičene krvavitve, limfadenitis, spleno in hepatomegalijo, meningealne simptome in pogoste okužbe. Diagnozo levkemije potrdijo splošni krvni test, punkcija sterne s pregledom kostnega mozga, trepanobiopsija. Zdravljenje levkemije zahteva dolgotrajno neprekinjeno polikemoterapijo, simptomatsko zdravljenje, po potrebi presaditev kostnega mozga ali matičnih celic.

  • Razvrstitev levkemije
  • Vzroki za levkemijo
  • Simptomi levkemije
  • Diagnoza levkemije
  • Zdravljenje levkemije
  • Napoved levkemije
  • Cene zdravljenja

Splošne informacije

Levkemija (levkemija, rak krvi, levkemija) je tumorska bolezen hematopoetskega sistema (hemoblastoza), povezana z nadomestitvijo zdravih specializiranih levkocitnih celic z nenormalno spremenjenimi levkemijskimi celicami. Za levkemijo je značilna hitra širitev in sistemske poškodbe telesa - hematopoetskega in krvnega obtoka, bezgavk in limfoidnih tvorb, vranice, jeter, centralnega živčnega sistema itd. Levkemija prizadene odrasle in otroke, je najpogostejši rak pri otrocih. Moški zbolijo 1,5-krat pogosteje kot ženske.

Levkemične celice niso sposobne popolne diferenciacije in opravljanja svojih funkcij, hkrati pa imajo daljšo življenjsko dobo in velik delitveni potencial. Levkemijo spremlja postopno izpodrivanje populacij običajnih levkocitov (granulocitov, monocitov, limfocitov) in njihovih predhodnikov, pa tudi pomanjkanje trombocitov in eritrocitov. K temu pripomorejo aktivna samorazmnoževanje levkemičnih celic, njihova večja občutljivost na rastne dejavnike, sproščanje stimulatorja rasti tumorskih celic in dejavniki, ki zavirajo normalno hematopoezo.

Razvrstitev levkemije

Glede na posebnosti razvoja ločimo akutno in kronično levkemijo. Pri akutni levkemiji (50–60% vseh primerov) hitro narašča populacija slabo diferenciranih blastnih celic, ki so izgubile sposobnost zorenja. Ob upoštevanju njihovih morfoloških, citokemičnih, imunoloških znakov je akutna levkemija razdeljena na limfoblastne, mieloblastne in nediferencirane oblike..

Akutna limfoblastna levkemija (ALL) - predstavlja do 80-85% primerov levkemije pri otrocih, predvsem v starosti 2-5 let. Tumor se tvori vzdolž limfoidne linije hematopoeze in je sestavljen iz predhodnikov limfocitov - limfoblastov (vrste L1, L2, L3), povezanih s proliferativno linijo B-celic, T-celic ali O-celic.

Akutna mieloična levkemija (AML) je posledica poškodbe mieloične linije hematopoeze; v središču levkemičnih izrastkov so mieloblasti in njihovi potomci, druge vrste blastnih celic. Pri otrocih je delež AML 15% vseh levkemij; s starostjo se pojavnost bolezni postopoma povečuje. Ločimo več različic AML - z minimalnimi znaki diferenciacije (M0), brez dozorevanja (M1), z znaki dozorevanja (M2), promielocitnimi (M3), mielomonoblastnimi (M4), monoblastičnimi (M5), eritroidnimi (M6) in megakariocitnimi (M7).

Za nediferencirano levkemijo je značilna rast zgodnjih matičnih celic brez znakov diferenciacije, ki jih predstavljajo homogene majhne pluripotentne matične celice ali delno določene pol-matične celice.

Kronična oblika levkemije je zabeležena v 40-50% primerov, najpogostejša med odraslo populacijo (40-50 let in več), zlasti med tistimi, ki so bili izpostavljeni ionizirajočemu sevanju. Kronična levkemija se v nekaj letih razvija počasi, kar se kaže v prekomernem povečanju števila zrelih, a funkcionalno neaktivnih, dolgoživih levkocitov - B in T-limfocitov v limfocitni obliki (CLL) in granulocitov ter zorečih mieloičnih matičnih celic v mielocitni obliki (CML). Obstajajo ločene juvenilne, pediatrične in odrasle različice KML, eritremija in multipli mielom (plazmocitom). Za eritremijo je značilna levkemična transformacija eritrocitov, visoka nevtrofilna levkocitoza in trombocitoza. Vir mieloma je rast tumorja plazemskih celic, motnje presnove Ig.

Vzroki za levkemijo

Vzrok levkemije so intra- in interkromosomske aberacije - kršitve molekularne strukture ali izmenjave kromosomov (delecije, inverzije, razdrobljenost in translokacije). Na primer, pri kronični mieloični levkemiji opazimo pojav kromosoma Philadelphia s translokacijo t (9; 22). Levkemične celice lahko nastanejo v kateri koli fazi hematopoeze. V tem primeru so lahko kromosomske nepravilnosti primarne - s spremembo lastnosti hematopoetske celice in ustvarjanjem njenega specifičnega klona (monoklonska levkemija) ali sekundarnega, ki nastane v procesu širjenja gensko nestabilnega levkemičnega klona (bolj maligna poliklonska oblika).

Levkemijo pogosteje odkrijemo pri bolnikih s kromosomskimi boleznimi (Downov sindrom, Klinefelterjev sindrom), s primarno imunsko pomanjkljivostjo. Možen vzrok levkemije je okužba z onkogenimi virusi. Bolezen spodbuja prisotnost dedne nagnjenosti, saj je pogostejša pri družinah z bolniki z levkemijo.

