Da bi razumeli, kaj je limfom obrobnega območja vranice, je treba v nekaj besedah opisati zgradbo tega organa. Vranico sestavljajo bela pulpa, ki vsebuje večino limfocitnih celic organa, pa tudi rdeča pulpa, ki vsebuje krvne žile in arterije.
Med njimi je del, ki se imenuje obrobna cona. V skladu s tem se diagnosticira ta vrsta ne-Hodgkinovega limfoma, kadar jo prizadenejo atopične maligne celice obrobnega območja..
Limfom v obrobnem območju predstavlja približno 3% vseh diagnosticiranih ne-Hodgkinovih limfomov. Najpogosteje prizadene ljudi srednjih let in starejše. LMZS je bil ločen kot ločena bolezen relativno nedavno; prej je bila ta patologija imenovana sladni limfomi. V nasprotju z njimi pa limfom obrobne cone prek onkološkega procesa prekrije kri in kostni mozeg, kar ga je omogočilo opredeliti kot samostojno bolezen..
Kot pri vsaki onkologiji tudi do danes niso ugotovili zanesljivih razlogov za razvoj limfoma obrobnega območja vranice. Strokovnjaki govorijo o kroničnih okužbah in avtoimunskih patologijah kot dejavnikih, ki povečujejo tveganje za razvoj limfoma obrobnega območja vranice..
Možni predpogoji so:
Poleg tega lahko, tako kot mnoge vrste raka, tudi limfom vranice sproži neustrezna prehrana, debelost, dolgotrajno življenje na območjih z visoko stopnjo radioaktivne kontaminacije in reden stik z rakotvornimi kemikalijami..
Vse simptome limfoma obrobnega območja lahko razdelimo na nespecifične in specifične. Med nespecifične znake spadajo tisti, ki lahko signalizirajo razvoj onkopatološkega procesa in številne druge bolezni. Podobni simptomi vključujejo:
Specifični simptomi te bolezni so povečane bezgavke, ki pacientu sprva ne povzročajo nelagodja, sčasoma pa postanejo boleče pri palpaciji in celo v mirnem stanju, pa tudi povečanje vranice, ki ob pritisku povzroči neprijetne občutke. Organ, ki se je spremenil po velikosti, stisne druge v bližini, zato takšni bolniki pogosto občutijo pritisk in težo v desnem hipohondriju, nelagodje v želodcu.
V zadnjih fazah simptomatologija postane izrazita, bolečina v prizadetem organu in metastatskem tkivu se praktično ne ustavi in je učinkovito ne ustavijo zdravila proti bolečinam, ki niso opioidne skupine.
Omeniti velja, da je bolezen v zgodnjih fazah lahko asimptomatska. To povzroča določene težave pri zgodnji diagnozi in pravočasnem imenovanju bodočega zdravljenja ter v določeni meri poslabša bolnikovo prognozo za življenje..
Glede na stopnjo razvoja in pokritosti onkološkega procesa vitalnih organov ločimo 4 stopnje limfoma obrobnega območja vranice:
Za začetek se bolniku dodelijo krvni testi - splošni, biokemični, imunološki in PCR za prepoznavanje tumorskih markerjev. Njihovi rezultati, zlasti zmanjšanje števila trombocitov, levkocitov in eritrocitov v biološki tekočini, pa tudi posebni kazalniki, lahko postanejo posredna potrditev domnevne diagnoze..
Poleg tega se na stopnji pregleda zbirajo pacientova osebna in družinska anamneza, opravi diferencialna diagnostika, ki omogoča izključitev drugih bolezni..
Tudi s pomočjo instrumentalnih in strojnih študij se odkrijejo povečane bezgavke v vratih vranice. Najbolj indikativna metoda pa je histološka in imunohistokemična preiskava kirurško odstranjene vranice..
Za določitev stopnje bolezni limfoma obrobnega območja je treba določiti število prizadetih bezgavk, vključno s tistimi, ki jih ni mogoče pregledati z vizualnim pregledom. V ta namen se lahko bolniku predpiše ultrazvok, CT, MRI in radiografija..
Limfom obrobnega območja vranice spada med nizko agresivne in počasne vrste onkopatologije. Če je diagnoza postavljena v zgodnji fazi, zdravljenje po odstranitvi prizadetega organa pogosto ni potrebno. Izbere se taktika pričakovanja, pri kateri bolnika ambulantno opazujejo, redno opravijo teste in opravijo preglede lekarja.
Odločitev za predpisovanje terapije je lahko posledica naslednjih okoliščin:
Če je lokalizacija tumorjev zmerna, se lahko bolniku predpiše radioterapija kot samostojna metoda zdravljenja. Na kasnejših stopnjah razvoja je za glavno smer boja proti LMZS izbrana kombinirana kemoterapija z uporabo citostatikov in kortikosteroidov. Poleg tega je v protokol vključena tudi radioterapija..
Glede na indikacije se lahko izvede presaditev kostnega mozga od zdravega darovalca, po katerem mora bolnik opraviti določeno število tečajev kemoterapije. To količino določi zdravnik glede na bolnikovo stanje in jo lahko prilagodi med zdravljenjem - odvisno od napredka.
V primerih, ko je diagnoza postavljena pozno in je bolezen prepoznana kot neozdravljiva, se bolniku predpišejo tudi tečaji radiofrekvenčne terapije - vendar s paliativnim namenom, ki lahko olajša stanje in izboljša bolnikovo kakovost življenja..
V nekaterih primerih se limfom obrobnega območja vranice spremeni v veliko bolj agresivno obliko, običajno v difuzni B-celični limfom. V takih situacijah zdravljenje poteka po protokolu, predvidenem za to vrsto patologije..
S pravočasno diagnozo in pravilno izbranim zdravljenjem je napoved limfoma obrobnega območja vranice precej ugodna - pri 90% bolnikov je možna dolgoročna stabilna remisija.
Patološki proces, ki je ena od sort ne-Hodgkinovega limfoma tipa B, se v medicini imenuje limfom obrobnega območja. To je razmeroma redka bolezen, ki traja dlje časa brez značilne klinične slike..
Prvi znaki razvoja patologije se pojavijo že v kasnejših fazah, kar močno oteži diagnozo na začetku procesa. Izbira taktike za izvajanje terapevtskih ukrepov temelji na kazalnikih, kot sta stopnja raka in stopnja njegove razširjenosti.
Limfom je maligni patološki proces, za katerega so značilne poškodbe limfnega tkiva, vozlov in notranjih organov zaradi rakavih celic.
Bolezen se razvija s hitrim tempom, kar olajša gibanje atipičnih limfocitov zaradi limfnega sistema in pretoka krvi.
Obrobno območje je predstavljeno v obliki območja, kjer mejijo bele in rdeče bezgavke, in se nahaja v bližini obrobnega sinusa.
Na podlagi mehanizma razvoja in manifestacije je limfom razdeljen na več vrst.
