Hodgkinov limfom (HL), imenovan tudi "limfogranulomatoza", je onkološka bolezen, pri kateri se v limfnih tkivih razvije maligni proces. Manj pogosto lahko prizadene nelimfne organe, na primer timusno žlezo, kostni mozeg, vranico in jetra. V takih primerih govorijo o ekstranoidni vrsti tumorja..
Z opisano patologijo celice v limfnih tkivih mutirajo iz običajnih v velikanske večcelične celice, imenovane "Berezovsky-Reed-Sternbergove celice". Poleg tega se pojavijo tako imenovane mononuklearne Hodgkinove celice. Ko bolezen napreduje, se lahko prek krvi v obtoku širijo po telesu. Tako se pri Hodgkinovi bolezni pojavi proces metastaz. Tako prvo kot drugo vrsto atopijskih celic najdemo med mikroskopskim pregledom prizadetih tkiv.
Ta onkološka patologija je dobila ime po imenu zdravnika, ki jo je prvi opisal v 19. stoletju - Thomas Hodgkin.
Moški so bolj dovzetni za limfogranulomatozo kot ženske. Bolezen prizadene predvsem predstavnike bele kavkaške rase. Obstajata dve "rizični starosti": prva je obdobje od 15 do 35-40 let, druga je stara več kot 60 let. Vendar pa ni redko, da pri otrocih najdemo Hodgkinov limfom..
Napoved za tovrstne tumorje je precej ugodna: glede na stopnjo odkrivanja onkopatologije in začetka zdravljenja se giblje med 45 in 95%. Na splošno strokovnjaki pravijo, da je 80% preživetja petletnih bolnikov.
Manifest HL se skoraj vedno začne s povečanjem bezgavk. Hkrati ob palpaciji ostanejo neboleče in se ne povrnejo v običajne velikosti niti po več terapijah z antibakterijskimi zdravili.
V začetnih fazah postopek vključuje bezgavke, ki se nahajajo nad prepono - cervikalne, supraklavikularne, manj pogosto aksilarne, pa tudi v mediastinalni regiji. V izjemnih primerih se lahko limfogranulomatoza začne v spodnjem delu telesa - bezgavkah trebušne votline ali dimelj.
Poleg povečanih bezgavk lahko bolnika skrbijo še naslednji netipični in tipični simptomi Hodgkinovega limfoma:
Z napredovanjem bolezni lahko bolnik občuti precej močne bolečine v spremenjenih bezgavkah ali notranjih organih.
Preden preidete na uprizoritev, se na kratko osredotočite na vrste limfogranulomatoze. V sodobni medicinski klasifikaciji, ki temelji na prevladi nekaterih atopičnih celic na prizadetem območju, ločimo štiri histološke sorte te onkopatologije:
Ne glede na vrsto so vse maligne tvorbe iz skupine Hodgkin razvrščene v faze. Glede na zanemarjanje patologije in obseg vpletenosti organov in vozlov v proces ločimo štiri stopnje Hodgkinovega limfoma.
Uspeh zdravljenja je neposredno odvisen od stopnje odkritja bolezni. Terapija je najprimernejša v prvi in drugi fazi. Na zadnji stopnji se verjetnost ozdravitve zmanjša na polovico diagnosticiranih primerov. Kljub temu je z dobro razvito taktiko zdravljenja in odgovornim odnosom do terapije samega bolnika to povsem mogoče..
Kljub več kot dvestoletnemu preučevanju tega raka danes ni mogoče natančno odgovoriti na vprašanje, zakaj se pojavi limfogranulomatoza.
Znano je, da so pomemben dejavnik tveganja dedna nagnjenost in genske mutacije celic, ki tvorijo človeški limfni sistem. Poleg tega so kot verjetni predpogoji navedeni:
Določen vpliv na verjetnost nastanka in razvoja Hodgkinovega limfoma imajo tudi nepravilen življenjski slog, nizka gibljivost, neuravnotežena prehrana, debelost 2 in več stopinj, zloraba alkohola in nikotina..
Metoda, ki jo določa pri diagnozi limfogranulomatoze, je odvzem tkiva prizadete bezgavke ali nelimfnega organa za histološke in citogenetske študije. Biopsija se opravi s punkcijskimi, laparoskopskimi ali kirurškimi metodami, odvisno od lokacije tumorja. Če je vranica prizadeta, jo običajno odstranijo za nadaljnje raziskave.
Poleg tega pacienta zasliši in pregleda hematolog onkolog, zbere osebno in družinsko anamnezo, nato pa lahko predpiše:
Metode, naštete v zadnjem odstavku, lahko zdravnik predpiše po potrebi, na primer za razjasnitev stadija bolezni ali pa jih sploh ne predpiše - če biopsija in laboratorijski testi bolnikove krvi niso zagotovili dovolj informacij za nedvoumno diagnozo Hodgkinovega limfoma.
Zdravljenje malignih novotvorb je izbrano na podlagi več dejavnikov: vrste in stopnje limfogranulomatoze, starosti in zdravstvenega stanja pacienta, prisotnosti ali odsotnosti kroničnih bolezni. Trenutni protokoli predvidevajo imenovanje kemoterapije in radioterapije.
Kemoterapija je lahko standardna ali zelo agresivna - če v prvem primeru želeni učinek ni bil dosežen. Izvaja se z uporabo velikih odmerkov citostatičnih zdravil. Po koncu zdravljenja z velikimi odmerki kemoterapije bolnik praviloma potrebuje avtologno presaditev kostnega mozga. Včasih se režimu dodajo steroidna zdravila, ki olajšajo vnetne procese in zmanjšajo imunski odziv telesa.