Maligna transformacija hematopoetskih celic se lahko pojavi pod vplivom različnih mutagenih dejavnikov: ionizirajočega sevanja, visokonapetostnega elektromagnetnega polja, kemičnih rakotvornih snovi (zdravila, pesticidi, cigaretni dim). Sekundarna levkemija je med zdravljenjem drugih vrst raka pogosto povezana z obsevanjem ali kemoterapijo.

Simptomi levkemije

Potek levkemije poteka skozi več stopenj: začetne, podaljšane manifestacije, remisija, okrevanje, ponovitev bolezni in terminal. Simptomi levkemije so nespecifični in imajo skupne značilnosti pri vseh vrstah bolezni. Določajo jih hiperplazija tumorja in infiltracija kostnega mozga, krvnega obtoka in limfnega sistema, centralnega živčnega sistema in različnih organov; pomanjkanje normalnih krvnih celic; hipoksija in zastrupitev, razvoj hemoragičnih, imunskih in nalezljivih posledic. Stopnja manifestacije levkemije je odvisna od lokalizacije in masivnosti levkemičnih lezij hematopoeze, tkiv in organov.

Pri akutni levkemiji se hitro pojavijo in povečajo splošno slabo počutje, šibkost, izguba apetita in izguba teže ter bledica kože. Bolnike skrbi visoka temperatura (39-40 ° C), mrzlica, artralgija in bolečine v kosteh; krvavitve iz sluznice, kožne krvavitve (petehije, modrice) in krvavitve drugačne lokalizacije.

Povečajo se regionalne bezgavke (vratne, aksilarne, dimeljske), opazijo se otekanje žlez slinavk, hepatomegalija in splenomegalija. Pogosto se razvijejo na zdravljenje odporni infekcijski in vnetni procesi sluznice orofarinksa - stomatitis, gingivitis, ulcerozni nekrotizirajoči tonzilitis. Lahko se razvijejo razkrita anemija, hemoliza, DIC sindrom.

Za nevrolevkemijo so indikativni meningealni simptomi (bruhanje, močni glavoboli, otekanje očesnega živca, krči), bolečine v hrbtenici, pareza, paraliza. Z VSE se razvijejo masivne blastne lezije vseh skupin bezgavk, timusa, pljuč, mediastinuma, prebavil, ledvic, genitalij; z AML - več mielosarkomov (kloromov) v pokostnici, notranjih organih, maščobnem tkivu na koži. Pri starejših bolnikih z levkemijo, angino pektoris so možne motnje srčnega ritma.

Kronična levkemija ima počasi ali zmerno napredujoč potek (od 4-6 do 8-12 let); značilne manifestacije bolezni opazimo v razširjeni fazi (pospešek) in končni fazi (blastna kriza), ko pride do metastaz blastnih celic zunaj kostnega mozga. V ozadju poslabšanja splošnih simptomov, močnega izčrpanja, povečanja velikosti notranjih organov, zlasti vranice, generaliziranega limfadenitisa, pustularnih kožnih lezij (pioderma), pljučnice.

V primeru eritremije se pojavi vaskularna tromboza spodnjih okončin, možganskih in koronarnih arterij. Večkratni mielom se pojavi pri enojnih ali večkratnih tumorskih infiltratih kosti lobanje, hrbtenice, reber, rame, kolka; osteoliza in osteoporoza, deformacija kosti in pogosti zlomi, ki jih spremlja bolečina. Včasih se razvije AL-amiloidoza, mielomska nefropatija s kronično ledvično odpovedjo.

Smrt bolnika z levkemijo se lahko zgodi v kateri koli fazi zaradi obsežnih krvavitev, krvavitev v vitalnih organih, rupture vranice, razvoja gnojno-septičnih zapletov (peritonitis, sepsa), hude zastrupitve, ledvičnega in srčnega popuščanja.

Kaj povzroča levkemijo

Odgovorimo na najpomembnejša vprašanja o levkemiji

Študija periferne krvi lahko pokaže levkemijo

Foto: Sergej Jakovljev

Septembra smo srečali Veroniko Rozhnovskaya, mesto nadangelov, ki se ji je življenje spremenilo, ko je bila hčerki Daši diagnosticirana levkemija. Takrat je deklica hodila v peti razred in zdravniki niso bili dovolj pozorni na njene bolezni. Strokovnjaki ugotavljajo, da rak krvi deluje bolj agresivno, čim mlajši je organizem, kar vpliva na bolezen. Na druga pomembna vprašanja o tem raku odgovarjata profesor na Oddelku za onkologijo in medicinsko radiologijo Uralske državne medicinske univerze Sergej Berzin in hematologinja iz Ufe Nelly Yanturina.

Kaj je levkemija?

Levkemija je neoplastična bolezen krvnih celic. Pri levkemiji pride do patološke transformacije levkocitov in njihove nenadzorovane delitve. Posledično nadomeščajo normalne celice kostnega mozga, iz katerih nastajajo levkociti, eritrociti in trombociti, ki krožijo v krvi.

Akutna in kronična levkemija: kakšne so njihove značilnosti?

Pri akutni levkemiji je več tako imenovanih "mladih" oblik spremenjenih levkocitov, pri kroničnih levkocitih so celice bolj zrele, kopičijo se v jetrih, vranici in bezgavkah. Simptomi akutne levkemije se razvijajo hitreje, v nekaj dneh ali tednih. V tem primeru morate pacienta čim prej hospitalizirati..

Pri kronični levkemiji je delitev celic počasnejša, klinika pa se razvija tudi počasneje. Levkemični klon se prek krvnega obtoka prenaša skozi hematopoetsko tkivo. Ciljni organi, kjer se odlagajo metastaze, so ledvice in kosti. S tem, ko se naselijo v kostnem tkivu, te celice, drugače jih imenujemo mielom, motijo ​​njegovo strukturo. To se lahko kaže s pogostimi zlomi, bolečinami v hrbtenici, rebrih. Kronična levkemija lahko traja leta brez očitnih odstopanj v počutju, nato pa jo je mogoče odkriti le s pregledom krvi.