Pri nastanku te vrste sodeluje več vrst patoloških celic. Poleg tega, da tumor prizadene bezgavke, se lahko razširi tudi na predel želodca.
V prizadetih tkivih je mogoče najti veliko število infiltratov, katerih lokalizacija je epitelijska plast, ki pokriva organ. V tem primeru se tkiva, ki se nahajajo okoli lezije, zavrnejo.
Tumor ima minimalno stopnjo malignosti, v večini primerov površina bezgavk postane mesto lokalizacije. Kljub temu, da ima proces nizko stopnjo malignosti, je popolno zdravljenje razširjene oblike možno le v redkih primerih..
Poleg tega, da ima ta oblika simptome, ki so skupni vsem limfomom, se lahko razvije do končne faze patološkega procesa asimptomatsko. V večini primerov ga je mogoče odkriti šele, ko je prizadet kostni mozeg..
To je patološki proces, ki je lokaliziran v območju plašča bezgavk. Razlika med to obliko je v tem, da ima visoko stopnjo malignosti in agresiven razvoj. Atipične celice vplivajo predvsem na bezgavke, prebavila in vranico..
Ta vrsta limfoma se pogosto izraža v infiltracijski obliki, pri kateri so poškodovane vse plasti organa, zaradi česar se njegovo delovanje hitro moti..
V tem primeru bo napoved neugodna, saj je bolezen odkrita že v zadnji fazi tečaja.
Sem spada tudi kronična limfoidna levkemija. Obe bolezni imata podobnosti v kliničnem poteku in izvoru. Razlikujejo se le po stopnji žilnih lezij hematopoetskega sistema in vključenosti v proces periferne krvi.
Pri bolezni majhnih limfocitov v krvni tekočini ni rakavih celic. V drugem primeru jih najdemo v velikem številu, opazimo pa njihovo prosto kroženje po krvnem obtoku, kar vodi do kopičenja v kostnem mozgu, bezgavkah in drugih notranjih organih.
Maligni tumor ima natančno lokalizacijo, v ozadju katere pride do popolne poškodbe organov. Patološki proces že v zgodnjih fazah spremljajo značilni simptomi, ki se kažejo v obliki povečane vranice, ki jih zlahka zaznamo med palpacijo prizadetega območja.
Ko tumor napreduje, črevesje in želodec stisne tumor, kar vodi do motenj njihovega normalnega delovanja.
Tvorba tumorja se razvija počasi. Prizadeta niso samo vozlišča limfnega sistema, temveč tudi oddaljeni vitalni organi.
Nodalni limfom obrobnega območja spada v razred indolentnih ali indolentnih, počasnih limfomov. Pogosto je asimptomatsko in ga včasih odkrijemo naključno med rutinskimi pregledi. S to boleznijo se lahko povečajo bezgavke in vranica, v notranjih organih pa se lahko pojavijo posamezni tumorji. Pogosto bolniki izgubijo težo, se močno potijo, zvečer in ponoči se njihova temperatura zviša, to pomeni, da se lahko pojavijo tako imenovani "B-simptomi" bolezni.
Ko so bezgavke povečane ali ima bolnik tumorje v notranjih organih, se za diagnozo odvzame košček tumorja ali povečane bezgavke za morfološko in imunohistokemijsko študijo. Šele po tako obsežni študiji ste lahko prepričani v diagnozo in vodite učinkovito zdravljenje.
Da bi zagotovo ugotovili, ali obstajajo povečane bezgavke ali posamezne tvorbe (tumorji) in koliko jih je v tistih delih telesa, ki jih ni mogoče videti s preprostim očesom ali otipati z rokami, je treba narediti računalniško tomografijo prsnega koša, trebuha in majhne medenice. Stadij bolezni se določi po sistemu "Ann-Arbor", ki odraža, katere organe in bezgavke prizadene bolezen.
V primerih, ko je bolezen počasna in asimptomatska, to pomeni, da nima izrazitih in motečih simptomov, lahko zdravljenje preložimo. Bolnike nadzirajo ambulantno in občasno opravljajo nadzorne krvne preiskave. Šele ko se pojavijo indikacije (alarmantni znaki bolezni), se hematolog odloči za začetek zdravljenja.
Indikacije za začetek zdravljenja:
Blago zdravljenje z rituksimabom ima dober dolgoročen učinek. Običajno je več tečajev. Za oceno njihove učinkovitosti bo med tečaji morda potrebna nadzorna računalniška tomografija..
Sčasoma se približno 10% limfomov vranice spremeni v bolj agresivne (pogosteje v difuzne velike B-celice). V tem primeru se standardno zdravljenje izvaja po protokolih agresivnejših limfomov.
Uporaba sodobnih režimov zdravljenja lahko uspešno zdravi približno 90% bolnikov.
| B-celični limfom obrobne cone | |
|---|---|
| Obrobna območja limfoma, ki se nahajajo v ledvičnem tkivu. |
Območje B-celic Ne-Hodgkinov limfom (NHL) je vrsta limfoma, ki prizadene celice B v obrobnih območjih različnih območij. Limfomi obrobnega območja počasi rastejo in predstavljajo približno 12% vseh celic NHL B. Mediana starosti diagnoze je 65 let in je prisotna predvsem v želodcu, črevesju, slinavkah, pljučih, ščitnici, solzni žlezi, veznici, mehurju, ledvicah, koži, mehkih tkivih, timusni žlezi in dojkah. Tri vrste limfoma obrobne cone vključujejo zunajododalni limfom obrobne cone (MALT), nodalni limfom obrobne cone in limfom obrobne cone vranice. Limfomi obrobnega območja so tisti, ki se razvijejo v obrobnem območju ali na robu limfoidnega tkiva, kjer se nahajajo celice B. Vsa obrobna območja limfoma so B-celični NHL nizke stopnje. Nodularni MZL je manj kot 2 od 100 primerov NHL, limfomi so 1 od 13 primerov NHL, obrobna cona NHL vranice pa manj kot 2 od 100 primerov NHL. Simptomi se običajno razlikujejo od posameznega bolnika do bolnika in pogosto niso dovolj za takojšnjo diagnozo, saj ima lahko ta rak podobne simptome kot druge bolezni. Napoved in zdravljenje sta odvisna od lokacije raka in stopnje diagnoze.
Ljudje s to vrsto raka skoraj nimajo simptomov.
Večina ljudi z neželodčnim MALT-om nima simptomov
Ni znanega vzroka za katero koli vrsto obrobnega območja ne-Hodgkinovega limfoma, vendar se pojavi, ko telo proizvaja veliko število nenormalnih limfocitov.