Radioterapija kot neodvisna metoda zdravljenja Hodgkinovega limfoma se uporablja zelo omejeno: v zgodnjih fazah, ko lokalizacija tumorskega procesa zajema eno skupino bezgavk ali en ne-limfni organ, lahko ciljno obsevanje daje pozitiven učinek. V četrti fazi Hodgkinovega limfoma je radiofrekvenčna izpostavljenost predpisana v primerih, ko bolnik iz zdravstvenih razlogov ne more prestati kemoterapije. V tem primeru je glavni cilj zdravnikov upočasniti rast tumorja in podaljšati bolnikovo življenje, pri čemer je njegova kakovost maksimalno ohranjena..
Najbolj izrazit pozitiven rezultat daje kombinirano kemoterapijsko zdravljenje. V tem primeru je glavna naloga uničevanja nenormalnih celic dodeljena citostatikom, radioterapija pa utrjuje učinek.
Kirurški poseg kot terapevtski pristop za limfogranulomatozo se uporablja izredno redko - predvsem v zelo zgodnjih fazah, ko je prizadeto območje minimalno in lokalizirano.
Bolnikom z napredovalimi boleznimi, ki niso prejeli pričakovanega rezultata kemoradiacijske terapije, je na voljo paliativno zdravljenje, namenjeno predvsem učinkovitemu lajšanju bolečin in čim večjemu vzdrževanju vitalne aktivnosti notranjih organov.
Napoved Hodgkinovega limfoma je dokaj dobra. V večini primerov se bolezen dobro odziva na zdravljenje, zato s pravočasno diagnozo in terapijo pri 95% otrok in mladostnikov opazimo dolgoročno (petletno) remisijo, kar ustreza popolnemu okrevanju..
Pri odraslih je slika nekoliko manj pozitivna: enoletna stopnja preživetja je 93%, petletna - 82%, desetletna - 73%, 15-letna - 63% (statistika ZDA).
Čim pozneje pacient poišče pomoč, manj ugodna bo napoved, ki je poleg tega zapletena v primeru nezadovoljivega splošnega zdravstvenega stanja..
Priporočila za preprečevanje HL so enaka kot pri vsakem raku. To je omejitev bivanja na neposredni sončni svetlobi, stika s sevanjem, kemikalijami in rakotvornimi snovmi, pa tudi zdrav življenjski slog - uravnotežena, čim bolj čista prehrana, zadostna telesna aktivnost in zavračanje slabih navad.
Microdrug s Hodgkinovim limfomom
Hodgkinov limfom (HL) je maligna bolezen limfoidnega tkiva. LH imenujejo "mladostniška bolezen", saj je večina izpostavljena mladim od 15 do 30 let, veliko manj pogosto diagnosticiranim v starosti od 55 do 60 let. Pri moških je HL pogostejši kot pri ženskah. Incidenca na novo diagnosticiranih bolnikov je približno 2,1 - 2,8: 100 000 prebivalcev na leto.
Začetek tumorja se pojavi iz B-limfocitov v eni od faz tvorbe protiteles v celicah. Limfocit, ki se tvori v kostnem mozgu, se premakne v bezgavko, kjer nadaljuje skozi faze zorenja in začne tudi izbirati posebne kombinacije genov za sintezo protiteles. V tem procesu nastanejo tako limfociti z novimi protitelesi kot "napačni" limfociti, ki novega protitelesa niso mogli ustvariti optimalno. Ta naravni proces uravnava mehanizem apoptoze, torej celice z napačno kombinacijo genov morajo umreti. Toda v primeru HL se to ne zgodi, celica začne naključno razmnoževati in tvori tumor..
Tumor v HL ima značilne lastnosti, in sicer prisotnost velikanskih celic Berezovsky-Reed-Sternberga (BRS). Izvor teh celic znanstveniki po vsem svetu desetletja niso mogli določiti, šele konec 20. stoletja je postalo znano, da so nenormalne celice transformirani nizko specifični limfociti B-celične linije, redkeje T-celice.
Virus Epstein-Barr je jasno povezan z boleznijo
Drugi razlogi nimajo jasne povezave s HL, lahko pa vplivajo na nastanek bolezni. Sem spadajo HIV, druga stanja hude imunske pomanjkljivosti, vključno s posledicami jemanja imunosupresivov. Po nekaterih podatkih so ogroženi bližnji sorodniki bolnika s HL..
Histološke značilnosti določajo obliko limfoma
Prej so HL imenovali Hodgkinova bolezen ali limfogranulomatoza. Ta imena se še vedno uporabljajo v praksi, vendar je v skladu z mednarodnim standardom bolezen označena kot HL in je razvrščena na naslednji način:
Glede na histološke znake:
Število skupin prizadetih bezgavk določa stopnjo
Faze spremljajo črkovne oznake:
Zasoplost, nespecifičen simptom bolezni
Za bolezen so v začetni fazi značilni blagi simptomi. Znaki se postopoma pojavljajo:
Jasen znak limfoma so otekle bezgavke
Diagnostika se začne z zaslišanjem pacienta glede znakov bolezni, nato se pregledajo bezgavke. Dolgo otekanje bezgavk je najbolj značilen simptom HL. Najpogosteje so bezgavke neboleče in lahko dosežejo neobičajno velike velikosti. Izvajajo se klinična in biokemijska analiza, ultrazvok notranjih organov.
Za diagnozo HL je biopsija obvezen element - analiza vzorca tkiva bezgavk. Za to se običajno odstrani bezgavka, da se opravi histološki pregled, na podlagi katerega se odkrije oblika bolezni..
Pozitronska emisijska tomografija (PET) je nova metoda za določanje LH, ki omogoča identifikacijo tumorja s podrobnimi 3D slikami.