Kako se začne rak krvi??

Začetek bolezni se pogosto pojavi brez izrazitih simptomov. Bolniki opazijo splošno šibkost, utrujenost, nejasne bolečine v kosteh, neskladne temperature ob večerih v območju od 37,1 do 38 stopinj. Toda že v tem obdobju je pri nekaterih bolnikih mogoče ugotoviti rahlo povečanje bezgavk in vranice. Prišlo bo tudi do sprememb krvnega testa - povečanje ali zmanjšanje števila levkocitov, anemija.

Simptomi krvnega raka

Levkemija se lahko kaže z različnimi simptomi. V akutni obliki se lahko bolniki pritožujejo, da so se začeli pogosto prehlajevati, so se jim pojavili nalezljivi zapleti ali modrice na telesu, nekoga pa bo skrbela nenadna izguba teže, pojav izboklin na telesu ali povečanje bezgavk.

Simptomi levkemije so nespecifični in so naslednji:

  • šibkost;
  • omotica;
  • visoka temperatura brez očitnega razloga;
  • bolečine v rokah in nogah;
  • krvavitev.

Ko patološko razmnožujoči levkociti nadomestijo druge krvne celice, sta na prvem mestu anemija in krvavitve zaradi zmanjšanja števila drugih krvnih celic - eritrocitov in trombocitov. Zaradi kopičenja levkocitov v bezgavkah, jetrih ali vranici se lahko ti organi povečajo, vendar te simptome lahko zazna le zdravnik.

Kaj je strašna levkemija?

Pri levkemiji je substrat tumorja kostni mozeg, ki ga najdemo v vseh cevastih in ravnih kosteh. Tu se razvijejo predhodniki krvi: eritrociti, levkociti in trombociti. Ko se tumorske celice začnejo razvijati v tkivu, preprosto ni prostora za normalne, zdrave krvne celice. Če lahko v primeru raka želodca prizadeto območje odstranimo, kemoterapijo izvedemo pravočasno in dosežemo dolgoročno remisijo, potem ta taktika za raka krvi ni sprejemljiva..

Kako se diagnosticira levkemija??

Predpisan je poseben pregled - punkcija prsnice: naredi se punkcija prsnice, odvzame se kostni mozeg za analizo in prouči njegova celična sestava. Če punkcija ni dovolj informativna, je predpisana dodatna študija - zatečejo se k trepanobiopsiji iliakalnega krila. Diagnoza levkemije temelji na rezultatih biopsije. Zgodi se, da diagnozo postavimo po naključju med zdravniškim pregledom ali izpolnjevanjem zdraviliške kartice: pri pregledu periferne krvi najdemo mielocite.

Kdo ima lahko levkemijo?

Obstajajo oblike akutne levkemije, ki se lahko razvijejo v prvih dneh človekovega življenja. Starejši ljudje so nagnjeni k kroničnim oblikam levkemije. Mlajša kot je starost, agresivnejša je bolezen, vendar s sodobnimi metodami zdravljenja lahko bolnik živi do 5-7 let. Na potek kronične mieloične levkemije (in to je bilo znanstveno dokazano) močno vpliva stanje bolnikovega živčnega sistema - če je stres, depresija, ljudje izgorijo dobesedno pred našimi očmi.

Faze zdravljenja raka krvi

Zdravljenje levkemije je precej dolgotrajen postopek. V povprečju traja od 3 mesecev do 2-3 let, da dosežemo remisijo pri akutni levkemiji.

Prva in najtežja stopnja zdravljenja akutne levkemije je intenzivna kemoterapija, s katero moramo ubiti tumorske celice. Bolnike je treba hraniti v posebni aseptični enoti, v kateri so ustvarjeni sterilni pogoji, ki izključujejo njihov stik z okužbo. V tem trenutku bolniki nimajo lastnih zaščitnih dejavnikov, ker je njihova hematopoeza trpela zaradi same bolezni in uporabljenih kemoterapevtskih zdravil. Za utrditev rezultatov terapije po fazi okrevanja (ali podpori remisiji) se sprejme odločitev o potrebi po presaditvi kostnega mozga..

Vsaka, tudi najdražja kemoterapija ima svojo mejo, ugotavljajo govorci, nad to mejo pa lahko "stopi" le presaditev kostnega mozga zdravega darovalca.

Katere vrste presaditve kostnega mozga je mogoče uporabiti?

Presaditev je mogoče, če je bolnik v remisiji. Lahko je dveh vrst: avtotransplantacija, ko se pacientu presadi lastni kostni mozeg, in alotransplantacija, v tem primeru se odvzame tkivo darovalcu..

V prvem primeru se pacientu iz vene odvzame periferna kri, iz nje se s pomočjo separatorja odstranijo matične celice, ki se shranijo in prenesejo v banko za shranjevanje. Nato se bolniku da najmočnejša kemoterapija, nato pa se izvede presaditev - na enak način se matične celice vbrizgajo skozi veno in začnejo ustvarjati novo potomstvo. Tehnično izgleda kot transfuzija krvi. Presaditev lahko opravimo tudi pri kronični levkemiji.

Alotransplantacija daje dobre rezultate, če so darovalci bratje in sestre, ki imajo najbližji fenotip. Presaditev, tudi pri bratrancih, ni vedno tako uspešna, vendar je vseeno možnost, da bo človek živel.

Kdo lahko postane darovalec kostnega mozga?

Najboljši darovalci kostnega mozga so moški, stari od 30 do 40 let, družina s stalno zaposlitvijo. Zaželeno - v industrijski proizvodnji, v tovarnah. Praksa kaže, da so ti ljudje tisti, ki z darovanjem ravnajo z največjo odgovornostjo..