Dejavniki, ki lahko povečajo verjetnost posameznika za razvoj nodularnega MZL, so zdaj starejši od 60 let in so okuženi z virusom hepatitisa C. Dejavniki, ki lahko povečajo možnosti posameznikov za razvoj limfoma MALT, vključujejo starejše od 50 let, avtoimunsko bolezen (revmatoidni artritis, tiroiditis, tiroiditis) in dolgotrajno kronično vnetje zaradi okužbe (H. pylori, Sjogrenov sindrom, klamidijska okužba, okužba z borelijo), Okužba z Campylobacter jejuni). Dejavniki, ki povečujejo tveganje za nastanek MZL vranice, vključujejo virus hepatitisa C, virus Epstein-Barr, malarijo, Sjogrenov sindrom in lupus.
Da bi zmanjšali verjetnost za razvoj MZL, lahko oseba zmanjša izpostavljenost morebitnim dejavnikom tveganja.
Obrobni celični limfomi verjetno izvirajo iz celic, ki se nahajajo v vozliščnem območju ali vranici. Te celice izvirajo iz spominskih celic B v zarodni liniji na tešče in IgM + ali IgD -. Pri teh osebah je običajno najti visoke ravni LDH in serumski b2-mikroglobulin. Limfomi obrobnega območja običajno nimajo označevalcev, da bi lahko prišli do splošne diagnoze. Odkrita protitelesa CD20 bi morala biti prisotna v 100% primerov, protitelesa CD43 so bila prisotna v 24% primerov, protitelesa BCL2 so bila prisotna v 43% primerov, folikularna kolonizacija je bila prisotna v 27% primerov, protitelesa CD23 so bila prisotna le v 5% primerov, povečanje poliklonskih plazemskih celic v 8% primerov so bile monoklonske plazemske celice prisotne v 31% primerov, kappa protitelesa so bila v 44% primerov, lambda protitelesa pa v 56% primerov.
Nodularni MZL se običajno diagnosticira z jemanjem biopsij prizadetega tkiva. Ta podtip je težko diagnosticirati zaradi podobnosti z drugimi vrstami limfoma. Za natančno določitev pravilne vrste limfoma in njegove stopnje mora zdravnik opraviti tudi fizični pregled, krvne preiskave za določitev števila krvnih celic, CT in / ali PET preiskave. Pregled PET je najpomembnejši pri načrtovanju zdravljenja. Za preverjanje vpletenosti kostnega mozga, ki ga najdemo v 30-50% primerov, lahko naročite tudi biopsije kostnega mozga in teste aspiracije.
Za diagnozo MALT je potrebna biopsija prizadetega tkiva. Če obstaja sum, da je nenormalno tkivo v želodcu ali črevesju, se opravi endoskopija za biopsijo. To zahteva bodisi gastroskopijo bodisi kolonoskopijo. Če naj bi se limfom razširil na druga območja v tej državi, se ultrazvok pogosto opravi hkrati. Če naj bi bilo nenormalno tkivo v pljučih, se odredi bronhoskopija.
Za natančno določitev vrste limfoma in njegove stopnje mora zdravnik opraviti tudi fizični pregled, krvne preiskave za določitev števila krvnih celic, preiskave CT, MRI in / ali PET. Pregled PET je najpomembnejši pri načrtovanju zdravljenja.
Za preverjanje prizadetosti bezgavk se lahko odredi biopsija kostnega mozga. Če je limfom v želodcu, bo zdravnik preko vzorca blata preveril okužbo s H. pylori. To okužbo bo treba obravnavati skupaj z zdravljenjem raka.
MZL vranice je težko diagnosticirati in je lahko podoben drugim vrstam limfoma. Testi vključujejo fizični pregled, krvne preiskave za določitev vašega splošnega zdravstvenega stanja in odkrivanje okužb (npr. Hepatitis C), biopsijo kostnega mozga, CT in PET. Včasih je med diagnostičnim postopkom za določitev natančne vrste limfoma potrebna splenektomija. Če odstranite vranico, boste v večji nevarnosti za okužbo.
Zdravljenje je odvisno, če limfomi sprožijo vprašanja o splošnem zdravstvenem stanju osebe. Ker gre za počasnega raka, mnogi bolniki začnejo zdravljenje, ko se pojavijo simptomi. Če so posamezni testi pozitivni na hepatitis C, je predlagano protivirusno zdravljenje, saj se bo pogosto rešilo tudi limfoma. Če so potrebne nadaljnje možnosti zdravljenja, vključite kemoterapijo, monoklonska protitelesa in / ali obsevanje. Radioterapija se uporablja za nodalna obrobna območja NHL stopnje I in II. Klinična preskušanja so pokazala uspeh zdravljenja z zdravili, kot sta bendamustin in lenalidomid v kombinaciji z rituksimabom..
Primarno zdravljenje slada so antibiotiki za zdravljenje osnovne okužbe, kot je H. pylori. H. pylori je neposredno povezan z razvojem tega limfoma. Ker se večina bolnikov na to zdravljenje dobro odziva, nadaljnje zdravljenje ni potrebno. Če limfom ni povezan z okužbo, sta potrebna radioterapija in kemoterapija. Če je bolezen napredovala, bo potrebna imunoradioterapija s kemoterapijo. Med pogosta zdravila prve izbire spadajo bendamustin in rituksimab ter R-CHOP (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednizon). V zadnjem času se je izkazalo, da je zdravljenje z antibiotiki, kot je doksiciklin, učinkovito v obrobnem območju limfoma, ki prizadene območje okoli oči ("očesno otekanje obrobnega območja limfoma").
Zdravljenje je pogosto odvisno od tega, ali limfomi sprožajo vprašanja o splošnem zdravstvenem stanju osebe. Ker gre za počasnega raka, mnogi bolniki začnejo zdravljenje, ko se pojavijo simptomi. Če so posamezni testi pozitivni na hepatitis C, je predlagano protivirusno zdravljenje, saj se bo pogosto rešilo tudi limfoma. Splenektomije se običajno jemljejo kot začetna oblika zdravljenja in se uporabljajo za potrditev diagnoze. Nadaljnje zdravljenje tega raka običajno ni potrebno šele čez leta in lahko vključuje kemoterapijo, terapijo s protitelesi in / ali radioterapijo, če vranice sprva niso odstranili.
Običajno lahko ljudje z MZL sledijo običajni prehrani. Nevtropeničnim posameznikom se naroči, naj se izogibajo surovemu sadju in zelenjavi. Posamezniki s trombocitopenijo ali nevtropenijo bi morali z zobotrebci brisati zobe, se izogibati britju z britvicami, izogibati se intramuskularnim injekcijam in naj naročijo celotnemu obrazu, naj si umiva roke, če so blizu.