Računalniška tomografija prsnega koša in trebuha ter biopsija kostnega mozga se opravijo za prepoznavanje stopnje HL.
Nosilec zdravljenja je kemoterapija
LH je ena redkih onkoloških patologij, ki je pokazala možnost ozdravitve velike večine bolnikov, tudi z naprednimi stadiji. Zdravljenje z obsevanjem in kemoterapijo je že prej pokazalo dobre rezultate, s pojavom sodobnih diagnostičnih metod v terapiji HL pa se je oblikoval nov pristop, ki je omogočil izboljšanje kazalnikov. Že na stopnji odkrivanja bolezni se določi njena stopnja in bolnikova rizična skupina, glede na pridobljene podatke je predpisano zdravljenje. Za vsako stopnjo so razvili optimalne terapevtske ukrepe z najmanjšim številom neželenih učinkov.
Zdravljenje se začne s cikli kemoterapije, za vsako fazo in rizično skupino pa je bila razvita strategija. Nato je po potrebi predpisana radioterapija, katere princip se je v zadnjih desetletjih tudi spremenil. Zahvaljujoč sodobni opremi je bilo mogoče obsevanje izvajati natančno na tarčo, ne da bi to vplivalo na druga tkiva. Hkrati radioterapija ni več predpisana za vse bolnike, temveč le za tiste, ki jim po kemoterapiji določijo žarišča tumorja s pomočjo PET..
Če delna remisija ni dosežena ali če pride do prve zgodnje ponovitve bolezni, je priporočljiva presaditev matičnih celic. Običajno se opravi avtologna presaditev, pri kateri bolnik prejme svoje matične celice.
Kemoterapija negativno vpliva na srce
HL je ozdravljiv, vendar povzroča številne zaplete, ki v večini primerov niso povezani s samo boleznijo, temveč s posledicami kemoterapije in obsevanja, saj imajo te metode povečan onkogeni potencial. Več kot je bilo izvedenih terapij, večje je tveganje za hude zaplete. Rak dojk, želodca, mehurja, črevesja, maternice in drugih organov je vzrok za 13-15% smrtnih primerov po zdravljenju s HL.
Moška neplodnost je pogosta posledica terapije; pred zdravljenjem s HL moškim ponudijo postopek kriokonservacije sperme. Kardiovaskularne bolezni se pojavijo zaradi srčne toksičnosti zdravljenja HL. Tudi zapleti terapije vključujejo bolezni endokrinega sistema, pljučne patologije, hude nalezljive bolezni.
Laboratorijski kazalniki določajo prognozo bolezni
Redni specialistični pregledi so dobra preventiva
Splošno sprejetih ukrepov za učinkovito preprečevanje HH ni. Priporočljivo je pregledati bližnje sorodnike pacienta, zlasti dvojčke. Tudi verjetnost nastanka HL je velika pri bolnikih z boleznijo, ki jo povzroča virus Epstein-Barr. Virus prispeva k razvoju ne le HL, temveč tudi drugih vrst limfomov in različnih hudih patologij.
Vso vsebino iLive pregledajo zdravstveni strokovnjaki, da se zagotovi čim bolj natančna in dejanska vsebina.
Za izbiro virov informacij imamo stroge smernice in povezujemo se le z uglednimi spletnimi mesti, akademskimi raziskovalnimi institucijami in, kjer je to mogoče, dokazanimi medicinskimi raziskavami. Številke v oklepajih ([1], [2] itd.) So interaktivne povezave do takšnih študij.
Če menite, da je katera od naših vsebin netočna, zastarela ali kako drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
V klinični analizi krvi najdemo zmerno nevtrofilijo in limfopenijo, skoraj vsi bolniki kažejo povečanje ESR. Možni sta zmerna eozinofilija in trombocitoza (te spremembe nimajo neposredne diagnostične vrednosti).
V biokemijski analizi krvi ni posebnih sprememb. Aktivnost laktat-dehidrogenaze se ne poveča ali poveča za največ 2-krat v primerjavi z običajnimi vrednostmi (pri hemolizi je možno večje povečanje aktivnosti). Povečanje koncentracije feritina, ceruloplazmina in fibrinogena nima diagnostične vrednosti, vendar se v nekaterih klinikah ti kazalniki upoštevajo kot napovedni dejavniki.
Specifične spremembe biokemijskih parametrov (povečanje vsebnosti neposrednega in posrednega bilirubina) so možne pri redkih začetnih okvarah jeter, s holestazo zaradi kompresije tumorja in s hemolitično anemijo.
Imunološke študije razkrivajo kvantitativne in kvalitativne motnje imunske povezave T-celic med napredovanjem bolezni in v stanju remisije. Te spremembe lahko trajajo še vrsto let po okrevanju. Značilni so limfopenija, zmanjšanje števila T-pomočnikov v obtoku in zmanjšanje sposobnosti limfocitov za blato-transformacijo, ki jo stimulira mitogen. Pri ljudeh s Hodgkinovim limfomom lahko zaviranje kožnih testov na tuberkulinu oteži diagnosticiranje tuberkuloze. Ti kazalniki niso pomembni za diagnozo bolezni, vendar je treba pri spremljanju oseb, ki so bile podvržene limfogranulomatozi, upoštevati stanje imunske pomanjkljivosti.
Punkcijska aspiracijska biopsija je skoraj vedno neinformativna za oceno prizadetosti kostnega mozga pri Hodgkinovem limfomu. Obvezen element pregleda je trepanobiopsija s štirimi točkami (z izjemo stopenj bolezni IA in IIA).
Diagnostična laparotomija se trenutno uporablja izjemno redko, le v izjemnih primerih, ko je tumorski substrat nemogoče dobiti na drug način. Med postopkom se trebušna votlina pregleda, da se ugotovijo morebitne lezije. Potrebna je biopsija dostopnih skupin bezgavk, povečanih za več kot 1,5 cm, in obrobna biopsija obeh reženj jeter. Splenektomija ni priporočljiva.