Ženska lahko postane tudi darovalka kostnega mozga. Toda tu je pomembno upoštevati, da po porodu in nosečnosti protitelesa krožijo v krvi žensk in njihovi levkociti so že postavljeni za boj proti tujim antigenom. Zato je lahko rezultat presaditve slabši..

Levkemija

Levkemija je maligna klonska bolezen hematopoetskega sistema, ki se izraža s sistemsko difuzno hiperplazijo celičnega aparata, ki proizvaja levkocite. Trenutno natančni vzroki za nastanek in razvoj levkemije znanosti niso znani, vendar lahko samozavestno govorimo o dejavnikih tveganja za pojav te bolezni, kot so: dednost, kajenje, izpostavljenost številnim kemikalijam, nekatere genetske motnje, nekatere vrste radioterapije in kemoterapije.

Levkemija prizadene ljudi vseh starosti. Ta bolezen se pojavlja tako pri novorojenčkih kot pri zelo starih ljudeh. Tako moški kot ženske zbolijo enako pogosto. Akutna levkemija in zlasti kronična mieloza so pogostejše pri ženskah, kronična limfadenoza pa pri moških.

Kaj je krvna levkemija

Levkemijo je leta 1845 prvi opisal Virkhov, ki je skoval izraz "levkemija", kar je pomenilo močno povečanje števila belih krvnih celic. Virkhov je pri pacientih pripisoval pomen povečanju vranice in zato levkemijo imenoval "vranica". Leta 1853 je Virchow izoliral drugo obliko levkemije - limfno, leta 1868 pa je Neumann, ki je najprej opozoril na spremembe v kostnem mozgu pri levkemiji, izoliral mielogeno obliko levkemije in zavrnil vranicni izvor te oblike bolezni. Leta 1891 je Ehrlich odkril isto morfološko sliko krvi v vranici in mielogenih oblikah levkemije in s tem potrdil Neumannovo mnenje, poleg limfne, mielogene oblike levkemije pa tudi utemeljitev izolacije..

Trenutno vsi priznavajo, da izraz "levkemija" ne odraža bistva, pa tudi kvantitativne in kvalitativne izvirnosti patološkega procesa. Tako so pogosto opaženi primeri, ko se absolutno število levkocitov ne poveča, temveč je znotraj normalnega števila ali celo zmanjšano.

V podrobni študiji levkemije je imela ogromno vlogo panoptična metoda barvanja, ki jo je leta 1891 predlagal DL Romanovsky, ki je omogočila preučevanje fine celične strukture krvnih celic in njihovo natančno razlikovanje med seboj. To je omogočilo ugotoviti, da pri levkemiji ni le stalnega povečanja belih celic v periferni krvi in ​​v hematopoetskih organih, temveč tudi med njimi prevladujejo mlade nezrele oblike..

Levkemija temelji na sistemski hiperplaziji levkopoetskega tkiva tako na mestih fiziološke hematopoeze (kostni mozeg, vranica, bezgavke) kot v drugih organih in tkivih (metaplazija).

Vzroki za pojav

Pri razvoju levkemije je opažena vloga ionizirajočega sevanja. Drugi eksogeni dejavniki vključujejo benzen, ki lahko poleg aplazije kostnega mozga pri ljudeh in živalih povzroči levkemijo, pa tudi dimetilaminoazobenzen, ortoamidoazotoluen, 9, 10-dimetil-1,2 benzantracen.

Dokazano je, da imajo kemične spojine, ki nastanejo v telesu v procesu presnovne presnove, vlogo pri razvoju tumorjev in levkemije. Metilholantren je bil torej pridobljen iz deoksiholne kisline, ki jo vsebuje žolč.

Pomembno vlogo v patogenezi levkemije pripisujejo endokrinim dejavnikom. Verjamejo, da so estrogeni levkemogeni.

Številni klinični in eksperimentalni podatki potrjujejo antilevkemični učinek hormonov hipofize in skorje nadledvične žleze, katerih aktivnost je znana po tem, da je povezana s funkcijo spolnih žlez..

Od drugih endogenih dejavnikov pri razvoju levkemije ima dedna obremenitev dobro znano vlogo..

T-celično levkemijo povzročajo virusi.

Klinična slika in simptomi levkemije

A. Kronična mieloza

Bolezen se začne neopazno in pogosto diagnozo bolezni določimo z naključnim testom krvi, saj se v začetni fazi bolezni večina bolnikov ne pritožuje. Nekateri bolniki poročajo o poslabšanju splošnega stanja, hitri utrujenosti, zmanjšanem apetitu in glavobolih. Včasih opazimo bolj značilne simptome: mravljinčenje ali dolgočasno bolečino v hipohondriju, znojenje, zvišana telesna temperatura, občasne bolečine v kosteh, krvavitev iz nosu. Spremembe v videzu bolnikov v začetni fazi bolezni so komaj opazne. Objektivno lahko včasih opazite rahlo bolečino pri udarcih prsnice. Vranica in jetra v začetni fazi bolezni večinoma niso otipljivi, redkeje na višini vdiha je možno palpirati vranico goste konsistence.

V delu krvi se v tem obdobju poveča število levkocitov - do 20-50 tisoč in več v 1 mm kubika, visok odstotek nevtrofilnih metamielocitov in mielocitov, obstajajo tudi izolirani promielociti in mieloblasti. Pogosto je povečana vsebnost eozinofilcev in bazofilcev, poleg zrelih oblik pa obstajajo eozinofilni in bazofilni mielociti in metamielociti.

Število rdečih krvnih celic je v mejah normale ali celo nekoliko povišano. Število trombocitov je pogosto veliko.