Prognoze posameznikov lahko temeljijo na odrskem sistemu Ann Arbor. Če je osebi diagnosticirana robna cona B celic NHL stopnje I, to pomeni, da je prizadeto eno bezgavko v regiji in / ali en ekstralimfni organ. Stopnja II kaže, da sta dve ali več bezgavk območja na isti strani diafragme in / ali prizadetost zunaj limfnega organa ali mesta in da je ena ali več bezgavk na isti strani diafragme. Stopnja III kaže na prizadetost bezgavk na obeh straneh trebušne prepone, prizadetost vranice in dodatno prizadetost limfnega mesta. Stopnja IV kaže na vpletenost več kot enega dodatnega limfnega organa ali tkiva, ne da bi to vplivalo na bezgavke. Če se v prvih šestih mesecih pojavijo simptomi, kot so zvišana telesna temperatura, nočno znojenje in izguba teže več kot 10%, je to zaenkrat označeno kot "B". Če teh simptomov ni, je za odsotne značilna oznaka "A". Zelo nodalna mesta so označena na naslednji način: kostni mozeg (M +), pljuča (L +), jetra (H +), pleura (P +), kost (O +) ter koža in podkožje (D +).
Nodularni MZL se ne samo razvija zelo počasi, temveč se pri posameznikih pogosto ponovi. Ti ljudje pogosto preživijo dolga obdobja z zdravljenjem na različnih stopnjah življenja, da bi raka zadržali. Limfom MALT se prav tako razvija počasi in se običajno uspešno zdravi, tudi če je prisoten na različnih delih telesa. Vranica MZL se prav tako razvija počasi, vendar je običajno neozdravljiva. Čeprav običajno ni ozdravljen, ga lahko nadziramo več let
Pomembno je omeniti, da se napovedi posameznih primerov spreminjajo, nadaljnje informacije pa bodo na voljo pri zdravniku..
Trenutno so v kliničnih preskušanjih MZL različna nova zdravila, kot so zaviralci signalnih receptorjev B-celic in Ibritumomab Tiuxetan (Zevlin). Te študije so pomembne pri določanju odmerka in varnosti zdravil v študiji. Od 19. januarja 2017 je FDA odobrila prvo ciljno usmerjeno zdravilo za MZL, ibrutinib. To zdravilo deluje tako, da zavira Bruton tirozin kinazo (BKT), ki lahko jedru signalizira preživetje. Z drugimi besedami, upočasni rast B celic..
Čeprav splenektomija še vedno velja za prvovrstno terapijo obrobnega limfoma vranice, nedavne raziskave kažejo, da se rituksimab lahko uspešno uporablja tudi kot prva linija zdravljenja. Pri bolnikih z zunaj nodularnim MALT je bilo ugotovljeno, da se je povečalo preživetje, če je bil rak zdravljen ob zgodnjem odkrivanju in je bil MALT v želodcu najmanj pogost. To kaže, da so lokalizirane terapije zelo učinkovite pri zdravljenju zunaj nodularnega limfoma obrobne cone, če jih odkrijemo zgodaj v zgodnjih fazah..
MINISTRSTVO ZA ZDRAVJE RUSKE FEDERACIJE
LIMFOM IZ CELIC MARGINALNEGA OBMOČJA ODRASLIH
Leto odobritve (pogostost revizije): 2017 (revizija vsaki 2 leti)
- Nacionalno hematološko društvo Rusko strokovno društvo onkohematologov
Limfom iz celic obrobne cone,
limfom sluznice
LMZ - limfomi obrobnega območja
SLAD - limfom sluznice
NHL - ne-Hodgkinovi limfomi
IFT - imunofenotipizacija s pretočno citometrijo
KM - kostni mozeg
CT - računalniška tomografija
LT - radioterapija
MRI - slikanje z magnetno resonanco
ROD - enkratni odmerek sevanja
SOD - skupni odmerek sevanja
Ultrazvok - ultrazvočni pregled
FL - folikularni limfom
IPSID - Imunoproliferativna bolezen črevesja
Izrazi in opredelitve
Medicina, ki temelji na dokazih, je pristop k medicinski praksi, pri katerem se odločitve o uporabi preventivnih, diagnostičnih in terapevtskih ukrepov sprejemajo na podlagi razpoložljivih dokazov o njihovi učinkovitosti in varnosti, taki dokazi pa se iščejo, primerjajo, posplošujejo in široko razširjajo za uporabo v interesu pacientov..
Bolezen - kršitev telesne aktivnosti, delovne sposobnosti, sposobnosti prilagajanja spreminjajočim se razmeram zunanjega in notranjega okolja, ki nastanejo v povezavi z vplivom patogenih dejavnikov, hkrati pa spreminjajo zaščitno-kompenzacijske in zaščitno-prilagoditvene reakcije in mehanizme telesa.
Instrumentalna diagnostika - diagnostika z uporabo različnih naprav, aparatov in instrumentov za pregled bolnika.
Laboratorijska diagnostika - sklop metod, namenjenih analiziranju materiala, ki se preučuje, z uporabo različne specializirane opreme.
Stopnja zaupanja - stališče, katerega resničnost je treba dokazati z argumentom ali ovrgati z antitezo.
Kirurški poseg je invazivni postopek, ki ga lahko uporabimo v diagnostične namene in / ali kot način zdravljenja bolezni.
1. Kratke informacije
Limfomi obrobnega območja (LMZ) so skupina indolentnih malignih novotvorb B-celic, ki izvirajo iz B-limfocitov obrobnega območja limfnih foliklov bezgavk, vranice in limfoidnih tkiv..
1.2 Etiologija in patogeneza
Po sodobnih konceptih je glavni etiološki dejavnik LMZ kronična imunska stimulacija (okužba, avtoimunske bolezni). Obstaja dokazana povezava med okužbo z Helicobacter pylori in MALT-limfomom želodca, Borrelia burgdorferi in LMZ kože, Chlamydophila psittaci in LMZ orbite, Campylobacter jejuni in IPSID (imunoproliferativna bolezen tankega črevesa), virusom hepatitisa C in limfoma MALT-L.
Incidenca limfomov obrobnega območja je 6,7%. Vendar v različnih regijah sveta ni enako: na Japonskem - 11,5%, v Združenem kraljestvu - 6%. Najpogostejši LMZ na sluznicah (MALT limfomi) - predstavljajo 50 - 70% vseh LMZ.
1.4 Kodiranje ICD 10
C83.0 Limfom obrobnega območja
Obstajajo tri vrste LMZ:
- Nodalni - 2% ne-Hodgkinovih limfomov (NHL)
- Extranodalni MALT (povezan s sluznico) - 8% NHL
- Vranica - 1% NHL
1.6. Klinični znaki
Prebavila so najpogosteje prizadeta pri ekstranodalnih limfomih MALT (več kot 50%). Poleg tega delež želodčnega limfoma MALT predstavlja do 80% prebavilnih limfomov. Poleg tega so pogoste poškodbe orbite, pljuč, kože..
2.1 Pritožbe in anamneza
- Pri zbiranju anamneze bolezni je priporočljivo ugotoviti naslednje: [1, 3, 4].