Metode radiografske radiografske raziskave niso potrebne toliko za potrditev diagnoze limfogranulomatoze, temveč za razjasnitev lokalizacije lezij, njihove razširjenosti, tj. določiti stadij bolezni in količino potrebne protitumorske terapije.
Rentgenska slika prsnega koša je najbolj dostopna, obvezna in dokaj informativna metoda preiskave za sum limfoma. Slike se posnamejo v dveh projekcijah (čelni in stranski), kar omogoča razkritje povečanja bezgavk mediastinuma, infiltratov v pljučih, njihove velikosti in lokacije, stopnje premika prsnih organov, prisotnosti izliva v plevralni votlini in v perikardialni votlini.
Ultrazvočni pregled trebušne votline, bezgavk daje informacije o povečanju bezgavk, prisotnosti infiltratov v parenhimskih organih. Metoda se uporablja tako za preučevanje prve diagnoze kot za dinamično spremljanje z namenom ocene rezultatov zdravljenja ali stanja remisije..
CT prsnega koša, trebuha in medenične votline je visoko informativna neinvazivna metoda, ki vam omogoča preverjanje prisotnosti in narave lezije, zlasti pri gradnji. Pri uporabi CT pa vrata vranice in jeter, mezenterične in iliakalne bezgavke niso jasno vidne. Pri otrocih, mlajših od 3 let, je CT lahko težaven iz tehničnih razlogov (potreba po anesteziji).
MPT se uporablja za odkrivanje lezij kosti in osrednjega živčevja.
Radioizotopska diagnostika je koristna za potrditev prisotnosti kostnih lezij (študija s tehnecijevimi pripravki) in spremljanje stanja remisije z akumulacijo radiofarmakov v bezgavkah mediastinuma (študija z galijevimi pripravki).
Pri cervikalni obliki limfogranulomatoze je izključen vulgarni in tuberkulozni limfadenitis. V takih primerih žarišča kronične okužbe pogosto najdemo v ustni votlini (periodontitis, kronični tonzilitis itd.), Nazofarinksu (adenoiditis itd.), Obnosnih votlinah. Lahko se izrazijo simptomi zastrupitve, vnetne spremembe v krvi, mehčanje bezgavk v središču je otipljivo. Poleg tega pomenijo bolezen Brill-Simmers, nalezljivo mononukleozo in levkemijo. Če je mediastinum poškodovan, ga je treba razlikovati od tuberkuloze, sarkoidoze, tumorjev timusne žleze, ne-Hodgkinovih limfomov, dermoidnih cist. V primeru intraabdominalnih lezij se diferencialna diagnoza izvaja s tuberkuloznim mezenteričnim adenitisom, psevdotuberkulozo, ne-Hodgkinovimi limfomi in pri hepatosplenomegaliji - z boleznimi shranjevanja, portalsko hipertenzijo, kroničnim hepatitisom, cirozo jeter, tumorji.
V skladu z Mednarodno klinično klasifikacijo ločimo štiri stopnje limfogranulomatoze, katerih definicija se od prvega razvoja praktično ni spremenila..
Klinična klasifikacija (stopnjevanje) limfogranulomatoze
Poraz ene skupine bezgavk (1) ali enega nelimfoidnega organa ali regije (1 E)
Poraz več kot dveh skupin bezgavk na eni strani diafragme (II) ali prisotnost lokalnih žarišč v nelimfoidnem organu ali regiji + poškodba ene ali več skupin bezgavk na isti strani diafragme (II E). Število prizadetih skupin bezgavk je mogoče navesti v uprizoritvi
Poraz skupin bezgavk na obeh straneh trebušne prepone (III), z ali brez poškodbe vranice (III C) in / ali prisotnosti lokalnih žarišč v nelimfoidnem organu ali regiji (III E, III CE). Dodelite poraz zgornjih trebušnih bezgavk (vrata jetrne vranice, celiakija) - stopnja III 1, spodnje trebušne bezgavke (paraaortapične, mezenterične, iliakalne) - stopnja III 2, poraz medeničnih bezgavk - stopnja III 3
Difuzna ali razširjena vpletenost enega ali več nelimfoidnih organov ali tkiv z ali brez prizadetosti bezgavk. Poškodbe jeter in kostnega mozga so vedno IV. Stopnja
Prizadetost organov ali tkiv je treba histološko potrditi. Prizadetost pljuč diagnosticiramo z rentgenom in CT (biopsija ni obvezna).
Če je prisoten vsaj eden od simptomov aktivnosti, se definiciji stopnje doda črka B, v odsotnosti pa črka A.
Uprizoritev brez uporabe invazivnih metod - uprizoritev. Pojasnitev širjenja tumorja s kirurškim posegom (laparotomija s splenektomijo, biopsija jeter in intraabdominalnih bezgavk, trepanobiopsija) - kirurško uprizoritev (v tem primeru je stopnja razvrščena kot patološka). S sodobnimi sposobnostmi slikanja se kirurško uprizarjanje uporablja vedno manj, še posebej, ker obstaja tveganje za takšne zaplete laparotomije s splenektomijo, kot je razvoj fulminantne sepse (kadar koli po operaciji), črevesne obstrukcije in adhezivne bolezni. Da bi preprečili sepso pred splenektomijo, je treba bolnike cepiti proti pnevmokokom in Haemophilus influenzae.