Trajanje prve stopnje bolezni, ki navadno ne uide pozornosti zdravnikov, je različno in znaša od 3 do 12-18 mesecev, v nekaterih primerih pa tudi več. Najpogosteje pacienti obiščejo zdravnika, ko nastopi druga stopnja bolezni. V tem obdobju se bolniki pritožujejo zaradi šibkosti, zmanjšane delovne sposobnosti, hujšanja, zvišane telesne temperature ob večerih, znojenja, glavobola, nelagodja ali močnih bolečin v levem hipohondriju, bolečin v kosti. Včasih bolniki med vadbo poročajo o omotici, tinitusu, zasoplosti in palpitacijah.

Navedene pritožbe je treba razložiti s pojavi splošne zastrupitve, hiperplazije hematopoetskih organov, metaplazije notranjih organov, razvoja anemije in bolečin v predelu vranice - povečanje njene velikosti (raztezanje kapsule), pa tudi srčni napad in perisplenitis.

V drugi fazi bolezni včasih opazimo blage manifestacije hemoragične diateze: krvavitve iz nosu, manjše podkožne krvavitve, ki se razvijejo tudi ob prisotnosti trombocitoze. Slednje pojasnjujejo z zmanjšanjem sinteze protrombinskega kompleksa (vključno s faktorjema V in VII) pri bolnikih s kronično mielozo in zmanjšanjem tromboplastične aktivnosti, kar kaže na funkcionalno manjvrednost trombocitov.

Krvna slika v drugi fazi bolezni kaže na znatno povečanje števila levkocitov - do 400-600 tisoč, včasih pa tudi nad 1 milijon na 1 mm kocko. Resnost procesa ni odvisna od števila levkocitov, temveč od sprememb levkograma in kazalnikov eritropoeze in trombocitopoeze. Ob mirnem poteku mieloblastnega procesa ni več kot 2-4% ob prisotnosti vseh prehodnih oblik granulocitov, vključno z zadostnim odstotkom vbodnih in segmentiranih nevtrofilcev.

Kronično mielozo v drugi fazi pogosto spremlja normokromna in včasih hiperkromna anemija. Stopnja anemizacije je pokazatelj resnosti procesa in bolj kot je izražena anemija, slabša je prognoza. Anemija je razložena s patološko usmerjenostjo hematopoeze, in sicer z enostranskim tvorjenjem pretežno granulocitov, pa tudi z ostro kršitvijo zorenja elementov eritroidne serije.

Število trombocitov pogosto presega 600-800 tisoč na 1 mm3. Pogosto se poveča tudi število megakariocitov v kostnem mozgu in včasih preseže 1500 na 1 mm kocko. (namesto 50-100). Hiperplazijo megakariocitnega aparata kostnega mozga spremlja povečanje mladih oblik - megakariooblastov in promegakariocitov s povečano funkcijo tvorbe trombocitov in nastajanjem okvarjenih "modrih" in degenerativnih trombocitov v periferni krvi. S potekom bolezni, pa tudi po uporabi radioterapije in drugih metod zdravljenja, se število megakariocitov v kostnem mozgu in trombocitov v periferni krvi znatno zmanjša.

Druga stopnja bolezni traja 2-3 leta, ob ugodnem poteku procesa pa tudi dlje. Občasni recidivi se po zdravljenju nadomestijo z remisijami, ki pa postajajo vedno krajše. Stanje bolnikov se postopoma poslabša in nastopi tretja (terminalna) stopnja bolezni.

Za tretjo stopnjo bolezni je značilno povečanje anemije in kaheksije. Pogosto opazimo kožne lezije v obliki levkemičnih infiltratov, vozličkov, petehialno-hemoragičnih izpuščajev. Temperatura je subfebrilna ali grozljiva. Povišanje temperature je povezano z ogromnim razpadom levkocitov, infarkti vranice, tromboflebitisom, manifestacijami hemoragične diateze, sekundarno okužbo. Prisotnost vročinske temperature, ki jo spremlja mrzlica in znojenje, velja za posebej neugoden prognostični znak..

Pogosto opazimo hipotenzijo in miokardno distrofijo, kar pojasnjuje razširitev meja srca, funkcionalni šum na vrhu srca, tahikardija in edem v spodnjih okončinah. Pogosto so v pljučih bronhitis, pljučnica in levkemična infiltracija.

Motnje v delovanju prebavil se kažejo v slabem apetitu, slabosti, bruhanju. Trebuh je velik, pogosto nesimetričen zaradi običajno večjega povečanja vranice kot jeter. Vranica je gosta, pri palpaciji pogosto boleča.

Žarišča mieloične metaplazije v ledvicah poslabšajo njihovo delovanje. Majhna količina beljakovin se pogosto nahaja v urinu, v usedlini - eritrociti, hialinski odlitki.

V tretji fazi kronične mieloze, pa tudi pri hudih poslabšanjih druge stopnje, se pogosto pojavi amenoreja, ki je posledica levkemične infiltracije genitalij.

Poraz živčnega sistema je izražen z nevralgijo, nevritisom, polinevritisom, cerebralnimi motnjami. V končni fazi kronične mieloze je močna depresija centralnega in avtonomnega živčnega sistema; opazimo popolno apatijo, ki se včasih izmenjuje z razdražljivostjo.

Za razkrite spremembe očesnega dna so značilne številne značilnosti. Najpogostejši so krvavitve in razbarvanje mrežnice (bledo oranžna, sivkasta), zastojni bradavički, spremembe kalibra mrežničnih žil. Opažene spremembe vodijo do okvare vida.

Spremembe v ORL-organih se kažejo v angini, sinusitisu, rinitisu, vnetju srednjega ušesa, krvavitvi iz nosu in krvavitvah v sluznici nosu, mehkem nebu in v spodnjih delih žrela. Spremembe organov ORL pri levkemiji, zlasti pri kronični mielozi, pojasnjujejo levkemične infiltracije, manifestacije hemoragične diateze, sekundarne okužbe zaradi zmanjšanja odpornosti telesa.