1. Prisotnost asimptomatskega povečanja bezgavk katere koli lokalizacije.
2. Prisotnost pritožb, povezanih s prizadetostjo sluznice očesa, prebavil - bolečina, lokalni edem, disfagija.
3. Pritožbe zaradi šibkosti, znojenja, izgube teže.
Trdnost priporočila B (stopnja dokazov - 2 ++)
Opombe: Pritožbe so lahko odsotne, nato pa se z naključnim pregledom odkrijejo znaki bolezni.
2.2 Fizični pregled
1. Izvedba palpacije vseh skupin perifernih bezgavk, jeter, vranice, pregled tonzil in ustne votline, očesne veznice.
2. Ugotavljanje prisotnosti B-simptomov.
3. Določitev statusa ECOG (0 - 4)
4. Študija območij, ki mejijo na območje vozliščnih lezij, da se izključi širjenje ekstranodalnih LMZ na bezgavke: aksilarni l / l - pljuča, mlečna žleza, koža; mediastinal l / y - pljuča; l / v trebušni votlini - vranica in prebavila; dimeljski in iliakalni l / y - prebavila in koža; vsi deli prebavne cevi s poškodbami želodca.
5. Pri pregledu bolnikov z nodalnim LMZ l / u vratu - oči, parotidne in druge slinavke, ščitnica
Trdnost priporočila B (stopnja dokazov - 2 ++)
2.3 Laboratorijska diagnostika
2.3.1. Obvezni laboratorijski testi 2.5. Uprizoritev, formulacija diagnoze
Želodčni limfomi MALT so postavljeni v skladu z Lugano GIT limfomom (glej tabelo 1). Drugi limfomi obrobnega območja so postavljeni po klasifikaciji Ann Arbor.
Tabela 1. Uprizoritev želodčnih limfomov: primerjava klasifikacij [1, 3].
Shema uprizoritve za prebavne limfome (Lugano, 1993)
Oder Ann Arbor
Lezija je omejena na prebavila
Sluznica IE1, submukoza
Mišična plast IE2, seroza
Podaljšanje v trebušno votlino
IIE1 sodelovanje najbližjega lokalnega l / u
Vpletenost oddaljenih regionalnih vozlišč IIE2
Prodor v serozo in prehod v sosednje organe in tkiva
Invazija sosednjih struktur
Diseminirana ekstranodalna lezija ali lezija suprafreničnih bezgavk
Poškodba l / u na obeh straneh trebušne prepone, oddaljene metastaze (CM, dodatna ekstranodalna žarišča)
Trdnost priporočila B (stopnja dokazov - 2 ++)
3.1 bolniki z želodčnim limfomom MALT
- Priporočeno: izkoreninjenje anti-Helicobacter antibiotične terapije
Trdnost priporočila A (stopnja dokazov 2 ++)
Opomba: izvede se, ko se pri bolnikih s stadiju IE1 odkrije okužba z pylori (v skladu s priporočili konsenza Maacmpuxm-IV / Florence 2010) z endoskopsko potrditvijo izkoreninjenja H. pylori po 3 mesecih ali prej, če simptomi limfoma trajajo pri zdravljenju z antibiotiki.
- Priporočeno: uporaba monoterapije z rituksimabom ali radioterapije SOD 24 - 30 Gy
Trdnost priporočila A (stopnja dokazov 2 ++)
Pripombe: izvedeno ob odkritju premestitve 11; 18 po zdravljenju z zdravilom Helicobacter, ne glede na njegovo učinkovitost
- Priporočeno: dinamično opazovanje.
Trdnost priporočila A (stopnja dokazov - 2 ++)
Opombe: z morfološko dokazano regresijo limfoma in izkoreninjenjem H. pylori po 3 mesecih
- Priporočeno: zdravljenje druge vrste Helicobacter pylori do popolnega izkoreninjenja okužbe.
Trdnost priporočila A (stopnja dokazov 2 ++)
Pripombe: ob ohranjanju H. pylori
- Priporočeno: radioterapija z vključitvijo želodca in perigastričnih bezgavk v obsevalno območje ROD 2 Gy, SOD 24 - 30 Gy
Trdnost priporočila B (stopnja dokazov 3 ++)
Pripombe: izvedeno v odsotnosti regresije limfoma v ozadju anti-Helicobacter antibiotične terapije. Želodec mora imeti enako prostornino pri vsaki sevalni seji
- Priporočeno: pričakovano zdravljenje z rednim endoskopskim nadzorom (vsake 3 mesece), da se vprašanje radioterapije ali kemoterapije z rituksimabom reši po 3 mesecih.
Trdnost priporočila B (stopnja dokazov 3 ++)
Pripombe: izvedeno z izkoreninjenjem patogena, vendar prisotnost limfoma brez kliničnih simptomov
- Priporočeno: kemoterapija v skladu s shemami za folikularni limfom I - II citološkega tipa (R-klorambucil **, R-CVP **, RB ** itd.).
Trdnost priporočila B (stopnja dokazov 3 ++)
Opombe: izvedeno za obstojnost ali napredovanje limfoma 3 do 6 mesecev po radioterapiji.
- Priporočeno: radioterapija za bolnike z zgodnjimi stopnjami želodčnega limfoma MALT (program je enak kot pri neučinkovitosti antibiotične terapije)
Trdnost priporočila B (stopnja dokazov 3 ++)
Pripombe: izvede se, če pylori ni odkrit in so protitelesa proti njemu negativna. Bolniki s translokacijo 11; 18 je treba povečati odmerek radioterapije. V takih situacijah je po seštevanju SOD 30 Gy priporočljivo narediti 2 - 3 tedenski odmor s ponovno oceno stopnje regresije tumorja, ob prisotnosti preostalega tumorja - dodatno lokalno obsevanje (10 - 14 Gy).
- Priporočeno: monoterapija z rituksimabom
Trdnost priporočila B (stopnja dokazov 3 ++)
Pripombe: izvedemo, če obstajajo kontraindikacije za radioterapijo
3.1.3. Stopnja IIIE, IV
- Priporočeno: imunokemoterapija (režimi priporočljivi za citološki tip FL I - II) ali lokalna radioterapija samo na prizadeti del organa, ROD 2 Gy, SOD 20 - 40 Gy, odvisno od tolerance
- Priporočeno: Izbrana terapija za zgodnje faze limfomov MALT na drugih mestih je radioterapija na prizadetih območjih. V večini primerov se šteje za zadosten terapevtski odmerek 30 - 36 Gy..
Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4 ++)
Opombe: Diagnoza limfoma MALT na drugih mestih ni indikacija za takojšen pojav nodalnih limfomov obrobnega območja.
- Priporočeno: Bolniki z vozličnimi limfomi obrobnega območja morajo prejemati
- Priporočeno: dinamično spremljanje brez indikacij za zdravljenje.
Trdnost priporočila C (stopnja dokazov - 4 ++)
Opombe: indikacije za začetek zdravljenja bolnikov z LMZ vranice so splenomegalija ali progresivna citopenija.