Indikacije za uporabo ene ali druge uprizoritvene metode se določijo glede na terapevtske programe, ki se uporabljajo v kliniki. Če je nosilec zdravljenja radioterapija, je treba lezijo čim bolj natančno določiti s kirurškim uprizoritvijo. Za pridobitev materiala v težkih diagnostičnih situacijah bo morda potreben kirurški poseg.
Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza, Hodgkinova bolezen) je maligni tumor limfoidnega tkiva z nastankom specifičnih polimorfnih celičnih granulomov. Tumorski substrat Hodgkinovega limfoma so Reed-Sternbergove celice (lacunarni histiociti) - velike poliploidne celice, ki vsebujejo multilobularno jedro. Glavnina tumorja prizadete bezgavke je granulom z nakopičenimi limfociti (med njimi prevladujejo celice T), granulociti, histiociti, eozinofili, plazma in retikularne celice. Tkivo prizadete bezgavke je prežeto s vlaknastimi veznimi vezi, ki izvirajo iz kapsule.
Bolezen je poimenovana po Thomasu Hodgkinu, ki je leta 1832 opisal sedem primerov bolezni in predlagal, da se patologija loči v ločeno nozološko enoto, katere skupna značilnost so povečanje bezgavk in vranice, kaheksija (skrajna izčrpanost telesa) in smrt.
Ustrezno in pravočasno zdravljenje vam omogoča dobre rezultate, več kot 50% bolnikom uspe doseči stabilno remisijo.
Povprečna incidenca Hodgkinovega limfoma se giblje med 0,6–3,9% pri moških in 0,3–2,8% pri ženskah in je v povprečju 2,2 primera na 100.000 prebivalcev. Bolezen se pojavlja v vseh starostih, med raki v otroštvu je po razširjenosti na tretjem mestu.
Etiološki dejavnik bolezni ostaja nejasen. Predpostavlja se, da je Hodgkinov limfom B-celični tumor, ki se razvije v ozadju T-celične imunske pomanjkljivosti zaradi hipofunkcije timusa.
Predispozicijskih dejavnikov je več:
Razvrstitev Hodgkinovega limfoma temelji na histoloških značilnostih prizadetega tkiva.
V zgodnjih fazah je bolezen običajno asimptomatska..
Obstajajo štiri histološke različice Hodgkinovega limfoma:
Pri določanju stopenj Hodgkinovega limfoma se upoštevajo podatki o preiskavah in rezultatih biopsije, določi se število organov in tkiv, vključenih v patološki proces, razširjenost procesa je nad ali pod diafragmo:
Pojav znakov biološke aktivnosti v obdobju remisije kaže na začetno poslabšanje.
Stopnja IV ima lahko naslednje možnosti:
Sprva se patološki proces razvije v bezgavkah. Povečujejo se postopoma, tumorski proces se širi in prizadene druge organe in tkiva. V zgodnjih fazah je bolezen običajno asimptomatska. Ko bezgavke rastejo, se bole in pojavijo se simptomi, povezani s stiskanjem okoliških tkiv in organov..
Lokalni znaki Hodgkinovega limfoma:
Glavni simptom Hodgkinovega limfoma je limfadenopatija (za katero je značilno znatno povečanje bezgavk). Prizadete so bezgavke srednjega in sprednjega mediastinuma, včasih timus. Tudi lezija lahko prizadene katere koli organe, postopek lahko vključuje vranico, jetra, kožo, kostni mozeg, pljuča, pleuro, kostno tkivo.
Pogosti simptomi Hodgkinovega limfoma:
Z izrazitim povečanjem bezgavk v prsih se razvijejo naslednji simptomi:
Pri zdravljenju Hodgkinovega limfoma se daje prednost kemoterapiji v kombinaciji z obsevanjem, kar daje največji učinek z minimalnim številom zapletov.
Ko se proces razširi, se pojavijo znaki poškodb notranjih organov. Najpogosteje najdemo poškodbe bezgavk vranice in jeter. Zaradi povečanja teh notranjih organov se stisne želodec in ledvice se premaknejo. Prizadetost bezgavk se kaže v pojavu bolečine v trebuhu z različno intenzivnostjo.
Poraz pljuč je praviloma sekundarne narave in je posledica prehoda procesa iz limfnih žlez mediastinuma v pljuča. Pogosto je kopičenje plevralne tekočine.
Poškodba živčnega sistema se zazna po obsežnem širjenju limfogranulomatoze v limfne žleze in notranje organe. Najpogostejše lezije hrbtenjače, pri katerih limfogranulomatozni elementi rastejo v epiduralnem tkivu in stisnejo hrbtenjačo. V takih primerih bolezen poteka kot tumor na hrbtenjači z motnjami prevodnosti občutljivosti, parezo in paralizo, bolečino v okončinah.
Dve glavni poti poškodbe kostnega tkiva sta limfohematogeno širjenje in širjenje limfogranuloma v kostno tkivo. Primarne lezije kosti se odkrijejo v prvem letu bolezni, sekundarne spremembe v kosteh se pojavijo po 1,5–2,5 leta od začetka bolezni. Spremembe v okostju se pojavijo, ko se proces razširi iz sosednjih bezgavk, plevre, mediastinuma. Limfogranulomatozno tkivo povzroči uničenje kostne strukture in osteosklerozo. Pritisk povečanih bezgavk na sosednje živčne pleksuse se kaže v močnih bolečinah v hrbtenici, v prizadetih kosteh skeleta.
Pri zdravljenju bolnikov z zgodnjimi in splošnimi stadiji bolezni Hodgkinovega limfoma je petletna stopnja preživetja brez napredovanja bolezni 90%, s stopnjo III - 60–80%, v fazi IV remisija doseže manj kot 45% bolnikov.