Na tretji stopnji kronične mieloze anemija napreduje in vsebnost hemoglobina se kljub pogostim transfuzijam koncentrirane suspenzije eritrocitov pogosto zmanjša na 23-14%. Skladno s tem se število rdečih krvnih celic zmanjša. Pri pregledu brisov najdemo precej izrazito anizopoikilocitozo, eritroblasti so večinoma polikromatofilni, s piknotičnim jedrom. Barvni indikator je pogosto normokromen ali celo hiperkromen, kar je razloženo z makrocitozo in močnejša ko je anemija, bolj izrazita je makrocitoza.

Na končni stopnji kronične mieloze pogosto opazimo razširjenost (do 80%) tipičnih in atipičnih mieloblastov v periferni krvi, zato 3. stopnjo bolezni imenujemo tudi mieloblastična stopnja. Pogosto se tudi vsebnost bazofilcev znatno poveča (do 20-30% ali več). Število trombocitov opazno pade, zaradi česar opazimo krvavitve, krvavitve, krvavitve.

V končnem mieloblastnem obdobju je anaplazija z mieloblastnim, redkeje paramieloblastičnim premikom, z velikim številom mrežastih celic in močnim zmanjšanjem proizvodnje megakariocitov, pa tudi eritroidnih celic, katerih dozorevanje je zaustavljeno v fazi proeritroblastov in pogosteje eritroblastov kostnega marmela I in II, pogosteje.

Zaradi izrazitih motenj presnovnih procesov in funkcij krvotvornih organov upira telesna odpornost in bolniki s kronično mielozo umrejo zaradi sekundarnih okužb (pogosteje zaradi pljučnice), zaradi manifestacij hemoragične diateze, vključno s krvavitvami v možgansko snov ali srčne oslabelosti.

Tretja stopnja bolezni s progresivnim potekom običajno traja 2-3 mesece. Skupno trajanje bolezni pri bolnikih s kronično mielozo je od 1 leta do 6-8 let. S pravilno taktiko zdravljenja in vzdrževalno terapijo v ambulanti lahko bolnikovo življenje traja 10-15 let ali več..

B. Kronična limfadenoza

Začetek bolezni ostane skoraj neopažen in bolniki še dolgo ostanejo sposobni za delo..

Eden glavnih simptomov, značilnih za bolnike s kronično limfadenozo, so otekle bezgavke. Povečanje perifernih bezgavk opazimo v 89% primerov, mediastinalno - v 25%, trebušno - v 8%. Velikost perifernih bezgavk je v večini primerov od lešnika do slive. V veliki večini primerov so bezgavke prizadete simetrično, običajno so mehke ali goste konsistence, niso zvarjene skupaj, neboleče pri palpaciji in niso nagnjene k suppuraciji.

Pri nekaterih bolnikih lahko zaradi močnega povečanja dimeljskih in globoko nameščenih trebušnih bezgavk ter stiskanja stegneničnih živcev pride do popolne paralize spodnjih okončin..

Povečanje vranice pri primarnih bolnikih opazimo v približno 70% primerov, pri polovici bolnikov v tej skupini pa njen rob seže do popkovnice, pri nekaterih pa do majhne medenice. Vranica je tesna, neboleča.

Povečanje velikosti jeter pri primarnih bolnikih opazimo v 80% primerov..

Pri nekaterih bolnikih z značilno sliko periferne krvi in ​​kontinuirano limfadenoidno metaplazijo kostnega mozga so bezgavke in vranica le nekoliko povečane (tako imenovana kronična limfadenoza kostnega mozga).

Pri kronični limfadenozi so različne kožne lezije precej pogoste. Najpogosteje se kažejo v obliki različnih vrst dermatitisa in gnojnih procesov - pioderme, furunkuloze, ekcema, abscesov, flegmona. V nekaterih primerih obstajajo skodle, pa tudi posebne kožne lezije, kot so limfomi.

Pri bolnikih s kronično limfadenozo pogosto opazimo lezije pljuč in plevre (45%). V približno polovici primerov je treba te lezije obravnavati kot sočasne glavnemu procesu bolezni (kronični bronhitis, pljučni emfizem, tuberkuloza). V drugi polovici primerov pa so posledica specifične metaplazije v prsnih bezgavkah in pljučnem parenhimu. Med zapleti prvo mesto zaseda pljučnica, v večini primerov v obliki žariščnih pljučnih infiltratov. Pogosto so vzrok smrti, zlasti v končnem obdobju.

Poškodbe živčnega sistema pri kronični limfadenozi opazimo pri 80% bolnikov. Spinalne simptome pri bolnikih s kronično limfadenozo povzroča stiskanje hrbtenjače s hitro rastočim ekstramedularnim limfomom. Pri drugih bolnikih, pri katerih kronična limfadenoza poteka brez poslabšanja, opazimo določene motnje perifernega živčnega sistema (polinevritis, nevralgija trigeminalnega in okcipitalnega živca, poškodbe slušnega živca, medrebrna nevralgija).

Pri ORL-organih pri bolnikih s kronično limfadenozo so v nasprotju s pacienti s kronično mielozo pogostejše manifestacije levkemične infiltracije: omejevanje gibljivosti glasilk, ki jo spremljajo afonija in stenoza grla, pareza povratnega živca, ko je njegovo deblo stisnjeno zaradi povečanih vratnih in medifinalnih bezgavk v bezgavkah, področja aritenoidnega hrustanca, ki tečejo z izrazito hripavostjo. Pri kronični limfadenozi, tako kot pri kronični mielozi, lahko opazimo angino pektoris, vključno z nekrotičnimi, vnetjem srednjega ušesa, sinusitisom, pa tudi izgubo sluha v različnih stopnjah, povezano z levkemično infiltracijo.