- Priporočeno: ob prisotnosti indikacij za zdravljenje, odkrivanje virusa hepatitisa C je priporočljivo izvajati terapijo za virusni hepatitis (interferon-alfa, ribavirin).
Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4 ++)
- Priporočeno: v primeru negativnih rezultatov testov na hepatitis C ali kontraindikacij za protivirusno zdravljenje se bolnikom s splenomegalijo daje monoterapija z rituksimabom, polikemoterapija z rituksimabom ali splenektomija.
Trdnost priporočila C (stopnja dokazov 4 ++)
Opombe: izbira taktike zdravljenja, če je navedena, temelji na diagnozi virusa hepatitisa C..
Posebnih metod rehabilitacije za LMZ ni. Rehabilitacija v primeru zapletov med potekom bolezni in zdravljenje poteka v okviru ustrezne nosologije. Priporočljivo je voditi zdrav način življenja, izključiti prekomerno osončenost in toplotno fizioterapijo.
Zanesljive metode preprečevanja LMD niso dokazane, vendar je glede na nalezljive dejavnike, ki vodijo v razvoj bolezni, izkoreninjenje ustreznih okužb mogoče šteti za preprečevanje MALT..
Dispanzersko opazovanje hematologa ali onkologa se izvaja v obdobju zdravljenja in po doseženi remisiji limfoma.
V primeru želodčnega limfoma MALT je ponovna ponovitev z endoskopskim pregledom in biopsijo prizadetih območij 3 - 6 mesecev po zaključku radioterapije. Pri PR je priporočljivo opraviti pregled vsake 3 do 6 mesecev in nato vsako leto. Vztrajanje ali napredovanje limfoma 3 do 6 mesecev po radioterapiji je osnova za kemoterapevtske režime folikularnega limfoma I-II citološkega tipa.
Če je limfom MALT drugih lokalizacij, je po zaključku terapije, če je učinkovita, prikazano dinamično opazovanje vsake 3 do 6 mesecev, nato pa pet let letno. V primeru lokalnega recidiva je priporočljiva radioterapija ali imunokemoterapija, podobno kot pri običajnih oblikah FL; v primeru sistemskega recidiva se imunokemoterapija izvaja kot pri zdravljenju običajnih oblik FL.
Pri LMZ vranice je v odsotnosti indikacij za začetek zdravljenja ali po zaključku zdravljenja priporočljiv pregled vsakih 3 do 6 mesecev 5 let in nato letno. Z napredovanjem je imunokemoterapija predpisana v skladu s priporočili za običajne faze folikularnega limfoma I - II citološkega tipa.
6. Dodatne informacije, ki vplivajo na potek in izid bolezni
6.1 Napake in nerazumne naloge
- Punkcija bezgavk (žarišče lezije) ni priporočljiva
Opombe: diagnoze limfoma ni mogoče natančno določiti brez popolnega histološkega in histokemičnega pregleda
6.2 Limfomi in nosečnost
- Pred začetkom zdravljenja je priporočljivo, da se z vsemi bolniki v rodni dobi obeh spolov pogovorimo o možnosti kriokonservacije sperme ali tkiva jajčnikov..
Opombe: Kemoterapija in obsevanje medenice lahko povzroči nepovratno sterilnost pacienta
- Priporočljivo je, da ženske v rodni dobi med intenzivnimi programi zdravljenja razpravljajo o potrebi po hormonski zaščiti pred nosečnostjo in metodah možne hormonske zaščite jajčnikov..
Napoved je določena v skladu z lestvico MIPI. Napoved je neposredno odvisna tudi od popolne in pravočasne diagnoze ter uporabe ustrezne taktike zdravljenja.
Merila za ocenjevanje kakovosti zdravstvene oskrbe
Stopnja zaupanja dokazov
Trdnost priporočil
Opravljena biopsija bezgavk (žarišče lezije) s citološkimi, morfološkimi, imunohistokemičnimi študijami
Klinični krvni test (hemoglobin, eritrociti, trombociti, levkociti, levkocitna formula)
Biokemijski krvni test (skupni protein, albumin, sečnina, kreatinin, sečna kislina, ALT, AST, skupni in neposredni bilirubin, holesterol, LDH, alkalna fosfataza, elektroliti, kalcij)
Opravljena CT / ultrazvok / MRI prsne votline, trebušne votline, majhne medenice, dodatne lezije
Trepanobiopsija, opravljena s histološkim pregledom kostnega mozga
1. Kokosadze NV, Probatova NA, Kovrigina AM, et al. Morfološka diagnoza želodčnega MALT limfoma. Bilten Moskovskega onkološkega društva. 2009; 10: 2 - 4
2. Poddubnaya IV, Osmanov EA, Moskalenko OA, et al. Klinični vidiki limfomov MALT. Bilten Moskovskega onkološkega društva. 2009; 10: 5 - 6
3. Poddubnaya I.V. Ne-Hodgkinovi limfomi obrobnega območja. "Geriatrična hematologija. Bolezni krvnega sistema v starejših starostnih skupinah". Uredil L.D. Grinshpun, A.V. Pivnik. 2012; 2: 176 - 187
4. Maev I.V., Samsonov A.A., Andreev D.N., Kochetov S.A. Razvoj razumevanja diagnoze in zdravljenja okužbe s Helicobacter pylori (na podlagi Maastrichtskega soglasja, Firence, 2010). Bilten praktičnega zdravnika. Posebna številka 1.2012
5. Malfertheiner P, Megraud F, O'Morain C, et al. Obvladovanje okužbe s Helicobacter pylori - Maastricht IV / Florence Consensus Report. Črevesje. 2012; 61: 646 - 664
6. Kahl B, Yang D. Limfomi obrobnega območja: upravljanje vozlišč, vranice in MALT NHL. Hematologija Am Soc Hematol Educ Program. 2008: 359 - 64
7. Thieblemont C. Klinična predstavitev in zdravljenje limfomov obrobnega območja. Hematologija Am Soc Hematol Educ Program. 2005: 307 - 13
8. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., Eds. SZO klasifikacija tumorjev hematopoetskega in limfoidnega tkiva (ed. 4.). Lyon: IARC; 2008
9. Nathwani BN, Anderson JR, Armitage JO, et al. B-celični limfom obrobnega območja: Klinična primerjava vozličastih in s sluznico povezanih vrst limfoidnega tkiva. Nehodgkinov projekt klasifikacije limfomov. J Clin Oncol. 1999; 17 (8): 2486 - 92
10. Thieblemont C, Bastion Y, Berger F, et al. Obnašanje limfoidnega tkiva prebavil in negastrointestinalnega limfoma, povezano s sluznico: analiza 108 bolnikov. J Clin Oncol. 1997; 15 (4): 1624 - 30