Opaženi so tudi znaki biološke aktivnosti procesa zaradi proizvodnje citokinov: zvišanje ravni serumskega haptoglobina, stopnja sedimentacije eritrocitov, vsebnost ceruloplazmina in laktat dehidrogenaze, koncentracija fibrinogena nad referenčnimi vrednostmi. Pojav znakov biološke aktivnosti v obdobju remisije kaže na začetno poslabšanje.
Zgodnje odkrivanje bolezni je težko zaradi dejstva, da klinični simptomi niso natančno opredeljeni in so pogosto popolnoma odsotni.
Diagnoza Hodgkinovega limfoma temelji na morfološki sliki prizadete bezgavke ali organa. Določene so številne študije:
Razvite so bile različne sheme terapije, njihova izbira se izvede ob upoštevanju vrste in stopnje poškodbe, trajanja in resnosti bolezni, prisotnosti sočasne patologije.
Predpostavlja se, da je Hodgkinov limfom B-celični tumor, ki se razvije v ozadju T-celične imunske pomanjkljivosti zaradi hipofunkcije timusa.
Splošni režim zdravljenja limfoma vključuje dve stopnji:
Pri načrtovanju obsega zdravljenja se upoštevajo neugodni dejavniki, ki določajo resnost in razširjenost tumorskega procesa:
Uporabljajo se različne možnosti za radioterapijo - od lokalnega obsevanja primarnih lezij v zmanjšanih odmerkih do obsevanja po radikalnem programu vseh bezgavk v stopnji IV A. Da bi preprečili širjenje tumorskih celic skozi limfni sistem, izvedemo obsevanje regijskih delov, ki mejijo na lezije.
Polikemoterapija je sestavljena iz sočasne uporabe več citostatikov. Obstajajo različne kombinacije kemoterapije (protokoli), zdravila se predpisujejo v dolgih tečajih. Zdravljenje je postopno, vključuje dvotedenske cikluse v dvotedenskih intervalih, po zaključku šestih ciklov pa je predpisano podporno zdravljenje.
Prednost ima kemoterapija v kombinaciji z obsevanjem, ki daje največji učinek z minimalnim številom zapletov. Najprej se izvede uvodna polikemoterapija z obsevanjem le povečanih bezgavk, nato - obsevanjem vseh drugih bezgavk. Po izpostavljenosti sevanju se vzdrževalna kemoterapija izvaja po takšni ali drugačni shemi. Intenzivno zdravljenje v obdobju izboljšanja zmanjša število poznih zapletov in poveča možnost zdravljenja poslabšanj.
Povprečna incidenca Hodgkinovega limfoma se giblje med 0,6–3,9% pri moških in 0,3–2,8% pri ženskah ter v povprečju znaša 2,2 primera na 100.000 prebivalcev.
Če je postopek lokalni in na voljo za kirurško poseganje, odstranimo vranico, izolirane bezgavke in posamezne konglomerate bezgavk, čemur sledi obsevanje na gama-terapevtskih napravah. Splenektomija je indicirana tudi za hudo hematopoetsko depresijo, ki preprečuje citostatično zdravljenje..
V primeru napredovanja bolezni in neučinkovitosti terapije je indicirana presaditev kostnega mozga..
Hodgkinova bolezen ima lahko naslednje zaplete:
Ustrezno in pravočasno zdravljenje vam omogoča dobre rezultate; več kot 50% bolnikom uspe doseči stabilno remisijo. Učinkovitost terapije je vnaprej določena z diferenciranim pristopom k razvoju shem zdravljenja za različne skupine bolnikov, opredeljene na podlagi neugodnih napovednih dejavnikov..
Pri intenzivnih programih klinični učinek običajno opazimo že v prvem ciklu. Pri zdravljenju bolnikov z zgodnjimi in splošnimi stadiji bolezni Hodgkinovega limfoma je petletna stopnja preživetja brez napredovanja bolezni 90%, s stopnjo III - 60–80%, v fazi IV remisija doseže manj kot 45% bolnikov.
Hodgkinova bolezen se pojavlja v vseh starostih in je med otroškimi raki na tretjem mestu.
Neugodni prognostični znaki:
Posebni ukrepi za primarno preprečevanje Hodgkinove bolezni niso bili razviti. Posebna pozornost je namenjena sekundarni preventivi - preprečevanju ponovitve bolezni. Ljudem, ki so imeli Hodgkinov limfom, svetujemo, da izključijo fizične, električne in toplotne postopke, se izogibajo fizičnim preobremenitvam, osončenju, kontraindicirani so pri delu, povezanem z izpostavljenostjo škodljivim industrijskim dejavnikom. Da bi preprečili zmanjšanje števila levkocitov, izvajamo transfuzijo krvi. Da bi preprečili neželene dogodke, ženskam svetujemo, da nosečnost načrtujejo najpozneje dve leti po okrevanju.
Hodgkinov limfom je vrsta limfoma. Večino primerov te bolezni uspešno zdravimo z radioterapijo in kemoterapijo. Bolezen je najpogostejša pri mladih bolnikih.
Bolezen je najbolj dovzetna za starostno skupino od 15 do 30 let. V tej starosti ljudje običajno niso razpoloženi za vztrajno zdravljenje. Ob predpostavki izboljšanja za okrevanje so prenehali z zdravljenjem. To je zelo nevarno, zato lahko poslabšate potek bolezni in ne dosežete okrevanja..
Onkologi in hematologi v zadnjem času lahko zdravijo to bolezen. Bolezen je mogoče uspešno zdraviti, če jo odkrijemo v zgodnji fazi. K zdravniku morate iti, če najdete povečano bezgavko, cmok pod roko, dimelj ali vrat, izgubo teže, pogosto zvišanje telesne temperature do 38 stopinj, obilno znojenje ponoči, splošno šibkost, srbenje.