Slika periferne krvi pri kronični limfadenozi je tako značilna, da diagnoza praviloma ne povzroča težav. Pri sub- in predvsem alevkemičnih oblikah limfadenoze, ki se včasih pojavljajo z nizko vsebnostjo limfocitov (30-40%), je za razjasnitev diagnoze potrebna študija punktusa prsnice. Prisotnost limfne metaplazije v kostnem mozgu s popolnimi prepričljivimi dokazi o kronični limfadenozi.

Povprečno trajanje bolezni pri bolnikih s kronično limfadenozo je nekoliko daljše kot pri bolnikih s kronično mielozo.

B. Akutna levkemija

Za akutno levkemijo so v svoji klinični sliki značilni številni simptomi, ki simulirajo številne druge bolezni. Med zgodnjimi znaki bolezni v anamnezi ima približno 25% angino pektoris. V tretjini primerov se bolezen začne z dvigom temperature. Pri nekaterih bolnikih se bolezen začne s povečanjem perifernih vozlov. Hkrati z zgornjimi začetnimi manifestacijami bolezni je opazen tudi pojav splošne šibkosti..

Najpogostejši in najbolj značilen simptom pri bolnikih z akutno levkemijo je krvavitev, ki se pojavi v približno 75% primerov. V zgodnejših fazah bolezni opazimo krvavitve v koži in sluznicah ter krvavitve iz nosu in krvavitev dlesni. Hematurijo opažamo pri 25% bolnikov. V poznejših fazah bolezni se pogosto razvijejo življenjsko nevarne krvavitve v notranje organe (prebavila, pljuča, srce, ledvice, fundus, možgani).

V večini primerov perifernih bezgavk sploh ne čutimo ali ne presegajo velikosti graha. V 40% primerov je velikost bezgavk od fižola do sliv.

Vranica je otipljiva v 50% primerov. V nekaterih primerih je povečanje vranice, povezano z metaplazijo, zapleteno zaradi pojava srčnih napadov v vranici.

Jetra so otipljiva pri 60% bolnikov. Povečanje velikosti jeter pogosteje opazimo pri akutnih oblikah levkemije - hemocitoblastozi in povečanju vranice - pri subakutni, tudi pri subakutnih oblikah retikuloze.

Število rdečih krvnih celic se zmanjša v približno 80% primerov. Skladno s tem se zmanjša tudi število eritrocitov. V prihodnosti se število rdečih krvnih celic še zmanjša.

Število trombocitov se zmanjša pri približno 80% bolnikov. V četrtini primerov je število trombocitov pod 1 tisoč v 1 mm kocki.

Število levkocitov se pri 50% bolnikov zmanjša (s 5000 na 1000 v 1 mm3 in manj). V 35% se število levkocitov giblje med 10.000 in 100.000 in več.

Ti podatki kažejo, da imajo akutne levkemije različne klinične različice in so morfološko dinamične, tj. Ena vrsta akutne levkemije lahko preide v drugo..

Trajanje bolezni pri bolnikih z akutno levkemijo je od 1 do 27 mesecev in v povprečju znaša 7,7 meseca. Trajanje bolezni pri bolnikih s subakutno retikuloendoteliozo je v povprečju 24,7 meseca.

Patološka anatomija

Za patomorfološke spremembe levkemije so značilni hiperplastični proces v hematopoetskem tkivu in metaplastične infiltracije v različnih organih.

A. Kronična mieloza

Zanj je značilna huda hiperplazija mieloičnega tkiva kostnega mozga. V cevastih kosteh maščobno tkivo nadomesti mieloično tkivo. Kostni mozeg zaradi razmnoževanja mieloidnih celic dobi temno sivo rdečo barvo (včasih z zelenkastim odtenkom). Mikroskopsko glavnino sestavljajo mieloblasti, promielociti, mielociti, metamielociti in delno zreli nevtrofilci.

Vranica je vedno povečana, včasih zapolni večino trebušne votline in doseže 6-7 kg. Foliklov vranice na rezu ni mogoče razločiti. Mikroskopsko pride do difuznega razvoja mieloičnega tkiva s širjenjem vezivnega tkiva v poznejših fazah bolezni. Infarkti vranice in brazgotine po njih so precej pogosti..

Bezgavke so običajno nekoliko povečane. Na rezu so rdečkaste barve z zamegljenim vzorcem. Mikroskopsko zaznamo proliferacijo mieloidnih celic v sinusih in možganskih vrvicah, kar nadalje vodi do popolnega izpodrivanja limfoidnega tkiva.

Jetra in vranica so vedno povečane, z gladko površino; na odsekih so bledo rjave s sivkastim odtenkom. Mikroskopsko najdemo kopičenja mieloičnih celic v kapilarah med jetrnimi kanali, v periportalnih plasteh in v glisonovi kapsuli.

B. Kronična limfadenoza

Zanj je značilno razširjeno povečanje bezgavk, ki niso med seboj varjene in na okoliška tkiva. Včasih močno povečane bezgavke najdemo le na nekaterih področjih, kot so vrat, mediastinum, v trebušni votlini. Na rezu so vozlišča rožnate ali svetlo sive, sočne. Mikroskopsko - struktura vozlov je zamazana, opažena je difuzna hiperplazija limfoidnega tkiva.

Vranica se znatno poveča. Na začetku bolezni je mehke konsistence; na odsekih so dobro vidni veliki sivobeli limfoidni folikli. V prihodnosti pride do zbijanja vranice. Mikroskopsko je opaziti, zlasti v poznejši fazi bolezni, razraščanje limfoidnega tkiva, zaradi česar je meja med pulpo in folikli skoraj popolnoma izbrisana.