11. Malikhova OA, Poddubny BK, Poddubnaya IV, et al. Ne-Hodgkinovi limfomi želodca: trenutno stanje tehnike. Eksperimentalna in klinična gastroenterologija. 2010; 9: 33 - 37
12. Malikhova OA, Cherkes LV, Kuvshinov Yu.P., et al. Endoskopska in endosonografska diagnoza ne-Hodgkinovih limfomov želodca. Klinična hematološka onkologija. 2012; 5 (4): 305 - 315
13. Zucca E, Conconi A, Pedrinis E, et al. Negastrični obrobni limfom B-celic limfoidnega tkiva, povezanega s sluznico. Kri. 2003; 101 (7): 2489 - 95
14. Ye H, Liu H, Raderer M, et al. Velika incidenca t (11; 18) (q21; q21) pri Helicobacter pylori negativnem MALT limfomu želodca. Kri. 2003; 101 (7): 2547 - 50
15. Rohatiner A, d "Amore F, Coiffier B, et al. Poročilo o delavnici, ki je bila sklicana za razpravo o patoloških in postopnih klasifikacijah limfoma prebavil. Ann Oncol. 1994; 5 (5): 397 - 400
16. Stathis A, Chini C, Bertoni F, et al. Dolgoročni izid po izkoreninjenju Helicobacter pylori v retrospektivni študiji 105 bolnikov z lokaliziranim želodčnim limfomom B-celičnega obrobnega območja tipa MALT. Ann Oncol. 2009; 20 (6): 1086 - 93
17. Andriani A, Miedico A, Tedeschi L, et al. Obvladovanje in dolgoročno spremljanje želodčnega MALT-limfoma, povezanega s H. pylori, v klinični praksi: italijanska multicentrična študija. Dig Liver Dis. 2009; 41 (7): 467 - 73
18. Nakamura S, Matsumoto T, Suekane H, et al. Dolgoročni klinični izid izkoreninjenja Helicobacter pylori za limfom limfnega tkiva, povezanega z želodčno sluznico, glede na zdravljenje druge linije. Rak. 2005; 104 (3): 532 - 40
19. Vrieling C, de Jong D, Boot H, et al. Dolgoročni rezultati zdravljenja, ki ohranja želodec pri limfomu želodca MALT. Radiother Oncol. 2008; 87 (3): 405–11
20. Delovna skupina za smernice ESMO. Želodčni limfom obrobnega območja tipa MALT: Smernice za klinično prakso ESMO za diagnozo, zdravljenje in spremljanje. Ann Oncol. 2010; 21 (priloga 5): v175 - 6.
21. Goda JS, Gospodarowicz M, Pintilie M, et al. Dolgoročni izid pri lokaliziranih limfomih limfoidnega tkiva, povezanih z zunanjo sluznico, zdravljenih z radioterapijo. Rak. 2010; 116 (16): 3815 - 24.
22. Martinelli G, Laszlo D, Ferreri AJ, et al. Klinična aktivnost rituksimaba v želodčnem obrobnem območju ne-Hodgkinovega limfoma, ki je odporen na ali ni primeren za zdravljenje proti Helicobacter pylori. J Clin Oncol. 2005; 23 (9): 1979 - 83
23. Shalenkov V.A., Nered S.N., Poddubnaya I.V., Stilidi I.S. Kraj kirurgije pri zdravljenju zapletenih oblik ne-Hodgkinovih limfomov prebavil. Klinična hematološka onkologija. 2012; 5 (4): 338 - 348
24. Arcaini L, Burcheri S, Rossi A, et al. Negastrični limfom MALT z B-celicami obrobnega območja: prognostična vrednost razširjanja bolezni. Onkolog. 2006; 11 (3): 285 - 91
25. Kelaidi C, Rollot F, Park S, et al. Odgovor na protivirusno zdravljenje limfomov obrobnega območja, povezanih z virusom hepatitisa C. Levkemija. 2004; 18 (10): 1711 - 6
26. Vallisa D, Bernuzzi P, Arcaini L, et al. Vloga zdravljenja virusa hepatitisa C (HCV) pri s HCV povezanem nizkokakovostnem B-celičnem ne-Hodgkinovem limfomu: multicentrična italijanska izkušnja. J Clin Oncol. 2005; 23 (3): 468 - 73
27. Arcaini L, Vallisa D, Merli M, et al. Hematološki odziv na protivirusno zdravljenje pri 94 bolnikih z indolentnimi limfomi B-celic, povezanimi z okužbo z virusom hepatitisa C: študija Fondazione Italiana Linfomi (FIL). Ann Oncol 2011; 22 (priloga 4): Povzetek 138
28. Tsimberidou AM, Catovsky D, Schlette E, et al. Rezultati pri bolnikih z limfomom vranice v obrobnem območju in limfomom v obrobnem območju, zdravljenih z rituksimabom z ali brez kemoterapije ali samo kemoterapije Rak. 2006; 107 (1): 125 - 35
29. Cervetti G, Galimberti S, Sordi E, et al. Pomembna učinkovitost 2-CdA z rituksimabom ali brez njega pri zdravljenju limfoma obrobne cone vranice (SMZL). Ann Oncol. 2010; 21 (4): 851–4.
30. Milošević R, Todorović M, Balint B, et al. Splenektomija s kemoterapijo v primerjavi s samo operacijo kot začetno zdravljenje limfoma obrobne cone vranice. Svet J Gastroenterol. 2009; 15 (32): 4009 - 4015
SESTAVA DELOVNE SKUPINE
Poddubnaya Irina Vladimirovna. Dopisni član Ruske akademije znanosti, zasluženi delavec v izobraževanju Ruske federacije, doktor medicinskih znanosti, profesor, vodja oddelka za onkologijo, prorektor za študijske zadeve in mednarodno sodelovanje Ruske medicinske akademije za podiplomsko izobraževanje (Ruska medicinska akademija za podiplomsko izobraževanje), Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Moskva
Ptuškin Vadim Vadimovič. Doktor medicinskih znanosti, hematolog, namestnik glavnega zdravnika S.P. Botkin v hematologiji, profesor na Oddelku za onkologijo, hematologijo in radioterapijo Ruske nacionalne raziskovalne medicinske univerze N.I. Pirogova, glavna samostojna specialistka hematologinja-transfuziologinja moskovskega ministrstva za zdravje
METODOLOGIJA ZA RAZVOJ KLINIČNIH PRIPOROČIL
Ciljna skupina teh kliničnih smernic:
Metodologija zbiranja dokazov
Metode za zbiranje / izbiro dokazov:
Iskanje publikacij v specializiranih revijah s faktorjem vpliva> 0,3;
Iskanje v elektronskih bazah podatkov.
Zbirke podatkov, ki se uporabljajo za zbiranje / izbiro dokazov:
Dokazna osnova za priporočila so publikacije, vključene v knjižnico Cochrane, zbirki podatkov PUBMED in MEDLINE. Globina iskanja je bila 30 let.
Metode za analizo dokazov:
- Ocene objavljenih metaanaliz;
- Sistematični pregledi z dokazi.
Metode, uporabljene za kakovost in trdnost dokazov:
- Ocena pomembnosti dokazov v skladu z bonitetno shemo dokazov (preglednice 4, 5).