Bezgavka ne boli. Lahko se začasno zmanjša, nato poveča, neha rasti in nato spet začne strmo rasti. Zaradi odsotnosti bolečine bolnik ne hiti k zdravniku in upa, da bo vse minilo samo od sebe. Zato pacienti eno leto pogosto ne hodijo k zdravniku. Ko končno prispejo, pogosto najdemo limfogranulomatozo..
Preden se odpravijo k zdravniku, se bolniki pogosto ukvarjajo s samozdravljenjem - delajo vinske obkladke, uporabljajo toploto in jemljejo antibiotike. Vsi ti ukrepi so neučinkoviti pri limfogranulomatozi. Limfogranulomatoza je tumor limfnega tkiva - vranica, bezgavke. Če se je bolezen sčasoma razvila, so v patološki proces vključena tudi okoliška tkiva..
Sprva se Hodgkinov limfom razvije brez kakršnih koli kliničnih znakov. Začetek bolezni je v bezgavkah določene skupine. Drugi notranji organi so postopoma prizadeti. Bolj ko bolezen prizadene organe, bolj se bodo pokazale njene klinične manifestacije..
Prvi simptom Hodgkinovega limfoma so otekle bezgavke. V več kot 60 odstotkih so povečane bezgavke, ki se nahajajo v nadključnikih in materničnem vratu. Hkrati so vozlišča gosta, elastična in mobilna. Zelo redko je, da povečanje bezgavk s Hodgkinovim limfomom spremljajo boleči občutki. Sčasoma se vozlišča začnejo medsebojno povezovati in tvoriti velike konglomerate. Pomembna podrobnost je, da imajo mnogi bolniki po uživanju alkohola bolečine v bezgavkah..
V 15-20 odstotkih primerov se Hodgkinov limfom začne s povečanjem mediastinalnih bezgavk. Ta pojav lahko zaznamo med letno fluorografijo. Če tega stanja dlje časa ne zdravimo, se pojavijo klinični simptomi, kot so bolečine v prsih, kašelj, težko dihanje, oteklina in modri obraz..
Pri Hodgkinovem limfomu je izjemno redko, najprej pride do lezije bezgavk, ki se nahajajo vzdolž hrbtenice. Takšni bolniki se pritožujejo nad bolečinami v ledvenem delu, kar jih še posebej skrbi ponoči..
V 5-10% primerov se bolezen začne s povišano telesno temperaturo, hitro izgubo teže, prekomernim nočnim znojenjem. Povečanje bezgavk se pridruži kasneje. Toda pri bolniku je levkopenijo in anemijo mogoče odkriti skoraj takoj..
Zdravniki v skladu z Mednarodno klinično klasifikacijo ločijo 4 stopnje limfogranulomatoze. Od prvega razvoja se njihova definicija ni bistveno spremenila..
Prva stopnja Hodgkinovega limfoma. V prvi fazi je prizadeta ena skupina bezgavk ali en nelimfoidni organ ali območje.
2. stopnja Hodgkinov limfom. V drugi fazi je na strani trebušne prepone prizadeto več kot dve skupini bezgavk. Poleg tega se lahko v nelimfoidnem organu pojavijo tudi lokalna žarišča. Na eni strani diafragme je prizadeta ena ali več skupin bezgavk. Uprizoritev lahko kaže število prizadetih bezgavk.
Tretja stopnja Hodgkinovega limfoma. Prizadete so bezgavke na obeh straneh trebušne prepone. V tem primeru je možna poškodba vranice. V nelimfoidnem organu ali območju so lahko lokalna žarišča. Lahko so prizadete zgornje trebušne bezgavke (celiakija, vrata vranice, jetra), spodnje trebušne bezgavke (iliakalne, mezenterične, paraortalne), medenične bezgavke.
Četrta stopnja Hodgkinovega limfoma. Na četrti stopnji pride do diseminirane ali difuzne poškodbe enega ali več nelimfoidnih organov in bezgavk. Poškodba jeter in kostnega mozga vedno kaže na četrto stopnjo. Potrebna je histološka potrditev poškodbe organov ali tkiv. CT ali rentgen se opravijo za diagnosticiranje poškodbe pljuč (biopsija ni potrebna).
Uprizoritev je določitev stopnje bolezni z neinvazivnimi metodami. S pomočjo kirurškega uprizoritve se razjasni tudi širjenje novotvorbe. Izvajajo se laparotomija s splenektomijo, trepanobiopsija, biopsija jeter in intraabdominalne bezgavke. Stopnja je razvrščena kot patološka.
V rezultatih kliničnega krvnega testa je ugotovljena zmerna nevtrofilija in limfopenija, skoraj vsi bolniki imajo povišanje ESR. Možni sta trombocitoza in blaga eozinofilija. Te spremembe so le posredne diagnostične vrednosti..
V biokemičnem pregledu krvi ni posebnih sprememb. Aktivnost laktat dehidrogenaze se ne poveča (ali poveča za največ 2-krat v primerjavi z običajnimi vrednostmi). S hemolizo je možno večje povečanje aktivnosti. V nekaterih klinikah spremembe koncentracije feritina, cerruloplazmina in fibrinogena štejejo za napovedne dejavnike. Verjame pa se, da povečanje njihove koncentracije nima diagnostične vrednosti..
Biokemijski parametri se lahko posebej spremenijo z redkimi začetnimi lezijami jeter, s hemolitično anemijo in s holestazo zaradi stiskanja z novotvorbo. Specifične spremembe biokemijskih parametrov so povečanje vsebnosti neposrednega in posrednega bilirubina.
S pomočjo imunoloških študij je mogoče prepoznati kvalitativne in kvantitativne kršitve imunske povezave T-celic med razvojem bolezni in v stanju remisije. Možno je, da te spremembe trajajo še vrsto let po okrevanju..