Jetra so povečana, goste konsistence. V periportalnih plasteh in pod glisonovo kapsulo se oblikujejo žarišča limfnega tkiva - limfomi.

Za kostni mozeg je značilno razmnoževanje limfoidnih celic z bolj ali manj popolnim izpodrivanjem mieloičnega tkiva. V nekaterih primerih pride do razvoja vlaknastega tkiva v kostnem mozgu in zadebelitve gobastih palic - osteoskleroze.

Pri nekaterih bolnikih kronična limfadenoza nastopi brez opaznega povečanja bezgavk in vranice, ki jo spremlja le razpršena limfoidna infiltracija kostnega mozga.

Razmnoževanje limfoidnega tkiva v obliki žariščnih kopičenja opazimo v ledvicah, v adventiciji žil, v limfnem aparatu žrela, črevesja in drugih organov.

B. Akutna levkemija - mieloblastoza (hemocitoblastoza)

Patološke spremembe pri akutni levkemiji na splošno sovpadajo s spremembami pri kroničnih oblikah levkemije (hiperplazija in metaplazija hematopoetskega tkiva).

Pogosto najdemo nekrozo z razjedami ustne sluznice in žrela, vključno z nekrotičnim tonzilitisom, pa tudi razjede sluznice požiralnika, tankega in debelega črevesa (na mestih Peyerjevih zaplat in osamljenih mešičkov).

Limfni vozli, tako periferni kot traheobronhialni, retroperitonealni, periportalni, mezenterični in drugi, so veliki od graha do slive in v nekaterih primerih dosežejo velikost piščančjega jajca.

V polovici sekcijskih primerov je vranica zmerno povečana, njena teža niha med 400-1900 g. Včasih pride tudi do znatnega povečanja jeter, katerih teža lahko doseže 3350 gramov. V večini primerov pride do rahlega povečanja jeter..

Mikroskopski pregled bezgavk pokaže sliko mieloične metaplazije, najbolj izrazito pri povečanih vozlih, pri kateri limfoidno tkivo skoraj v celoti nadomesti mieloična.

V nekaterih primerih lahko vidimo ohranjene limfoidne folikle v obliki majhnih kopičenja limfocitov in hkrati razširjenih sinusov, napolnjenih z nezrelimi mieloičnimi celicami hemocitoblastnega tipa. Vranica ima tudi mieloično metaplazijo; v nekaterih primerih najdemo srčne napade.

V jetrih praviloma najdemo nediferencirane mieloične celice v kapilarah med jetrnimi trakti, včasih v obliki grozdov v periportalnih plasteh.

Pri makroskopskem pregledu ledvic lahko pogosto opazimo sivkasto bele tumorja podobne tvorbe v velikosti glave čepa, redkeje večje, ki so mikroskopsko predstavljale žarišča kopičenja nezrelih celic mieloične vrste.

Kostni mozeg stegnenic kaže drugačno makroskopsko sliko: v distalnih predelih je lahko maščoben in ima krvavitve, medtem ko je v zgornjem srednjem delu lahko aktiven in ima sivkasto rdečo ali temno rdečo barvo. Mikroskopsko lahko kostni mozeg pokaže več skupin nediferenciranih mieloičnih celic.

V nekaterih primerih akutno levkemijo spremlja močna tumorska rast mieloičnega tkiva v sprednjem mediastinumu s stiskanjem velikih žil, kosti lobanje, cevastih kosti, možganske in hrbtenjače možganske in druge možgane..

Pri akutni retikuloendoteliozi pride do prekomerne rasti mrežastih celic v kostnem mozgu, vranici, bezgavkah in drugih organih. Ti izrastki imajo včasih videz belih tumorjem podobnih žarišč. V nekaterih primerih retikuloendotelioza poteka z agresivno rastjo in tvorbo tumorja podobnih vozlišč v mediastinumu in parenhimskih organih..

Zdravljenje levkemije

Trenutno ni patogenetske metode za zdravljenje levkemije. Zato je glavna naloga razviti pravilne indikacije in kontraindikacije za uporabo obstoječih metod zdravljenja ter njihovo smiselno kombinacijo, da se pacientom povrne delovna sposobnost in poveča življenje..

Bolniki z levkemijo zahtevajo povsem individualen pristop in imenovanje ene ali druge metode zdravljenja je odvisno od splošnega stanja bolnikov, krvnih parametrov in najprej od stadija in oblike levkemije.

Začetne faze kronične levkemije, ki potekajo v zadovoljivem splošnem stanju, ohranjanju delovne sposobnosti, odsotnosti ali prisotnosti posameznih mieloblastov ali limfoblastov v periferni krvi, rahlem povečanju vranice, jeter, bezgavk, ne bi smeli biti izpostavljeni posebnim metodam zdravljenja (rentgenski žarki itd.). Ta skupina bolnikov mora biti pod ambulantnim nadzorom, zdravljenje pa mora biti omejeno na uporabo okrepitvenih sredstev (pripravki železa, vitamini). Povečanje števila levkocitov na 60-80 tisoč in še več ne bi smelo imeti odločilne vloge pri imenovanju posebnih metod zdravljenja.

Bolnike s kronično levkemijo je treba zdraviti, če obstaja slika popolnega razvoja bolezni: bolniki se pritožujejo nad zmanjšanjem delovne sposobnosti, splošno šibkostjo, zvišano telesno temperaturo, znojenjem itd. Objektivni pregled razkrije opazno povečanje vranice, jeter, bezgavk in pri proučevanju perifernih kri - povečana vsebnost mladih nezrelih oblik bele vrste.

Akutna levkemija zahteva takojšnje zdravljenje, ki vključuje uporabo velikih odmerkov kemoterapevtskih sredstev za čiščenje telesa celic levkemije. Po tem se po indikacijah izvede presaditev zdravih celic kostnega mozga darovalca.