Stopnje dokazov v oglatih oklepajih v tej smernici temeljijo na lestvicah Ameriškega združenja za klinično onkologijo (ASCO) in Evropskega združenja za medicinsko onkologijo (ESMO)..
Stopnje in stopnje dokazov
Vsaj eno veliko randomizirano kontrolirano preskušanje visoke kakovosti (nizka stopnja napak) ali metaanaliza homogenih randomiziranih preskusov visoke kakovosti
Majhne randomizirane študije ali velike randomizirane študije z veliko verjetnostjo napak. Metaanaliza podobnih študij ali metaanaliza heterogenih študij
Morebitne kohortne študije
Retrospektivne kohorte ali študije nadzora primerov
Študije brez kontrolne skupine, posamezni primeri, strokovno mnenje
Močni dokazi o visoki klinični učinkovitosti, toplo priporočamo
Priporočljivi zanesljivi ali prepričljivi dokazi o zmerni klinični učinkovitosti
Kot možnost lahko uporabimo slabe dokaze o učinkovitosti, ki ne odtehtajo tveganj ali slabosti zdravljenja (neželeni dogodki, stroški itd.)
Točke dobre prakse:
Priporočila za dobro prakso temeljijo na usposobljenosti in kliničnih izkušnjah skupine avtorjev.
Metodologija validacije priporočil
Metode potrjevanja priporočil:
- Zunanja medsebojna ocena;
- Notranji strokovni pregled.
Opis metode validacije priporočil:
Te smernice so bile pregledane v osnutkih različic in zaprošene za komentar o tem, kako dobro so bili dokazi interpretirani in smernice razvite. Opravljena je bila tudi strokovna ocena predstavitve priporočil in njihove dostopnosti za razumevanje..
O priporočilih so razpravljali in jih odobrili vodilni strokovnjaki specializiranih zveznih središč Ruske federacije in strokovnjaki. Osnutek kliničnih smernic je bil obravnavan na sestankih delovne skupine v letih 2015 - 2016, na Forumu strokovnjakov za diagnostiko in zdravljenje malignih limfoproliferativnih bolezni "Lymphorum", letni ruski konferenci z mednarodno udeležbo "Maligni limfomi", pa tudi na III. Kongresu hematologov Rusije.
Za končno revizijo in nadzor kakovosti so priporočila ponovno analizirali člani ekipe, ki so prišli do zaključka, da so bile upoštevane vse pomembne pripombe in pripombe strokovnjakov, tveganje za sistematične napake pri razvoju pa je bilo čim manjše.
Klinične smernice, odobrene na XIII ruski konferenci z mednarodno udeležbo "Maligni limfomi" leta 2016.
KR400. Sindrom kronične bolečine (CHS) pri odraslih bolnikih, ki potrebujejo paliativno oskrbo (http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/708)
ALGORITMI VODENJA BOLNIKA
ALGORITMI VODENJA BOLNIKA V LMZ
INFORMACIJE ZA BOLNIKE
Limfomi so tumorji limfoidnih celic. Limfom ni samo ena bolezen, temveč velika skupina, ki vključuje več kot 30 različnih bolezni, ki se med seboj razlikujejo po svojih manifestacijah kot odziv na zdravljenje. Glavno je razumeti, da se limfomi obnašajo in zdravijo na zelo različne načine. Zato samo beseda "limfom" ne pomeni ničesar - da bi razumeli, kako zdraviti, morate poznati posebno različico limfoma.
- Najpogostejši simptom limfoma so otekle bezgavke. Vendar ta simptom ni edini in niti ni obvezen - saj se limfomi lahko pojavijo v katerem koli organu. Zato so lahko simptomi limfoma zelo raznoliki, skoraj vsi.
- Pogosto se pri limfomu takoj odkrije skupna stopnja bolezni. To je posledica dejstva, da limfoidne celice krožijo po telesu s pretokom krvi in limfe. Vendar dejstvo, da je večina limfomov diagnosticirana v poznejših fazah, še ne pomeni slabe prognoze. Limfomi se na terapijo odzivajo veliko bolje kot mnogi drugi tumorji in številne vrste limfoma je danes mogoče popolnoma pozdraviti.
- Tudi potek ne-Hodgkinovih limfomov se spreminja. Nekateri tečejo dolgo, leta in desetletja in niti ne zahtevajo zdravljenja. Za druge je značilen bolj agresiven potek. Glede na klinični potek se ne-Hodgkinovi limfomi delijo na agresivne in počasne.
- Nekatere limfome pogosto spremlja prizadetost kostnega mozga in krvi, kar ni tako pomembno. Še pomembneje je, iz katerih celic je limfom izviral in kakšno škodo nosi.
Tudi limfomi obrobnega območja spadajo v skupino indolentnih limfomov. Razdeljeni so v tri kategorije, odvisno od tega, kje se nahaja limfom..
- V prvo skupino spadajo limfomi, ki izvirajo iz limfoidnega tkiva, povezanega s sluznicami (limfoidno tkivo, povezano z mukozo). Pogosto jih imenujemo MALT limfomi ali maltomi. Vse površine, vse sluznice, skozi katere se oseba dotakne zunanjega okolja (sluznice dihal, pljuč, prebavil, urina izločevalnega trakta, genitalnega trakta, epitelija oči), vsebujejo limfoidno tkivo. Limfoidno tkivo, povezano s sluznicami, nas ščiti pred številnimi bakterijami. Nekatere pogoste povzročitelje bolezni bolezni je tako težko uničiti, da na določenem mestu (na primer v želodcu ali črevesju) vztrajajo zelo dolgo - leta. Danes vemo, da lahko Helicobacter pylori, bakterija, ki živi v želodcu in je glavni vzrok za čir na želodcu, povzroči razvoj želodčnih limfomov. Chlamydia psittaci lahko povzroči orbitalne limfome MALT. Okužba z Borrelia burgdorferi je povezana s kožnimi limfomi MALT, Campylobacter jejuni z limfomi MALT v tankem črevesu. Limfoidno tkivo tipa MALT lahko pri odrasli osebi na novo nastane v skoraj vseh organih. Zato se lahko limfomi MALT pojavijo v katerem koli organu. Najpogosteje se pojavijo v prebavilih, v očeh, v ščitnici, v žlezah slinavke, na koži. Mnogi ljudje, ki razvijejo te limfome, imajo avtoimunske bolezni.
- V drugo skupino limfomov obrobne cone spadajo limfomi, ki rastejo v bezgavkah. Od ostalih nodalnih limfomov se razlikujejo po tem, kako izgledajo pod mikroskopom, molekularnih lastnostih.
- Nazadnje se v vranici pojavi tretja različica limfoma obrobnega območja. Vranica limfoma obrobnega območja ima zelo značilne lastnosti.
Vsi limfomi obrobnega območja imajo dobro prognozo.