Pri bolnikih s Hodgkinovim limfomom, tipično limfopenijo, zmanjšanjem sposobnosti limfocitov za blastno transformacijo, zmanjšanjem števila T-pomočnikov v obtoku.
Za bolnike s Hodgkinovim limfomom je značilno zaviranje tuberkulinskih kožnih testov. To lahko oteži diagnosticiranje tuberkuloze..
Za diagnozo bolezni ti kazalniki niso posebej pomembni, toda pri zdravljenju bolnikov, ki so bili podvrženi limfogranulomatozi, je treba upoštevati stanje imunske pomanjkljivosti.
Pri cervikalni obliki Hodgkinovega limfoma je treba izključiti tuberkulozni in vulgarni limfadenitis. V teh primerih v ustni votlini pogosto najdemo žarišča kronične okužbe, kot so kronični tonzilitis, parodontitis. Poleg tega je mogoče zaznati bolezni nazofarinksa (adenoiditis) in obnosnih votlin.
Bolezen je lahko z izrazitimi simptomi zastrupitve. Pogosto opazimo vnetne spremembe v krvi.
Palpacija razkrije mehčanje bezgavke v sredini. Izvesti je treba diferencialno diagnozo Hodgkinovega limfoma in Brill-Simmersove bolezni, infekcijske mononukleoze, levkemije. Če pride do poškodbe mediastinuma, je treba bolezen razlikovati od tuberkuloze, tumorjev timusne žleze, sarkoidoze, ne-Hodgkinovih limfomov, dermoidnih cist.
V primeru intraperitonealne lezije je treba opraviti diferencialno diagnozo tuberkuloznega mezenteričnega adenitisa, ne-Hodgkinovih limfomov, psevdotuberkuloze.
Hepatosplenomegalijo je treba razlikovati od bolezni skladiščenja, ciroze jeter, portalne hipertenzije, tumorjev.
Simptomi limfogranulomatoze so zelo raznoliki. Bolezen se začne s povečanjem bezgavk določene skupine. Bolezen se lahko razširi na skoraj vse organe. Običajno bolezen spremlja zastrupitev z različno resnostjo. Najpogosteje se postopek začne v vratnih ali supraklavikularnih vozlih.
Običajno povečanje bezgavk ne spremlja izrazito poslabšanje bolnikovega počutja. Povečane bezgavke so goste, elastične. Niso boleče.
Punkcijska aspiracijska biopsija ni informativna za oceno stanja kostnega mozga. Obvezna metoda pregleda je trepanobiopsija s štirimi točkami. Diagnostična laparotomija je v našem času precej redka študija. Uporablja se le v izjemnih primerih, ko je tumorski substrat nemogoče dobiti na drug način. Med diagnostično laparotomijo se opravi revizija trebuha, da se ugotovi možna lezija.
Opravi se biopsija povečanih (več kot 1,5 centimetra) skupin bezgavk in obrobna biopsija jeter (oba režnja). Splenektomija ni priporočljiva..
Metode radiografskih raziskav se uporabljajo za potrditev diagnoze limfogranulomatoze, razjasnitev lokacije lezij in njihove razširjenosti. S pomočjo njih lahko določite stopnjo bolezni. Po podatkih radiografskih raziskovalnih metod je mogoče določiti količino potrebne terapije proti raku..
Obvezna, najbolj dostopna metoda preiskave za sum limfoma je radiografija. Poleg tega je ta metoda zelo informativna. Slike se posnamejo v bočnih in čelnih projekcijah, kar omogoča prepoznavanje naslednjih sprememb v telesu: infiltrati v pljučih, povečane mediastinalne bezgavke, velikost in lokacija infiltratov v pljučih, stopnja premika prsnih organov, prisotnost izliva v plevralni votlini, prisotnost izliva v perikardialno votlino.
Slikanje z magnetno resonanco se uporablja za iskanje lezij v centralnem živčnem sistemu in kosteh.
S pomočjo ultrazvočnega pregleda bezgavk in trebušne votline je mogoče dobiti informacije o prisotnosti infiltratov v parenhimskih organih in o povečanju bezgavk. Metoda se uporablja tako na začetku diagnoze kot za dinamično spremljanje z namenom ocene rezultatov terapije ali stanja remisije.
Ultrazvočni pregled bezgavk je popolnoma neboleč in varen postopek. Uporablja se za diagnosticiranje številnih bolezni različnih tkiv in notranjih organov. Ultrazvočni pregled bezgavk v različnih delih telesa pomaga prepoznati tumorske bolezni. Imunske sile našega telesa so odvisne od limfnega sistema. Zato ga je treba obravnavati s posebno pozornostjo..
Limfne žile - kapilare zadržujejo vse škodljive mikroorganizme, pa tudi patološke celice in antigene. Po tem se prečiščena limfa premakne v torakalni limfni kanal, v supraklavikularno in spodnjo votlo veno. Če mikroorganizmi vstopijo v limfo, pride do povečanja bezgavk zaradi vnetnega procesa. Bezgavke so pogosto dovzetne za avtoimunske in neoplastične bolezni.
Indikacije za ultrazvočni pregled bezgavk so: sum na limfom in limfogranulomatozo, sum na absces, pa tudi tumorske bolezni trebušne votline, prebavil, jeter in trebušne slinavke.
Ultrazvok bezgavk zahteva posebno pripravo. 2-3 dni pred pregledom se morate držati diete brez žlindre. Dan pred diagnozo lahko večerjate (lahka večerja). Večerja mora biti najkasneje do 20. ure.
+7 (925) 66-44-315 - brezplačno posvetovanje o zdravljenju v Moskvi in v tujini